目的 探讨血清生长分化因子15（growth differentiation factor 15，GDF15）与IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患者的临床及病理特征的相关性，并进一步探索GDF15与IgAN患者心肾预后的相关性。 方法 本研究为单中心回顾性队列研究。收集2018年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京安贞医院肾内科明确诊断为原发性IgAN且规律随访1年及以上患者的相关资料。入院时采集患者血清样本，检测其入院时的血清GDF15水平。以GDF15中位数为界值将IgAN患者分为高GDF15组与低GDF15组，对两组患者的临床和病理特征进行比较，并基于比较结果构建多重线性回归模型以分析血清GDF15水平的相关影响因素。采用Kaplan?Meier生存分析探讨血清GDF15与IgAN患者心肾预后的相关性。 结果 本研究共纳入104例IgAN患者。研究结果显示，IgAN患者血清GDF15水平为825.60（556.84，1 428.15）ng/L。血清GDF15水平与24 h尿蛋白量呈正相关（r=0.405，P<0.001），与估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）呈负相关（r=-0.606，P<0.001）。伴肾小管萎缩或间质纤维化（T0、T1、T2总体比较，H=21.866，P<0.001）、新月体病变（C0、C1、C2总体比较，H=13.787，P=0.001）或小动脉硬化性病变（无、轻度、中重度总体比较，H=9.856，P=0.007）不同程度患者间血清GDF15水平差异有统计学意义。与无肾小管萎缩或间质纤维化病变的IgAN患者相比，伴有牛津分型T1（Z=-17.326，P=0.042）或T2（Z=-42.933，P<0.001）病变IgAN患者血清GDF15水平更高。与无新月体病变的IgAN患者相比，伴有牛津分型C2的IgAN患者血清GDF15水平更高（Z=-45.929，P=0.001）。与无小动脉硬化病变IgAN患者相比，伴有中重度小动脉硬化病变IgAN患者血清GDF15水平更高（Z=-26.686，P=0.005）。以GDF15中位数825.60 ng/L为界值将IgAN患者分为两组。与低GDF15组（<825.60 ng/L）相比，高GDF15组（≥825.60 ng/L）IgAN患者具有更高比例的糖尿病（χ² =9.420，P=0.002）和心血管疾病（χ² =7.792，P=0.005），具有更高水平的收缩压（Z=-2.266，P=0.023）、体重指数（Z=-2.183，P=0.031）、24 h尿蛋白量（Z=-3.485，P<0.001）、血总胆固醇（Z=-2.002，P=0.045）以及左心室质量指数（Z=-2.649，P=0.008），而具有更低水平的血清白蛋白（Z=-3.053，P=0.002）和eGFR（Z=6.480，P<0.001）。多重线性回归分析显示，血清GDF15水平与较高的收缩压（回归系数B=29.453，95% CI 14.139～44.767，P<0.001）、血清白蛋白（B=-81.412，95% CI -113.084～-49.740，P<0.001）和eGFR（B=-9.797，95% CI -17.554～-2.040，P=0.014）独立相关。并且，高GDF15组患者心肾预后明显更差（χ² =9.955，P=0.002）。 结论 血清GDF15水平与IgAN的疾病严重程度相关，且血清GDF15水平升高可能提示IgAN患者心肾预后较差。

目的 利用机器学习方法中的特征基因选择算法，筛选IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患者肾组织标本中的胆汁酸相关特征基因，探究IgAN发病的分子生物学机制与生物标志物。 方法 从基因表达综合数据库（Gene Expression Omnibus，GEO）下载GSE93798、GSE116626和GSE35487队列基因表达数据和样本分组信息。从分子签名数据库（Molecular Signatures Database，MSigDB）获得胆汁酸相关基因序列。利用R语言鉴定IgAN和健康对照组样本间的差异表达基因。将差异表达基因与胆汁酸相关基因取交集，获得候选基因。使用机器学习中的最小绝对值收敛和选择算法（least absolute shrinkage and selection operator，LASSO）筛选候选基因中的特征基因作为生物标志物，采用受试者工作特性曲线（receiver operating characteristic curve，ROC）和曲线下面积（area under the curve，AUC）评价特征基因诊断IgAN的价值。基因集富集分析法（gene set enrichment analysis，GSEA）分析特征基因与其他所有基因的Spearman相关性及其相关代谢途径。实时定量PCR方法验证IgAN大鼠模型肾组织中的疾病特征基因表达。 结果 从GEO数据库中共获取20例IgAN和22例健康对照肾组织样本基因表达信息；从MSigDB中获取胆汁酸相关基因204个，包括24条通路。基因差异表达分析结果显示，IgAN患者肾组织中有333个基因与健康人群肾组织存在差异性表达，上调表达基因102个，下调表达基因有231个，其中12个差异表达基因与胆汁酸基因相关，分别为：NR1H4、SLC23A1、ALDH8A1、FABP1、ALB、SLC27A2、DIO1、CYP8B1、BBOX1、PIPOX、AKR1C1和SLC10A2基因。LASSO回归算法筛选出5个特征基因：NR1H4、SLC23A1、FABP1、ALB和AKR1C1。ROC分析结果显示，在GSE93798队列基因中，NR1H4、SLC23A1、FABP1及ALB基因差异性表达诊断IgAN的AUC均>0.95，AKR1C1基因差异性表达诊断IgAN的AUC>0.85。GSE35487队列基因中缺少SLC23A1基因表达的数据，其他4个基因的ROC分析结果显示，ALB基因差异性表达诊断IgAN的AUC>0.95，NR1H4基因的AUC>0.70，FABP1和AKR1C1基因的AUC均>0.60。在GSE116626队列基因中，NR1H4、SLC23A1、FABP1、ALB、AKR1C1等5个疾病特征基因诊断IgAN的AUC均>0.60。提示5个特征基因对IgAN组和对照组样本具有一定的区分能力。GSEA分析结果显示，胆汁酸特征基因与“丁酸代谢”“丙酸代谢”“精氨酸和脯氨酸代谢”“缬氨酸亮氨酸和异亮氨酸降解”“脂肪酸代谢”等相关，提示5种特征基因可能通过上述代谢机制与IgAN发生相关。5种胆汁酸特征基因在IgAN大鼠模型中的验证结果显示，模型组肾组织中NR1H4、SLC23A1、FABP1和ALB等4个基因相对表达量均高于对照组（均P<0.05），两组AKR1C1基因相对表达量的差异无统计学意义。 结论 IgAN患者肾组织中胆汁酸相关特征基因存在表达异常，NR1H4、SLC23A1、FABP1和ALB等4个胆汁酸相关差异表达基因有望成为IgAN非侵入性诊断的生物标志物和治疗靶点。

