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中华肾脏病杂志 2023 Vol.39
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宏基因二代测序在腹膜透析相关腹膜炎病原学诊断中的应用
张庆燕, 金波, 冯媛, 钱凯, 王华, 万骋, 徐鹏飞, 张苗, 蒋春明
摘要 (563)   HTML (326)    PDF (536KB)(222)   
机体功能依赖对维持性血液透析患者及其家庭主要照顾成员心理的影响
莫江彬, 黄丽, 秦军建, 梁波
摘要 (362)   HTML (202)    PDF (672KB)(129)   
乙型肝炎病毒X蛋白通过下调微RNA⁃223靶向NLRP3炎症小体促进乙型肝炎病毒相关性肾炎足细胞焦亡
余亚妮, 陈月琪, 李保爽, 杨小倩, 冯墨宣, 蒋伟
摘要 (412)   HTML (258)    PDF (1979KB)(204)   
瘦组织指数与维持性血液透析患者动静脉内瘘丧失功能的关系
代露, 田茂露, 查艳, 刘璐, 李正胜, 黄成宠, 袁静
摘要 (437)   HTML (263)    PDF (552KB)(178)   
利用中心静脉病变侧废用静脉建立对侧动静脉瘘1例
鲍雪东, 施娅雪, 于敏, 刘思洁, 米兰化, 吴厂, 胡文平
摘要 (357)   HTML (266)    PDF (639KB)(154)   
球囊辅助经皮穿刺术置入颈部长期透析导管的临床经验
李强, 章良佑, 陈刚毅, 汤水福
摘要 (375)   HTML (258)    PDF (567KB)(161)   
继发性腹膜透析腹膜超滤衰竭发病机制的研究进展
姜娜, 谢伟珍, 顾乐怡, 倪兆慧, 方炜, 袁江姿
摘要 (562)   HTML (455)    PDF (640KB)(269)   
中国慢性肾脏病患者高血压管理指南(2023年版)
中华医学会肾脏病学分会专家组
摘要 (11237)   HTML (10710)    PDF (1311KB)(5338)   
《中华肾脏病杂志》稿约
2023, 39 (1): 82-84.
摘要 (356)      PDF (336KB)(147)   
Omicron株流行期间6例原发性肾病综合征儿童感染新型冠状病毒的临床特征和1年随访结局
戴如凤, 沈茜, 殷蕾, 康郁林, 李玉峰, 陈径, 曾玫, 徐虹, 上海市医学会儿科学分会肾脏学组
摘要 (348)   HTML (334)    PDF (703KB)(68)   

目的 探讨2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV,又称严重急性呼吸综合征冠状病毒2型,severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)Omicron变异株病毒(Omicron株)大流行期间,原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)儿童感染SARS-CoV-2后的临床特征和短期随访结局,为临床诊治提供可靠参考。 方法 该研究为病例对照研究,回顾性分析在上海市4个儿童肾脏病医学中心诊断并随访达1年的PNS合并SARS-CoV-2感染儿童(PNS组)与同期入住上海市金山公共卫生中心无基础疾病而感染SARS-CoV-2儿童(对照组)的临床资料。 结果 (1)在2022年3月30日至4月13日期间,上海市有6例PNS儿童感染SARS-CoV-2,男5例,女1例;中位年龄4.5(2.0,11.0)岁;同期这6例患儿均有确诊为SARS-CoV-2阳性的同居人。通过性别、年龄和疾病分型匹配30例患儿作为对照组,包括男20例,女10例,中位年龄4.5(2.0,9.0)岁。PNS组和对照组儿童临床症状(包括发热时长)、治疗方案、疫苗接种剂数以及病毒核酸转阴时间差异均无统计学意义(均P>0.05)。(2)6例PNS患儿包括激素敏感型3例,激素耐药型3例;微小病变2例,局灶节段性肾小球硬化2例,2例未行肾穿刺活检;其中4例在感染SARS-CoV-2时正处于口服激素或免疫抑制药物维持治疗中。在SARS-CoV-2感染前,6例PNS患儿原发病病情均平稳,尿蛋白阴性;感染时症状均为轻型,无危重或死亡病例;经隔离观察、对症治疗后,均转阴出院。(3)5例患儿出院后仍有不适症状,如咽痛、咳嗽、乏力等,持续时间约1周。所有患儿在随访的1年内未出现SARS-CoV-2“复阳”或“二次感染”。(4)4例患儿感染后出现PNS复发,及时加用激素治疗,尿蛋白迅速转阴,且随访1年内未再反复。(5)在感染SARS-CoV-2前,4例PNS复发患儿的免疫球蛋白IgG水平均低于正常参考值。 结论 上海地区Omicron株流行期间,PNS儿童感染SARS-CoV-2均与家庭内传播关联,多表现为轻症,预后良好;SARS-CoV-2感染后PNS可能会复发,复发时加用激素治疗有效;免疫球蛋白IgG可能是PNS儿童感染SARS-CoV-2预后判断的潜在标志物。