目的 探讨经肾活检诊断为糖尿病肾病（diabetic nephropathy，DN）伴IgA沉积患者的临床特征和预后。 方法 该研究为回顾性队列研究。回顾性收集2010年1月1日至2023年3月31日在首都医科大学附属北京安贞医院经肾活检诊断为DN患者的临床病理资料。按照患者肾组织是否伴IgA沉积分为DN?IgA沉积组和不伴IgA沉积的DN组，比较两组患者临床病理特征和预后的差异。免疫荧光染色法检测DN?IgA沉积组患者肾组织半乳糖缺陷型IgA1（galactose?deficient IgA1，Gd?IgA1）染色强度，并按照染色强度是否≥2+分亚组；酶联免疫吸附法检测患者血清Gd?IgA1水平。肾脏终点事件定义为5年内估算肾小球滤过率较基线值下降50%或进展至终末期肾病，Kaplan?Meier生存曲线和Log?rank检验分析肾组织IgA沉积和Gd?IgA1沉积对DN患者肾脏终点事件累积发生率的影响。 结果 共101例DN患者入选该研究，男性68例（67.3%），女性33例（32.7%），年龄（52.2±10.3）岁，中位随访时间13.5（4.8，26.3）个月，伴IgA沉积组44例（43.6%），不伴IgA沉积组57例（56.4%）。Kaplan?Meier生存分析结果显示，与不伴IgA沉积组相比，伴IgA沉积组患者5年内肾脏终点事件累积发生率较高（χ²=6.473，P=0.011）。伴IgA沉积组患者肾小球Gd?IgA1（KM55）染色阳性的比例为54.5%（24/44），且免疫荧光检查示Gd?IgA1与IgA沉积区域在肾小球系膜和毛细血管区域的分布一致，其中肾小球Gd?IgA1阳性患者血清中Gd?IgA1水平显著高于肾小球Gd?IgA1阴性患者［（6 296.4± 1 535.4）μg/L比（4 057.4± 1 082.0）μg/L，t=-3.037，P=0.010］。与非终点事件亚组比较，虽然终点事件亚组患者的年龄较小［（42.8±6.9）岁比（53.3±9.4）岁，t=-3.440，P=0.002），蛋白尿病程较短［6.0（1.0，22.0）个月比12.0（10.0，36.0）个月，Z=-2.150，P=0.032］，但肾小球Gd?IgA1染色强度≥2+的患者比例较高［Fisher精确概率检验，30.8%（4/13）比0（0/20），P=0.017］。Kaplan?Meier生存分析结果显示，与Gd?IgA1染色强度<2+亚组比较，肾小球Gd?IgA1染色强度≥2+亚组患者肾脏终点事件的累积发生率较高（Log?rank检验，χ²=4.846，P=0.028）。 结论 DN患者伴肾小球IgA沉积且Gd?IgA1阳性可能与肾脏预后不良相关。

目的 报道2例抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）病合并IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）病例的临床表现和诊疗经过，并系统复习相关文献，总结此类病例的临床病理表现及预后，为该病的诊治提供临床资料。 方法 该研究为病例系列分析。收集广西医科大学第一附属医院诊治的2例抗GBM病合并IgAN病例的临床资料。同时检索了PubMed、CNKI数据库自建库至2024年6月30日有关抗GBM病合并IgAN病例报道的相关文献，提取相关临床数据进行分析总结。根据文献报道病例的临床结局将患者分为终末期肾病（end?stage renal disease，ESRD）组和非ESRD组，比较两组患者年龄、性别、血红蛋白、诊断时血肌酐、少尿和/或无尿比例、尿蛋白定性等级、肾脏新月体比例的差异。 结果 2例患者均为年轻女性，肾组织病理检查提示新月体性肾小球肾炎，表现为IgG沿GBM呈线性沉积，系膜区有以IgA为主的免疫复合物沉积。例1患者初诊时肾功能损伤并不严重，经血浆置换、糖皮质激素及环磷酰胺治疗后肾功能恢复，长期随访病情稳定。例2患者初诊时肾功能明显下降，经上述药物治疗后肾功能一度好转，后因感染诱发病情加重，肾衰竭持续进展至ESRD，接受维持性血液透析治疗。共检索到26篇共40例抗GBM病合并IgAN的相关文献，分析和总结包括本中心的2例在内共42例抗GBM病合并IgAN病例临床病理资料，年龄（41.3±17.5）岁，男性占比45.2%，39例（92.9%）来自亚洲，血红蛋白（94.4±15.1）g/L，血肌酐450.8（284.4，755.8）μmol/L，35例（83.3%）患者新月体比例>50%，37例（88.1%）患者使用过甲泼尼龙冲击及细胞毒药物等免疫抑制治疗，34例（81.0%）患者接受过血浆置换，23例（54.8%）患者肾功能恢复良好，17例（40.5%）患者进展至ESRD。与非ESRD组相比，ESRD组患者初诊血肌酐水平较高（t=-3.70，P<0.01）、少尿和/或无尿比例较高（χ²=4.54，P=0.03），两组在年龄、性别、血红蛋白、尿蛋白量和新月体比例等项目上的差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 抗GBM病合并IgAN患者的病程较单纯抗GBM病平缓，总体预后较好，治疗过程中应积极预防感染。