单中心110例青少年期起病的儿童原发性肾病综合征临床与病理特征
赵三龙, 吴红梅, 赵非, 韩媛, 朱春华, 成学琴, 陈秋霞, 黄松明
摘要 (489)   HTML (490)    PDF (592KB)(138)   

目的 分析青少年期(10岁≤年龄≤18岁)起病的儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)的临床与病理特征,探讨青少年期起病儿童PNS的肾活检指征。 方法 该研究为单中心回顾性观察性研究,回顾性分析2004年12月至2022年6月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科住院行肾活检,且起病年龄≥10岁的PNS儿童的临床和病理资料。 结果 共110例患儿被纳入该研究,其中男性76例(69.1%),女性34例(30.9%),起病年龄10岁至14岁9个月。49例(44.5%)伴有血尿,其中肉眼血尿14例(12.7%),镜下血尿35例(31.8%)。起病时,25例(22.7%)合并高血压,19例(17.3%)伴有肾功能不全,4例(3.6%)伴有低补体C3血症。激素敏感型肾病综合征52例(47.3%),激素耐药型肾病综合征58例(52.7%)。病理类型依次为微小病变(minimal change disease,MCD)[52例(47.3%)]、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerular sclerosis,FSGS)[22例(20.0%)]、IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)[17例(15.5%)]、膜性肾病(membranous nephropathy,MN)[7例(6.4%)]、系膜增生性肾小球肾炎[5例(4.5%)]、IgM肾病[4例(3.6%)]、膜增生性肾小球肾炎[2例(1.8%)]和C1q肾病[1例(0.9%)]。临床表现为单纯型肾病综合征的44例(40.0%)患儿,病理类型大多为MCD(77.3%);临床表现为肾炎型肾病综合征的66例(60.0%)患儿,病理类型多为非MCD(72.7%),如IgAN、FSGS、MN等。如具有持续性血尿、高血压、肾功能不全及低补体C3血症4种临床表现中的2种及以上时,非MCD的比例进一步增加至92.0%(23/25)。伴肉眼血尿或低补体C3血症者,病理类型均为非MCD。非MCD组血尿(69.0%比17.3%,χ2=29.619,P<0.001)、高血压(31.0%比13.5%,χ2=4.821,P=0.028)及肾功能不全(24.1%比9.6%,χ2=4.047,P=0.044)的发生率均明显高于MCD组。 结论 10岁以上的青少年原发性肾病综合征如临床表现为单纯型肾病综合征,病理类型大多为MCD,且多数激素敏感,建议先予激素治疗,如出现激素耐药再行肾活检;如临床表现为肾炎型肾病综合征,病理类型大多为非MCD,尤其是对伴肉眼血尿、低补体C3血症,或具有持续性血尿、高血压、肾功能不全及低补体血症4种临床表现中的2种及以上时,需尽早行肾活检。

球囊辅助自体动静脉瘘成熟的疗效及其对通畅影响的初步分析
赵彬, 王慧, 王玉柱, 张丽红, 詹申
摘要 (413)   HTML (482)    PDF (592KB)(143)   

目的 初步分析球囊辅助自体动静脉内瘘(arteriovenous fistula,AVF)成熟的疗效及其对通畅的影响。 方法 该研究为单中心前瞻性队列研究。研究对象为2020年12月至2021年5月在北京大学第三医院海淀院区因AVF成熟不良行球囊辅助成熟(balloon-assisted maturation,BAM)的患者,收集其临床资料及BAM手术前后相关资料,分析BAM术后即刻成功率及术后6、12个月的初级通畅率。采用Cox回归法分析BAM术后AVF再狭窄的危险因素。 结果 该研究纳入因AVF成熟不良行BAM治疗的患者96例,年龄(56.98±13.20)岁,男性54例(56.25%),女性42例(43.75%),BAM术后临床成功率为96.88%(93/96),技术成功率为100%(96/96),无相关严重并发症发生。BAM术后6个月和12个月AVF的初级通畅率分别为83.33%(80/96)和59.38%(57/96)。BAM术后的吻合静脉内径(t=-19.257,P<0.001)、吻合动脉内径(t=-9.131,P<0.001)、肱动脉内径(t=-5.445,P<0.001)以及肱动脉血流量(t=-22.739,P<0.001)均明显高于BAM术前。单因素Cox回归分析结果显示,血管病变狭窄个数、狭窄长度≤2 cm、球囊类型为高压球囊、麻醉方式为局部麻醉与BAM术后AVF再狭窄均相关(均P<0.05)。多因素Cox回归分析结果显示,狭窄长度≤2 cm是BAM术后6个月(HR=0.022,95% CI 0.006~0.075,P<0.001)和12个月(HR=0.027,95% CI 0.009~0.082,P<0.001)AVF再狭窄的独立相关因素。 结论 球囊辅助AVF成熟安全有效,具有较高的成功率和可靠的通畅性,BAM术前血管病变狭窄长度>2 cm是AVF通畅不良的独立危险因素。

慢性肾脏病患者中心静脉狭窄的危险因素及中心静脉狭窄对动静脉内瘘功能的影响
廉庆楼, 刘亚敏, 李昱保, 王宇飞, 张倍豪, 王欣芳, 赵培翔, 王瑞敏, 梁献慧, 王沛
摘要 (836)   HTML (810)    PDF (691KB)(165)   

目的 分析首次建立动静脉内瘘的慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者中心静脉狭窄(central vein stenosis,CVS)的发生率、危险因素及其对同侧动静脉内瘘初级通畅的影响。 方法 该研究为回顾性研究。纳入2019年1月至2020年8月在郑州大学第一附属医院首次建立上肢动静脉内瘘且术前有中心静脉数字减影血管造影检查结果的CKD患者为研究对象。比较有、无颈部透析用中心静脉导管置管史患者CVS发生率及CVS组与无CVS组动静脉内瘘初级通畅率的差异。采用Logistic回归法分析CKD患者发生CVS的影响因素;Kaplan-Meier法分析动静脉内瘘的初级通畅率;Cox回归法分析CVS对同侧动静脉内瘘初级通畅的影响。 结果 283例CKD患者入选该研究,年龄(50.45±14.76)岁,男165例(58.3%),中位透析龄0.5(0,7.0)个月,55例(19.4%)患者动静脉内瘘成形术前存在CVS,其中狭窄程度<50% 39例,狭窄程度≥50% 16例。有右颈部中心静脉导管置管史患者CVS发生率显著高于无置管史患者[60.5%(26/43)比9.9%(15/151),χ2=51.274,P<0.001]。多因素Logistic回归分析结果显示,颈部透析用中心静脉导管留置时间≥3个月(OR=4.345,95% CI 1.540~12.263,P=0.006)是CKD患者发生CVS的独立影响因素。在268例CVS同侧肢体建立动静脉内瘘的患者中,中位随访34个月,中重度CVS组患者的动静脉内瘘初级通畅率显著低于无CVS组(5/7比58/228,χ2=7.720,P=0.005),锁骨下静脉狭窄及上腔静脉狭窄组患者的动静脉内瘘初级通畅率显著低于无名静脉狭窄组(4/5比8/27,χ2 =6.974,P=0.008;6/8比8/27,χ2 =6.908,P=0.009)。Cox回归分析结果显示,中重度CVS及合并糖尿病是动静脉内瘘初级通畅的独立影响因素(分别HR=4.362,95% CI 1.644~11.574,P=0.003;HR=2.682,95% CI 1.624~4.431,P<0.001)。 结论 首次建立动静脉内瘘的CKD患者CVS的发生率较高,颈部透析用中心静脉导管留置时间≥3个月是CVS的独立危险因素,中重度CVS是动静脉内瘘初级通畅的独立危险因素。