目的 分析组蛋白H3K27甲基化致足细胞损伤的靶目标信号通路，验证组蛋白H3K27甲基化通过靶目标信号通路致局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）小鼠足细胞损伤的调控作用，探究组蛋白H3K27甲基化异常修饰致FSGS小鼠足细胞损伤的作用机制。 方法 （1）细胞实验：体外培养原代永生化小鼠肾足细胞MPC5，分为对照组、阿霉素组、阿霉素+GSK?J4（组蛋白去甲基化酶KDM6B抑制剂）组、阿霉素+香豆霉素A1（coumermycin A1，C?A1，JAK2激动剂）组、阿霉素+GSK?J4+C?A1组。采用透射电镜观察足细胞超微结构；免疫荧光检测足细胞组蛋白H3K27三甲基化（H3K27me3）、肾病蛋白Nephrin蛋白表达；获取足细胞的全基因组序列，筛选差异表达基因并行基因本体论（Gene Ontology，GO）及京都基因和基因组数据库（Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes，KEGG）富集分析；实时定量PCR和Western印迹分别检测足细胞JAK2?STAT3信号通路基因和蛋白表达；酶联免疫吸附测定法检测足细胞中白细胞介素6（interleukin 6， IL?6）、单核细胞趋化蛋白1（monocyte chemotactic protein 1，MCP?1）、α平滑肌肌动蛋白（α?smooth muscle actin，α?SMA）及转化生长因子β1（transforming growth factor?β1，TGF?β1）水平。（2）动物实验：建立组蛋白甲基化酶同源序列增强子2（enhancer of zeste homolog 2，EZH2）基因敲除（EZH2^podKo）?FSGS（尾静脉注射阿霉素）小鼠模型，分为EZH2^ctrl+对照组（n=20）、EZH2^ctrl+FSGS组（n=20）、EZH2^podKo+对照组（n=30）、EZH2^podKo+FSGS组（n=30）。采用HE染色观察肾脏病理学变化；免疫组化检测足细胞组蛋白H3K27me3蛋白表达；实时定量PCR和Western印迹分别检测肾组织中JAK2?STAT3信号通路基因和蛋白表达；酶联免疫吸附测定法检测肾组织IL?6、MCP?1、α?SMA及TGF?β1水平。 结果 （1）细胞实验：阿霉素组细胞核缩小、破裂，细胞质呈空泡状，线粒体和内质网肿胀，提示阿霉素肾病足细胞损伤模型建立成功。与对照组比较，阿霉素组组蛋白H3K27me3蛋白表达水平较低；与阿霉素组比较，阿霉素+GSK?J4组组蛋白H3K27me3蛋白表达水平较高，502个基因表达上调，443个基因表达下调。GO富集分析结果显示，差异富集峰主要在“核糖核蛋白复合体生物发生”“核糖体生物发生”“蛋白质定位到细胞器的建立”等条目，包括“通过JAK?STAT的受体信号通路的调控”“通过JAK?STAT的受体信号通路”等，差异表达基因为Irf1、Tnfrsf1a、Socs1、Notch1、Gadd45a、Hes1及Socs3，参与JAK?STAT信号通路调控。KEGG富集分析结果显示，差异富集峰主要在“肌萎缩侧索硬化症”等通路，差异表达基因为Mcl1、Egfr、Socs1、Cdkn1a、Pdgfa、Socs3，参与JAK?STAT信号通路调控。与阿霉素组比较，阿霉素+GSK?J4组JAK2、STAT3 mRNA和蛋白表达水平，以及下游炎性因子IL?6、MCP?1、α?SMA均较低（均P<0.05），Nephrin蛋白表达水平较高（P<0.05），阿霉素+C?A1组Nephrin蛋白表达水平较低（P<0.05）；与阿霉素+GSK?J4组比较，阿霉素+GSK?J4+C?A1组Nephrin蛋白表达水平较低（P<0.05）。（2）动物实验：与EZH2^ctrl+FSGS组比较，EZH2^podKo+FSGS组肾组织明显损伤，肾小球系膜区基质增生伴团块状均质物质沉积，肾小管上皮细胞凋亡、坏死，足突明显增厚、广泛融合，基底膜塌陷，毛细血管结构受压狭窄。与EZH2^ctrl+FSGS组比较，EZH2^podKo+FSGS组肾组织组蛋白H3K27me3表达水平较低，JAK2、STAT3 mRNA和蛋白表达水平，以及IL?6、MCP?1、α?SMA、TGF?β1水平均较高（均P<0.05）。 结论 组蛋白H3K27甲基化异常修饰会导致靶基因表达改变、JAK2?STAT3信号通路异常活化，诱导肾足细胞损伤，促使肾小球硬化及肾小管损伤，参与FSGS的发生发展。

本研究为单中心横断面调查研究，拟通过探索维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者认知功能障碍的危险因素，为改善患者预后提供依据。选择2023年6月1日至30日海南省人民医院血液净化中心MHD患者作为研究对象，使用简易智能精神状态检查量表对其进行评分，并采用Logistic回归模型分析MHD患者认知障碍的危险因素。共纳入278例患者，其中69例（24.8%）存在认知功能障碍。多因素Logistic回归分析提示脑血管疾病史（OR=3.109，95% CI 1.310～7.378，P=0.010）、高龄（OR=1.077，95% CI 1.040～1.115，P<0.001）、低透析频率（OR=0.270，95% CI 0.120～0.606，P=0.001）、低学历（以大专及大学为对照组，小学组OR=26.960，95% CI 7.519～96.673，P<0.001；初中及中专组OR=4.264，95% CI 1.330～13.650，P=0.015；高中组OR=9.554，95% CI 2.861～31.904，P<0.001）、高β2微球蛋白（OR=1.609，95% CI 1.044～2.480，P=0.031）及高C反应蛋白/白蛋白比值（>0.267，OR=2.672，95% CI 1.226～5.826，P=0.013）是MHD患者认知功能障碍发生的独立相关因素。

该文报告1例使用深低温保存的同种异体血管（髂动脉）建立移植物动静脉内瘘的病例。本例手术是国内首例采用深低温保存同种异体血管建立移植物动静脉内瘘的手术，手术过程顺利，术后内瘘功能良好。深低温保存技术处理过的同种异体血管具有抗原性小、生物相容性好、患者自身组织可以植入移植血管内，并具备一定的抗感染能力等特点，对于无条件建立自体动静脉内瘘或失败的患者，尤其是有多次内瘘手术史和感染史的患者，使用深低温保存的同种异体血管建立动静脉内瘘可以作为一种替代性的血管通路方式。

该文报道了1例青少年重度狼疮肾炎合并进行性溶血性贫血、血小板降低、多系统器官受累病例，患者以血肌酐持续升高伴少尿起病，通过基因检测、分子技术实现精准诊断，确诊狼疮肾炎合并血栓性微血管病。经及时采用双重滤过血浆置换、阻断B细胞靶点及补体激活靶点、补充冰冻血浆等治疗手段，患者尿量、肾功能恢复，水肿减退；尿红细胞和尿蛋白量降低，抗dsDNA抗体、补体C3和C4水平恢复正常水平。

α?Klotho蛋白是由Klotho基因编码的一种抗衰老蛋白，主要在肾小管以Ⅰ型膜蛋白（膜结合型）形式存在。膜结合型α?Klotho蛋白的细胞外结构域可被切割并分泌到体循环中，被称为可溶性α?Klotho，可溶性α?Klotho为目前体液中可检测出的主要形式。该文主要综述了可溶性α?Klotho在肾脏中的生物学功能及其肾保护作用的分子生物学机制，并对可溶性α?Klotho在各类肾脏疾病中的作用及α?Klotho对其他器官的作用进行概述。

急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）是临床常见的危重症之一，具有发病率高、预后差、治疗手段有限的特点。因此，AKI的早期诊断、病因鉴别及预后判断是改善其预后的关键，也是AKI一体化诊治的重要内涵。然而，目前尚缺乏理想的标志物及干预靶点。Klotho主要由肾小管上皮细胞合成和分泌，对肾脏具有保护作用。研究表明，Klotho水平异常与AKI的发生发展密切相关，在AKI的早期诊断、病因鉴别及预后判断中具有潜在应用价值。此外，直接给予外源性Klotho蛋白或上调内源性Klotho蛋白的表达，已被证明对多种病因引起的AKI具有防治作用。因此，Klotho可能成为AKI一体化诊治中的潜在标志物及治疗新靶点。本文综述了Klotho水平在AKI中的变化特点，评估了其在AKI一体化诊治中的潜在价值。