血清抗磷脂酶A2受体抗体联合肾小球补体C3沉积与特发性膜性肾病患者临床病理及预后的相关性
付子萱, 王惠芳, 姜春晖, 李敏, 虞亚环, 刘雪梅
摘要 (470)   HTML (466)    PDF (662KB)(156)   

目的 探讨血清抗磷脂酶A2受体抗体(serum anti-PLA2R antibody,SAb)联合肾小球补体C3(glomerular complement C3,GC3)沉积与特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者临床病理及预后的相关性。 方法 该研究为回顾性队列研究。纳入2019年7月1日至2022年4月30日于青岛大学附属医院确诊为IMN的患者,收集并分析其临床和病理资料。根据SAb滴度和GC3沉积状态分为SAb阴性和GC3阴性组(SAb-/GC3-组)、SAb阴性和GC3阳性组(SAb-/GC3+组)、SAb阳性和GC3阴性组(SAb+/GC3-组)及SAb阳性和GC3阳性组(SAb+/GC3+组),比较各组患者的临床病理特点。应用Kaplan-Meier生存曲线比较各组患者肾脏缓解率的差异。应用Cox回归模型分析肾脏缓解的相关因素。 结果 该研究共纳入143例IMN患者,年龄(53.35±12.34)岁,男性94例(65.7%)。其中,SAb-/GC3-组17例(11.9%),SAb-/GC3+组30例(21.0%),SAb+/GC3-组19例(13.3%),SAb+/GC3+组77例(53.8%)。与SAb-/GC3-组相比,SAb+/GC3+组患者血清白蛋白水平较低,24 h尿蛋白量水平、SAb滴度、肾小球抗磷脂酶A2受体抗原阳性比例及肾小管萎缩比例均较高(均P<0.05)。中位随访26.0(19.0,36.0)个月,共96例(67.1%)患者达到缓解。SAb+/GC3+组患者使用免疫抑制治疗比例高于SAb-/GC3-组[93.5%(72/77)比70.6%(12/17),Fisher值=8.974,P=0.016],肾脏缓解比例低于SAb-/GC3-组[49.4%(38/77)比100%(17/17),χ2=25.438,P<0.001]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示,SAb+/GC3+组患者的肾脏累积缓解率显著低于SAb-/GC3-组(Log-rank χ2=31.538,P<0.01)。多因素Cox回归分析结果显示,24 h尿蛋白量(HR=0.891,95% CI 0.803~0.988,P=0.029)、SAb滴度(HR=0.996,95% CI 0.992~1.000,P=0.042)、SAb+/GC3+(参照SAb-/GC3-HR=0.414,95% CI 0.204~0.827,P=0.013)与IMN患者肾脏缓解独立相关。 结论 SAb阳性且伴有GC3沉积的IMN患者临床及病理改变较重,肾脏累积缓解率较低,更易出现不良预后。联合检测SAb和GC3沉积,可能有助于IMN患者的预后判断和治疗指导。

褪黑素调控足细胞昼夜节律介导的自噬在糖尿病肾病中的作用
王璐璐, 田汉, 杨俊伟, 江蕾
摘要 (576)   HTML (686)    PDF (1882KB)(134)   

目的 探讨体外高糖环境和糖尿病肾病小鼠模型足细胞昼夜节律的变化,以及褪黑素改善糖尿病肾病足细胞损伤的作用机制。 方法 体外培养原代足细胞并将其分为对照组、高糖(30 mmol/L)组和高糖(30 mmol/L)+褪黑素(0.1 mmol/L或0.5 mmol/L)组。地塞米松(100 nmol/L)作用足细胞2 h,记为授时因子时间0点,每4 h收获细胞,持续24 h。6~8周龄体重20 g左右雄性C57BL/6J小鼠被随机(区组随机分组)分为对照组、糖尿病肾病(高脂饮食+尾静脉注射120 mg/kg链脲菌素)组和糖尿病肾病(高脂饮食+尾静脉注射120 mg/kg链脲菌素)+褪黑素(20 mg/kg灌胃)治疗组(褪黑素组)。采用实时荧光定量PCR法检测足细胞生物钟基因的mRNA表达量。Western印迹法检测生物钟基因蛋白ClockBmal1,足细胞标志蛋白Nephrin、Synaptopodin、WT1、Desmin,以及自噬相关蛋白Beclin1、LC3Ⅱ/Ⅰ、P62蛋白的表达量;免疫荧光染色法检测小鼠肾组织WT1蛋白表达;免疫组化法检测小鼠肾组织P62和Cleaved-caspase-3蛋白的表达水平;电镜下观察小鼠肾组织肾小球病理改变。 结果 (1)地塞米松重置足细胞生物钟基因的表达和昼夜节律振荡,与对照组比较,高糖组ClockCk1e mRNA表达的昼夜节律振荡丢失,高糖+褪黑素组ClockCk1e mRNA表达的昼夜节律振荡部分恢复(均P<0.05)。(2)与对照组相比,高糖组Nephrin、Synaptopodin和WT1蛋白表达均较低,Desmin蛋白表达较高;与高糖组相比,高糖+0.5 mmol/L褪黑素组Nephrin、Synaptopodin和WT1蛋白表达均较高,Desmin蛋白表达较低(均P<0.05)。(3)体内实验结果显示,与糖尿病肾病组比较,褪黑素组小鼠尿白蛋白/肌酐比值较低,肾小球Nephrin和WT1蛋白表达均较高,足突宽度和肾小球基底膜厚度均较低(均P<0.05)。与对照组比较,糖尿病肾病组小鼠足细胞Beclin1和LC3Ⅱ/Ⅰ蛋白表达均较低,P62蛋白表达较高(均P<0.05);与糖尿病肾病组比较,褪黑素组小鼠肾小球Beclin1和LC3Ⅱ/Ⅰ蛋白表达均较高,P62蛋白表达较低(均P<0.05)。 结论 褪黑素可通过部分恢复高糖环境下足细胞生物钟基因的昼夜节律振荡,改善足细胞自噬水平,减轻高糖引起的足细胞损伤。

毛蕊花糖苷改善单侧输尿管梗阻模型大鼠肾纤维化
林鑫, 谢莹, 江栎丞, 董蓉, 余佳丽, 袁静, 查艳
摘要 (347)   HTML (315)    PDF (1264KB)(60)   