目的 通过生物信息学分析及体外实验探索并验证铁死亡在磷脂酶A2受体（phospholipase A2 receptor，PLA2R）相关膜性肾病中的关键基因及铁死亡在PLA2R相关膜性肾病（phospholipase A2 receptor associated membranous nephropathy，PMN）中的可能作用。 方法 检索基因表达综合数据库得到GSE115857数据集，并从FerrDb数据库中筛选铁死亡相关基因，进而对二者的交集基因进行基因本体（gene ontology，GO）及京都基因与基因组百科全书（Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes，KEGG）富集分析，使用最小绝对值选择与收缩算子回归算法和支持向量机递归特征消除法的机器学习方法筛选相关基因并通过交集分析确定PMN的铁死亡关键基因。随后，在对照组和模型组的人肾足细胞AB 8/13株中，通过实时定量聚合酶链反应、细胞活力检测试剂盒、Western印迹法、免疫荧光进行验证。 结果 通过筛选得到25个与PMN相关的铁死亡基因，经GO和KEGG分析，发现这些基因主要参与细胞铁死亡代谢，通过机器学习方法分析发现，PMN的铁死亡关键基因为激活转录因子3（activating transcription factor 3，ATF3）和卷曲螺旋结构域6（coiled coil domain containing 6，CCDC6）。体外实验结果表明，相比于对照组，模型组人肾足细胞株AB 8/13表现出明显变形和回缩，足突表面积密度明显减少；足细胞骨架变构，F?肌动蛋白形态排列紊乱，突触足蛋白表达量降低；细胞活力下降（P<0.05），PLA2R蛋白表达水平升高（P<0.05），GPX4蛋白表达下降（P<0.01），ATF3和CCDC6的蛋白及mRNA表达水平均明显上调（均P<0.05）。 结论 铁死亡可能是PMN发生发展中的关键机制之一，体外实验证明ATF3和CCDC6是PMN中足细胞发生铁死亡的关键基因，为PMN的发生发展机制提供了新的见解和思路。

目的 调查我国血液透析（hemodialysis，HD）中心血管通路团队的建设情况，并探讨其相关因素。 方法 本研究为横断面调查。采用便利抽样方法，于2022年3月至4月使用自行设计的问卷调查全国527所HD中心血管通路团队的临床实践现况。采用多因素Logistic回归模型分析组建血管通路团队和设置血管通路联络员（vascular access coordinator，VAC）的影响因素。 结果 回收有效调查问卷506份，回收率为96.02%。全国组建血管通路团队和设置VAC岗位的HD中心分别为247所（48.81%）和193所（38.14%）；执业年限>10年的HD中心在制定标准化血管通路管理流程（χ² =8.288，P=0.004）、召开血管通路持续质量改进会议（χ² =8.210，P=0.004）、组建血管通路团队（χ² =33.805，P<0.001）和设置血管通路联络员（χ² =16.038，P<0.001）方面的实施率均高于执业年限≤10年的HD中心，差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示，透析机数量（OR=2.221，95% CI 1.118～4.415，P=0.023）、在透患者人数（OR=2.946，95% CI 1.375～6.310，P=0.005）、设置VAC岗位（OR=9.463，95% CI 5.307～16.874，P<0.001）和制定标准化血管通路管理流程（OR=3.383，95% CI 2.012～5.687，P<0.001）是组建血管通路团队的相关因素；开设血管通路门诊（OR=2.704，95% CI 1.382～5.290，P=0.004）、组建血管通路团队（OR=9.464，95% CI 5.312～16.860，P<0.001）和制定标准化血管通路管理流程（OR=3.663，95% CI 2.243～5.982，P<0.001）是HD中心设置VAC岗位的相关因素。 结论 HD中心组建血管通路团队和设置VAC岗位的实施率分别为48.81%和38.14%，透析机数量、在透患者人数、制定标准化血管通路管理流程、开设血管通路门诊、组建血管通路团队和设置VAC岗位是血管通路团队建设的相关因素。

目的 探索NPHS1变异相关肾病（NPHS1?variant associated nephropathy，NPHS1?VAN）临床表型与基因变异特点及其关系。 方法 该研究为病例系列分析。收集2018—2023年南方医科大学南方医院儿科诊治和随访的NPHS1?VAN病例及其家系资料。分析其临床、病理和基因变异特点及其相关性。 结果 共收集8个家系9例患者，男5例，女4例。起病年龄0～3个月7例，3个月以上2例。9例均检测到NPSH1（可能）致病性变异，其中7例为复合杂合变异，2例为纯合变异；包括8种错义变异、3种移码变异和1种剪切位点变异。3个家系4例患者均含c.928G>A错义变异，其中3例患儿出生后1个月内起病，2例分别于1岁、2岁蛋白尿自发缓解；1例患儿蛋白尿持续，11岁进展至终末期肾病；另1例患儿6个月起病，激素初治不敏感，后期部分有效，他克莫司治疗蛋白尿缓解，但频复发。2例患儿死亡，其中1例宫内胎儿水肿，出生3 d后呼吸衰竭死亡，其母前2孕分别为死胎和死产；患儿NPHS1变异为c.1135C>G（R379G）和c.1339G>A（E447K）复合杂合错义变异。本研究1例患儿为c.1339G>A（E447K）纯合点变异，临床表型较轻，21岁尚未进展至终末期肾病，推测E447K致病性较弱，R379G致病性较强。发现5个新变异：3个错义变异（c.1135C>G、c.1157A>T、c.3197T>A）和2个移码变异（c.709_710delCT、c.3193delG）。4例患儿行肾活检，局灶节段性肾小球硬化和微小病变型肾病各2例。 结论 NPHS1?VAN有较大的临床异质性和遗传异质性。本组病例发现5种新变异，错义变异是最常见变异类型，以c.928G>A最多见，与既往国内报道一致；含c.928G>A变异患儿，临床表型可能较轻，有自发缓解可能，并可能对激素和钙调磷酸酶抑制剂治疗有效。c.1135C>G（R379G）变异可能有较重的临床表型。

目的 评价利妥昔单抗（rituximab，RTX）治疗激素耐药型肾病综合征（steroid?resistant nephrotic syndrome，SRNS）患儿的临床疗效及安全性。 方法 该研究为回顾性观察性研究，回顾性分析2021年7月至2023年8月首都儿科研究所附属儿童医院收治并接受过RTX治疗的SRNS患儿的临床资料，比较患儿RTX用药前后尿蛋白量、肾功能、血清白蛋白、免疫球蛋白等指标的变化，评估RTX治疗SRNS的临床疗效及安全性。 结果 共14例SRNS患儿入选该研究，男女比例为6∶8，肾病发病年龄（4.36±3.12）岁，有8例接受过肾活检，其中6例肾脏病理表现为局灶节段性肾小球硬化，2例为微小病变型肾病。14例患儿首次使用RTX年龄为（8.45±3.98）岁，剂量375 mg/m²，最大剂量500 mg，使用2剂、3剂、4剂、5剂RTX的患儿例数分别为6例、6例、1例及1例。RTX给药的同时予复方磺胺甲噁唑口服预防感染，首剂RTX后4.0（2.5，6.5）个月后停用糖皮质激素（激素）及免疫抑制剂。随访时间10.5（6.0，18.3）个月，至随访3个月、6个月及随访终点，患儿的肾病完全缓解率分别为100.0%（14/14）、85.7%（12/14）和64.3%（9/14），有5例患儿出现肾病复发。与首剂RTX治疗前比较，随访终点时患儿的血清白蛋白和身高显著增加，体重指数显著下降，差异有统计学意义（均P<0.05），而尿蛋白量、肾功能、IgG水平的差异无统计学意义。14例患儿在RTX治疗过程中均未出现输液反应，随访过程中无严重感染，1例确诊低丙种球蛋白血症。 结论 RTX可提高SRNS的缓解率、降低复发率，减少激素和免疫抑制剂用量及药物相关不良反应，改善患儿生长发育情况，不良反应较少。对于激素联合免疫抑制剂治疗肾病不缓解的SRNS患者可考虑应用RTX。

目的 探究环状RNA（circular RNA，circRNA）_005987在造影剂相关急性肾损伤（contrast?associated acute kidney injury，CA?AKI）发生中的作用及其相关机制，为防治CA?AKI提供新思路。 方法 构建碘普罗胺诱导的CA?AKI大鼠模型和HK?2细胞损伤模型，基于circRNA表达芯片和实时定量PCR筛选出CA?AKI相关的circRNA_005987；敲低和过表达HK?2细胞中的circRNA_005987，采用细胞计数试剂盒（cell counting kit?8，CCK8）、Edu染色实验评估细胞增殖程度，Western印迹检测自噬相关蛋白微管相关蛋白1轻链3B（microtubule?associated protein 1 light chain 3B，LC3B）、P62、Beclin?1、自噬相关基因14（autophagy?related gene 14，ATG14）蛋白表达，免疫荧光检测LC3B蛋白表达，电镜观察细胞自噬体形成。同时，采用自噬激活剂雷帕霉素和自噬抑制剂3?甲基腺嘌呤进行体外挽救实验，观察上述各指标变化。应用生物信息学分析预测circRNA_005987、微小RNA（micro RNA，miRNA，miR）?129?5p和ATG14之间的相互作用，并通过双荧光素酶报告基因实验验证；敲低和过表达HK?2细胞中的circRNA_005987，采用实时定量PCR检测miR?129?5p表达；miR?129?5p抑制物和模拟物处理HK?2细胞，采用Western印迹检测ATG14蛋白表达，CCK8、Edu染色实验评估细胞增殖程度。 结果 circRNA_005987在体内外CA?AKI模型中均表达上调（均P<0.05）。过表达circRNA_005987抑制细胞增殖和促进细胞自噬，而敲低circRNA_005987则促进细胞增殖和抑制细胞自噬（均P<0.05）。体外挽救实验证实circRNA_005987可通过激活细胞自噬抑制细胞增殖（均P<0.05）。双荧光素酶报告基因实验提示circRNA_005987、miR?129?5p和ATG14之间存在相互作用；敲低circRNA_005987可显著增加miR?129?5p表达，而过表达circRNA_005987则抑制miR?129?5p表达（均P<0.05）；敲低miR?129?5p可以抑制细胞增殖，而过表达miR?129?5p可以促进细胞增殖（均P<0.05）。 结论 circRNA_005987通过靶向结合miR?129?5p激活细胞自噬从而介导CA?AKI发生，在CA?AKI病理过程中发挥重要作用。

该研究为前瞻性观察研究，纳入2024年5—6月在北京市海淀医院接受维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）的24例患者为研究对象，观察新型改良单针透析模式在MHD患者中应用的安全性及有效性。使用单针透析的原因包括等待内瘘成熟（7例，29.17%）、自体动静脉内瘘血栓形成（6例，25.00%）、穿刺困难（7例，29.17%）及疼痛敏感或高龄（4例，16.67%）。结果显示，在单针透析过程中，24例患者血流速度为（155.65±5.90）ml/min，总血容量为（35.92±2.65）L；仅1例患者发生轻微穿刺渗漏，单针穿刺成功率为95.83%；平均尿素清除率为0.90±0.42，尿素下降率为58.31%±7.93%，在线实时尿素清除率监测值为0.98±0.55。提示新型改良单针透析模式在MHD患者中的应用是安全和有效的。

关于抗甲状腺药物导致的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（anti?neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis，AAV）时有报道，但甲巯咪唑导致的AAV较为罕见。本文报道了1例54岁男性患者，该患者在服用甲巯咪唑20余天后，出现AAV并合并多器官功能衰竭。在及时停止致病药物甲巯咪唑后，患者接受了甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺免疫抑制治疗及肾脏替代治疗等措施，病情缓解且无复发。

戈谢病（Gaucher disease）为常染色体隐性遗传病，其合并膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）的病例报道较为罕见。本文介绍1例I型戈谢病合并MPGN的患者，以加深对该病的认识。对于腹胀、肝脾肿大、骨髓纤维化的患者，应考虑戈谢病的可能性，避免误诊误治。β?葡萄糖苷酶活性和基因突变检测以及相关组织病理学检查在戈谢病的诊断中具有重要意义。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗方案可以改善患者预后。

慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）是全球范围内的重大公共卫生问题。近年来，许多新型药物在CKD治疗中显示出显著疗效。钠?葡萄糖共转运蛋白2抑制剂、非甾体类盐皮质激素受体拮抗剂和胰高血糖素样肽?1受体激动剂通过不同机制改善了CKD患者的肾脏结局，同时在心血管结局等方面也展现出良好的治疗效果。内皮素受体拮抗剂等新型药物也逐渐积累了延缓肾病的临床证据，新型靶点不断开发。本文综述了这些药物在CKD治疗中的最新研究进展，为CKD的药物治疗提供新思路和参考依据。

铁死亡是一种以铁依赖性脂质活性氧积累为特征的程序性细胞死亡，与细胞内氨基酸、脂质和铁的代谢密切相关，调节铁死亡可干预和治疗某些疾病。糖尿病肾脏疾病（diabetic kidney disease，DKD）为糖尿病慢性微血管并发症，DKD的发病机制尚不清楚，现有的研究结果证实铁死亡参与了DKD的发生和发展，尤其在糖尿病肾小管损伤中发挥了重要作用，抑制铁死亡可能为DKD治疗的一个方向。近年来，研究者通过DKD动物模型对铁死亡进行了大量研究，但有关铁死亡的具体发病机制及治疗效果尚未被完全揭示。该文综述了铁死亡及其与细胞凋亡、自噬等不同形式细胞死亡的联系；谷氨酸?胱氨酸反向转运体?谷胱甘肽?谷胱甘肽过氧化物酶4（系统Xc?GSH?GPX4）轴、烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸?铁死亡抑制蛋白1?辅酶Q10（NADPH?FSP1?CoQ10）轴、GTP环化水解酶1?四氢生物蝶呤?磷脂（GCH1?BH4?磷脂）轴和多种调节因子调控铁死亡的机制；铁死亡在DKD肾小管损伤中的作用等。通过这些内容的综述，探讨铁死亡作为DKD治疗靶点的可能性，以期为DKD的基础研究和临床治疗提供参考。