该研究探讨毛蕊花糖苷对单侧输尿管梗阻模型大鼠肾纤维化的作用。采用随机数字表法将24只成年健康雄性SD大鼠随机分为假手术(CON)组、单侧输尿管梗阻(UUO)组、UUO+毛蕊花糖苷(ACT)组和UUO+贝那普利(BZ)组,采用单侧输尿管结扎术建立肾纤维化动物模型。HE染色和Masson染色观察各组大鼠肾组织病理改变。免疫组化法检测肾组织Ⅲ型胶原蛋白(CollagenⅢ)、热休克蛋白(HSP)-47、结缔组织生长因子(CTGF)、α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、β联蛋白(β-catenin)、B细胞淋巴瘤因子2(Bcl-2)和半胱氨酸蛋白酶3(Caspase-3)蛋白的表达。Western印迹法检测肾组织葡萄糖调节蛋白(GRP)78蛋白表达。结果显示,与CON组比较,UUO组大鼠肾小管扩张,肾间质胶原纤维沉积显著增加;UUO+ACT组和UUO+BZ组大鼠肾小管扩张和间质胶原纤维沉积程度较UUO组显著减轻,但仍明显重于CON组。与CON组比较,UUO组大鼠肾组织CTGF、α-SMA、CollagenⅢ、HSP-47、β-catenin及GRP78蛋白表达量均显著较高,Bcl-2蛋白表达量显著较低(均P<0.05);与UUO组比较,UUO+ACT组和UUO+BZ组大鼠肾组织Bcl-2蛋白表达量均显著较高,而其他蛋白表达量均显著较低(均P<0.05)。该研究表明,毛蕊花糖苷可通过下调CTGF、α-SMA、CollagenⅢ、HSP-47、β-catenin及GRP78表达,上调Bcl-2表达,从而发挥改善肾纤维化的作用。

透析导管置入过程中发现永存左上腔静脉并Chiari网嵌顿导丝1例
胡蓉蓉, 王颖, 陈之淳, 胡燕, 刘炳岩, 秦岩
摘要 (343)   HTML (358)    PDF (754KB)(70)   

该文报道1例尿毒症患者行透析导管置管过程中发现孤立性永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)并发生导丝嵌顿Chiari网现象。患者因终末期肾病、急性左心功能衰竭拟行急诊透析,行带隧道和涤纶套的透析导管(tunnel-cuffed catheter,TCC)置入,造影过程中发现孤立性PLSVC,操作导丝时发现右心房水平嵌顿,在操控导丝过程中导丝松动并带出一条细纤维丝,考虑为Chiari网嵌顿可能。1周后随访,患者透析导管使用良好,透析脱水后心功能改善。

运动相关肾损伤的发病机制及防治措施
徐解关玄, 蔡广研
摘要 (1420)   HTML (2139)    PDF (636KB)(313)   

剧烈运动可导致急性肾损伤,危险因素包括运动后机体脱水状态、体温升高以及大量含糖饮料摄入等,可能的机制为在各种危险因素诱导下,机体或肾脏本身发生炎性反应、代谢产物蓄积对肾脏结构和功能造成损伤等。机体反复多次暴露于上述危险因素下不仅增加急性肾损伤的发生风险,还可能导致慢性肾脏病。该文从运动相关肾损伤的定义、流行病学、临床表现、发病机制及防治措施方面进行综述,以期为制订合适的运动方案提供指导。

儿童IgA为主型感染相关性肾小球肾炎的研究进展
余玲, 毛建华
摘要 (472)   HTML (559)    PDF (641KB)(118)   

IgA为主型感染相关性肾小球肾炎(IgA-dominant infection-related glomerulonephritis,IgA-IRGN)是一种独特形式的感染相关性肾小球肾炎,主要致病微生物为葡萄球菌,儿童少见,但免疫缺陷、皮肤黏膜屏障缺陷患儿该病患病率逐渐升高,预后不佳。临床表现为不同程度的血尿、蛋白尿、急性肾损伤和低补体血症,肾脏病理表现类似于感染后肾小球肾炎,鉴别诊断存在困难。该文综述IgA-IRGN的研究进展,提高儿科医师对儿童IgA-IRGN的认识,避免误诊。