Piezo是哺乳动物中新发现的一种机械敏感离子通道（mechanosensitive ion channel，MSC），具有独特的同源三聚体三叶螺旋桨形结构，可将机械信号转换为生物信号和电信号，参与调节多种生理和病理过程。近年来，越来越多的研究证实，Piezo通道在肾脏生理和病理条件下发挥着至关重要的作用。我们通过综述Piezo通道的结构、动力学和药理学等最新研究进展，特别是其在肾脏中的表达及生理病理作用，旨在为肾脏病的防治提供新视角和新靶点。

目的 探讨血压变异性与持续不卧床腹膜透析（continuous ambulatory peritoneal dialysis，CAPD）患者心血管事件及全因死亡的相关性，为患者临床管理提供参考依据。 方法 该研究为回顾性队列研究，纳入2010年5月1日至2023年7月31日在广东省人民医院接受CAPD的患者。收集患者的基线资料及临床资料，使用收缩压变异系数（coefficient of variation of systolic blood pressure，CVSBP）评估血压变异性，并根据CVSBP的三分位数将患者分为CVSBP T1组、CVSBP T2组及CVSBP T3组，比较3组资料的差异。使用舒张压及平均动脉压进一步评估血压变异性并进行敏感性分析。主要终点事件为心血管事件和全因死亡的复合终点事件。使用Kaplan?Meier生存曲线和Cox回归模型分析CVSBP与复合终点事件的相关性。 结果 该研究纳入358例CAPD患者，年龄（43.6±13.3）岁，男性197例（55.0%）。CVSBP T2组（9.08%≤CVSBP<12.55%，n=120）和CVSBP T3组（CVSBP≥12.55%，n=119）男性比例、吸烟比例、基线血尿素氮、血肌酐及血清白蛋白均低于CVSBP T1组（CVSBP<9.08%，n=119），基线收缩压、残肾Kt/V及总Kt/V均高于CVSBP T1组，3组间差异均有统计学意义（均P<0.05）。随访时间为37（23，76）个月，发生复合终点事件49例（13.7%），其中全因死亡12例（3.4%），心血管事件42例（11.7%）。Kaplan?Meier生存分析结果显示，CVSBP T3组患者复合终点事件发生率高于CVSBP T1组和CVSBP T2组，但差异无统计学意义（Log?rank χ²=3.795，P=0.150）。多因素Cox回归分析结果显示，校正年龄、性别、糖尿病、基线收缩压、残余肾功能及血清白蛋白等因素后，CVSBP作为连续变量，CVSBP增加与CAPD患者复合终点事件风险升高无相关性（HR=1.058，95% CI 0.985～1.135，P=0.122）；CVSBP作为分类变量，以CVSBP T1组为参照，CVSBP T2组及CVSBP T3组与CAPD患者复合终点事件发生风险均无相关性（HR=1.222，95% CI 0.471～3.167，P=0.681；HR=1.827，95% CI 0.737～4.530，P=0.193）。敏感性分析结果显示，舒张压变异性增加（HR=1.162，95% CI 1.063～1.270，P=0.021）及平均动脉压变异性增加（HR=1.114，95% CI 1.030～1.204，P=0.007）均与复合终点事件风险升高相关。 结论 随访期间收缩压变异性与CAPD患者心血管事件及全因死亡发生风险无相关性，舒张压变异性增加及平均动脉压变异性增加与CAPD患者心血管事件及全因死亡发生风险升高相关。降低血压变异性可能有助于改善CAPD患者的长期预后。

目的 旨在观察腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）患者早期血嗜酸性粒细胞（eosinophils，Eos）升高的发生情况，分析其相关因素及其与PD患者早发性腹膜炎的关系。 方法 本研究为回顾性观察性队列研究，选取2012年1月至2022年12月于北京大学人民医院肾内科行PD置管手术、置管后立即开始PD治疗并规律随访≥12个月的患者。收集患者的一般资料以及置管前1周，置管后1个月、3个月、6个月和12个月的实验室指标。分析PD早期血Eos升高（≥0.5×10⁹/L）的发生情况、血Eos升高（≥0.5×10⁹/L）的相关因素，以及与早发性腹膜炎（PD开始后12个月内）的关系。 结果 （1）共纳入235例患者，年龄（57.9±13.9）岁，其中男性136例（57.9%），肾脏原发病以慢性肾小球肾炎（111例，47.2%）和糖尿病肾病（83例，35.3%）为主。随访12个月期间，73例患者发生血Eos升高（31.1%），其中37例（50.7%）发生在PD置管后1个月内，21例（28.8%）发生在置管后2～3个月，12例（16.4%）发生在置管后4～6个月，3例（4.1%）发生在置管后7～12个月内。在血Eos升高程度方面，69例（94.5%）患者轻度升高，4例（5.5%）患者中度升高。在血Eos升高的持续时间方面，28例（38.4%）患者持续≤1个月，27例（37.0%）患者持续1～3个月，18例（24.7%）患者持续>3个月。（2）血Eos升高组患者中男性（71.4%比52.1%，χ²=7.515，P=0.006）、合并糖尿病（55.7%比41.2%，χ²=4.168，P=0.046）、合并血管病变（32.9%比18.2%，χ²=6.060，P=0.017）的比例均显著高于血Eos正常组。（3）多因素Logistic回归分析结果显示，男性是PD早期血Eos升高（≥0.5×10⁹/L）的独立相关因素（OR=2.044，95% CI 1.101～3.794，P=0.023）。（4）合并糖尿病（OR=3.363，95% CI 1.087～10.405，P=0.035）、较低的基线血红蛋白（OR=0.941，95% CI 0.903～0.980，P=0.004）和血Eos升高（以血Eos<0.5×10⁹/L为参照，OR=2.917，95% CI 1.022～8.326，P=0.045）是早发性腹膜炎的独立相关因素。 结论 PD患者早期血Eos升高比较常见，主要发生在PD置管术后6个月内，多为轻度升高，大部分持续时间小于3个月。男性是PD早期血Eos升高的独立相关因素。血Eos升高是早发性腹膜炎的独立相关因素。

目的 探讨中老年维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者透析治疗过程中脑血流量变化对认知功能减退的影响。 方法 该研究为前瞻性队列研究，选择2023年1月至2023年6月在首都医科大学附属北京世纪坛医院接受MHD治疗中老年（年龄≥50岁）患者为研究对象，收集患者一般临床资料。采用经颅多普勒（transcranial Doppler，TCD）血流分析仪监测患者血液透析过程中不同时间点大脑中动脉（middle cerebral artery，MCA）平均血流速度（mean flow velocity，MFV），并以此作为评估脑血流量指标，计算透析过程中MFV变化值ΔMFV（透析前MFV-透析后MFV）。采用完整神经心理学测试量表评估患者基线及入组12个月后的认知功能。采用多因素线性回归模型分析ΔMFV与认知功能下降之间的关系。 结果 该研究共纳入121例MHD患者，男性97例，年龄（63.63±8.44）岁，透析龄（55.08±54.73）个月。TCD监测结果显示，透析过程中MFV呈显著下降趋势（P<0.05）。与基线评估值相比，MHD患者入组12个月后的总体认知（蒙特利尔认知评估量表?北京版）、记忆力（复杂图形测验?记忆）、执行功能（斯特鲁普色词测验?计数）、注意力（符号数字模式测验）及视空间功能（复杂图形测验?复制）评分值显著下降（均P<0.05），执行功能（连线测验?B和斯特鲁普色词测验?时间）评分值显著上升（均P<0.05）。多因素线性回归分析结果显示，总体认知功能（未标准化系数B=0.066，95% CI 0.018～0.113，P=0.007）及记忆力（听觉词语学习测验5）（B=0.050，95% CI 0.004～0.097，P=0.035）、执行功能［连线测验?B（B=-1.955，95% CI -3.453~-0.457，P=0.011）；斯特鲁普色词测验?计数（B=0.298，95% CI 0.112～0.484，P=0.002）；斯特鲁普色词测验?时间（B=-1.371，95% CI -2.303～-0.439，P=0.004）］认知评分与透析过程中MFV下降率独立相关。 结论 血液透析过程中脑血流量减少与多个认知域的认知功能下降显著相关，透析过程中反复发生的脑血流量减少可能是中老年MHD患者认知功能下降的重要风险因素之一，对记忆和执行域的影响尤为显著。

目的 比较上臂自体动静脉内瘘（autogenous arteriovenous fistula，AVF）和前臂移植物动静脉内瘘（arteriovenous graft，AVG）在维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者中的应用效果，分析影响MHD患者内瘘长期通畅率的因素。 方法 该研究为回顾性队列研究。回顾性收集2021年1月至2023年5月期间在浙江大学医学院附属第一医院接受MHD治疗患者的临床资料，按照血管通路的不同分为前臂AVG组和上臂AVF组。比较两组患者的尿素清除指数（Kt/V）、血清C反应蛋白（CRP）、血清白蛋白、通路维护相关费用、并发症、内瘘长期通畅率等临床指标的差异。终点事件定义为动静脉内瘘功能衰竭，即动静脉内瘘无法用于透析穿刺使用，或穿刺动静脉内瘘达到充足血流量之后又丧失了功能。采用Kaplan?Meier生存曲线和Log?rank检验比较两组内瘘生存率的差异；采用多因素Cox回归模型分析患者内瘘长期通畅率的影响因素。 结果 共71例MHD患者入选该研究，男35例（49.3%），年龄（64.9±11.7）岁，内瘘建立时间30.0（17.0，58.0）个月。前臂AVG组32例（45.1%），上臂AVF组39例（54.9%）。与前臂AVG组比较，上臂AVF组患者血清白蛋白水平［38.9（37.0，42.1）g/L比38.0（34.6，40.0）g/L，Z=-2.364，P=0.018］、疼痛评分［3.0（2.0，5.0）分比2.0（1.0.3.0）分，Z=-3.012，P=0.003］、内瘘长期通畅率（3、6、12、24个月，均P<0.01）较高，而并发症发生率［61.5%（24/39）比93.7%（30/32），χ²=10.015，P=0.002］、通路相关费用［0（0，9 117.0）元·年^-1·人^-1比10 380.5（7 186.0，30 228.5）元·年^-1·人^-1，Z=-4.094，P<0.001］较低，可供穿刺血管段长度较短［3.5（3.0，5.0）cm比6.5（6.0，8.0）cm，Z=-6.477，P<0.001］。Kaplan?Meier生存分析结果显示，上臂AVF组初级通畅率显著高于前臂AVG组（Log?rank检验，χ²=23.690，P<0.001）。多因素Cox回归分析结果显示，内瘘类型为前臂AVG（以上臂为参照，HR=4.907，95% CI 1.740～13.840）和并发症发生次数增加（HR=1.234，95% CI 1.040～1.464）是MHD患者动静脉内瘘功能衰竭的独立促进因素。 结论 内瘘类型和并发症是MHD患者内瘘长期通畅率的独立影响因素。上臂AVF较前臂AVG患者的并发症发生率及通路相关费用较低，长期通畅率高，而上臂AVF可供穿刺血管段距离较短，穿刺难度较大，患者痛苦程度较高。临床上应采用个体化血管通路选择的方案。

目的 分析维持性血液透析患者发生肌肉痉挛的危险因素，并构建列线图预测模型。 方法 本研究为回顾性队列研究。选取2023年6月至2023年12月在河北医科大学第四医院血液净化中心（西院区和东院区）行规律血液透析的患者。根据在透析中或透析后是否发生肌肉痉挛，分为肌肉痉挛组和非肌肉痉挛组，并将西院区患者做为训练集，东院区患者做为验证集，患者数量比例约为5∶1。采用多因素Logistic回归分析筛选训练集中发生肌肉痉挛的危险因素，应用R软件构建列线图预测模型并分别利用受试者工作特征曲线（receiver operator characteristic curve，ROC）、校准曲线、决策曲线分析（decision curve analysis，DCA）评估模型的效能，并且在验证集中进行验证。 结果 本研究共纳入维持性血液透析患者498例，其中训练集患者409例，肌肉痉挛的发生率为22.98%。验证集患者89例。训练集中多因素Logistic回归分析结果显示，合并心力衰竭（OR=8.566，95% CI 2.448～29.979，P=0.001）、校正的下腔静脉宽度变窄（OR=0.531，95% CI 0.433～0.650，P<0.001）、超滤率增加（OR=1.002，95% CI 1.001～1.003，P=0.002）及血红蛋白（OR=0.971，95% CI 0.948～0.994，P=0.014）、血清白蛋白（OR=0.886，95% CI 0.799～0.982，P=0.021）水平下降是维持性血液透析患者发生肌肉痉挛的独立相关因素。基于上述指标构建列线图模型，训练集的ROC曲线下面积为0.813（95% CI 0.760～0.866，P<0.001），校准曲线Brier值为0.129，提示该模型的预测效能稳定。验证集ROC曲线下面积为0.821（95% CI 0.731～0.911，P<0.001），校准曲线Brier值为0.142。决策曲线结果显示，当肌肉痉挛的风险阈概率在0.22～0.77时，该模型取得的临床净获益较高。 结论 合并心力衰竭、下腔静脉宽度变窄、超滤率增加及血红蛋白、血清白蛋白水平下降是维持性血液透析患者发生肌肉痉挛的独立相关因素。本研究根据上述相关因素构建的列线图模型可用于预测维持性血液透析患者发生肌肉痉挛的风险，该模型具有一定临床价值。

目的 探讨含磷置换液在接受连续性肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）且血磷≤1.45 mmol/L的危重症患者中防治低磷血症的效果，为临床提供参考依据。 方法 该研究为历史前瞻性队列研究，研究对象为2021年10月至2023年1月和2023年4月至2024年1月河南省人民医院重症监护病房接受CRRT且血磷≤1.45 mmol/L的危重症患者，按照患者接受CRRT期间置换液中是否添加磷酸盐（置换液磷浓度1.0 mmol/L）分为试验组和对照组，比较两组患者CRRT治疗前后临床资料的差异。根据患者CRRT结束24 h内血磷是否<0.81 mmol/L分为低磷血症组和非低磷血症组，比较两组临床资料的差异。采用Logistic回归分析法分析低磷血症发生的相关因素。 结果 该研究纳入接受CRRT的危重症患者149例，年龄64（47，75）岁，男性87例（58.4%）。149例患者中，84例（56.4%）在CRRT结束后发生低磷血症，无患者发生高磷血症。试验组和对照组低磷血症发生率分别为40.0%（30/75）、73.0%（54/74）。试验组和对照组CRRT前基线临床资料的差异均无统计学意义（均P>0.05）。与对照组比较，试验组患者CRRT结束后血磷较高（Z=3.886，P<0.001），C反应蛋白（Z=-3.356，P=0.001）、血钙（Z=-3.835，P<0.001）及低磷血症比例（χ²=16.467，P<0.001）均较低。与非低磷血症组比较，低磷血症组患者肠外营养比例（χ²=6.802，P=0.009）和血钙（Z=-2.515，P=0.012）均较高，CRRT结束后24 h内血磷（Z=-10.451，P<0.001）、CRRT治疗24 h血磷（Z=-5.331，P<0.001）及应用含磷置换液比例（χ²=16.467，P<0.001）均较低。多因素Logistic回归分析结果显示，肠外营养（OR=2.521，95% CI 1.228～5.175，P=0.012）和应用含磷置换液（OR=0.241，95% CI 0.119～0.491，P<0.001）是全队列患者CRRT后低磷血症发生的独立相关因素。 结论 在接受CRRT治疗且血磷≤1.45 mmol/L的危重症患者中应用含磷置换液是安全、有效的，低磷血症发生率较低。接受CRRT的危重症患者在CRRT前血磷≤1.45 mmol/L时应用含磷置换液可以降低CRRT后低磷血症发生风险。

瘙痒症是慢性肾脏病患者的常见并发症之一，会显著降低患者的生活质量，增加其抑郁及死亡风险。本文报道1例维持性血液透析合并瘙痒症患者的治疗过程，患者先后经历了优化透析处方、调节慢性肾脏病矿物质和骨异常、纠正继发性甲状旁腺功能亢进症、加强皮肤护理以及应用加巴喷丁等治疗措施，但瘙痒症状没有改善。随后，患者接受盐酸纳呋拉啡治疗，瘙痒症状明显缓解，且治疗过程中未出现不良反应。本文为慢性肾脏病相关瘙痒症的治疗提供了新的思路和参考。

异基因造血干细胞移植（allogeneic haemopoietic stem cell transplantation，allo?HSCT）相关肾病综合征较为罕见，被认为是慢性移植物抗宿主病 （graft versus host disease，GVHD）的临床表现形式之一。T细胞异常被认为在allo?HSCT相关性肾病综合征发病过程中起重要作用，但其确切机制尚不清楚。该文报告1例X连锁肾上腺脑白质营养不良（X?linked adrenoleukodystrophy，X?ALD）病例，接受allo?HSCT后病情控制，但在免疫抑制剂减量时出现蛋白尿，并持续进展为肾病综合征，肾活检病理诊断为继发性膜性肾病，经糖皮质激素联合他克莫司免疫抑制治疗后好转。目前儿童allo?HSCT相关肾病综合征报道不多，结合文献复习，该文总结了allo?HSCT相关性膜性肾病的发病机制、临床表现、病理改变和诊断治疗的特点，为临床儿童allo?HSCT相关性肾病综合征的诊治提供了参考。

IgA肾病是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病，亚洲地区发病率最高，其进展至终末期肾病的风险高，即便是尿蛋白较低的患者。目前IgA肾病的治疗理念发生了重要变化，治疗中应减少致病性IgA和IgA免疫复合物的形成，包括肠道黏膜B细胞免疫调节剂如布地奈德肠溶胶囊、靶向增殖诱导配体（a proliferation inducing ligand，APRIL）和肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子（B cell activating factor of the tumor necrosis factor family，BAFF）制剂及B细胞消耗剂；也应管理肾小球炎症，包括糖皮质激素、霉酚酸酯、羟氯喹、补体靶向治疗；并同时管理肾单位丢失引起的一般反应，包括生活方式干预、肾素?血管紧张素系统抑制剂、钠?葡萄糖共转运蛋白?2抑制剂、内皮素受体拮抗剂。本文对IgA肾病的治疗理念及药物进展进行了全面梳理，旨在为IgA肾病患者提供更合理的治疗方案，从而改善患者预后。

慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）是我国重要慢性非传染性疾病之一，对老年人群的健康构成了严重威胁。目前，国内外针对老年CKD患者的管理指南和共识较少，尤其是缺乏面向基层医生的综合性管理指南。为此，中国老年学和老年医学学会汇集我国肾脏病专家智慧，制定了一部专门针对中国老年CKD患者的指南。本指南详细界定了老年CKD的定义，推荐使用CKD流行病学协作公式（CKD Epidemiology Collaboration equation，CKD?EPI）结合血清肌酐与胱抑素C（cr?cyst）公式来评估老年人的肾功能，以实现疾病的分期与分层管理；同时强调多学科协作对老年CKD患者健康状况进行综合评估。在治疗策略方面，指南提倡首先明确病因，然后根据临床和病理诊断结果，制定个性化的精准治疗方案，并详细介绍了合理用药的方法。在患者管理方面，指南建议老年CKD患者应培养健康的生活方式和饮食习惯，定期进行规律的体育活动，并接受规范化的疾病管理。此外，指南还提倡结合中医药优势，对老年CKD患者进行辨证施治，同时对专科转诊建议和肾脏替代治疗等也进行了介绍。本指南旨在为基层医疗机构的医疗工作者提供一部全面的老年CKD患者管理策略，提升综合管理能力，延缓疾病进展，最终提高我国老年人的整体生活质量。