非奈利酮在糖尿病合并慢性肾脏病患者中应用的中国专家共识(2023版)
《非奈利酮在糖尿病合并慢性肾脏病患者中应用的中国专家共识(版)》专家组
摘要 (4893)   HTML (5182)    PDF (722KB)(1863)   

糖尿病是慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)的主要危险因素。新型非甾体类盐皮质激素受体拮抗剂非奈利酮,已被证实对糖尿病合并CKD患者具有明确的肾脏及心血管保护作用,长期使用可显著降低尿白蛋白/肌酐比值水平,且对血钾影响较小。为帮助临床更加合理及规范地应用非奈利酮,专家组基于已有的研究证据并结合临床实践经验,经多次讨论形成了《非奈利酮在糖尿病合并慢性肾脏病患者中应用的中国专家共识(2023版)》,对其作用机制和药理学特性、循证医学证据、适宜人群、具体用法及注意事项等进行阐述,并形成了27项推荐意见,旨在为临床合理使用该药物提供参考。

中老年维持性血液透析患者体重指数和腰围与全因死亡风险的相关关系
石志华, 郭一丹, 张春霞, 周晓玲, 叶鹏鹏, 罗洋
摘要 (547)   HTML (615)    PDF (636KB)(173)   

目的 探讨中老年维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者体重指数(body mass index,BMI)及腰围与全因死亡率的关系。 方法 采用前瞻性队列研究的方法,收集北京市2017年4—6月11家血液透析中心年龄≥50岁MHD患者的临床资料。按照患者基线BMI值将其分为BMI偏低组(BMI<18.5 kg/m2)、BMI正常组(18.5 kg/m2≤BMI<24.0 kg/m2)、超重组(24.0 kg/m2≤BMI<28.0 kg/m2)和肥胖组(BMI≥28.0 kg/m2);按基线腰围值将其分为中心型肥胖组(男≥85 cm,女≥80 cm)和腰围正常组(男<85 cm,女<80 cm)。采用Kaplan-Meier生存曲线比较各组患者全因死亡率的差异;多因素Cox回归模型法分析BMI和腰围与MHD患者全因死亡风险的相关性。 结果 该研究纳入中老年MHD患者613例,年龄(63.82±7.14)岁,女性258例(42.09%)。其中BMI偏低组46例(7.50%),BMI正常组303例(49.43%),超重组227例(37.03%),肥胖组37例(6.04%);中心型肥胖组346例(56.44%),腰围正常组267例(43.56%)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,BMI偏低组(Log-rank χ2 =13.571,P<0.001)和肥胖组(Log-rank χ2 =6.664,P=0.010)患者的全因死亡率均高于BMI正常组;中心型肥胖组患者全因死亡率高于腰围正常组(Log-rank χ2 =5.698,P=0.017)。多因素Cox回归分析结果显示,除了BMI偏低组和肥胖组(以BMI正常组为参照,分别HR=5.289,95% CI 2.318~12.067,P<0.001;HR=5.360,95% CI 2.088~13.760,P<0.001)外,BMI正常和超重合并中心型肥胖患者的全因死亡风险亦明显增高(以腰围正常组为参照,分别HR=2.605,95% CI 1.199~5.663,P=0.016;HR=1.787,95% CI 1.026~3.732,P=0.031)。 结论 BMI较低和较高或合并中心型肥胖均与中老年MHD患者全因死亡风险增加独立相关。

维持性血液透析患者肌少症患病的风险因素分析
李洪, 陈汝满, 曾欣, 白亚飞, 徐明芝, 黎吉锋, 文功雄, 王超群
摘要 (412)   HTML (417)    PDF (640KB)(206)   

目的 探讨维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者肌少症患病率及其风险因素。 方法 该研究为横断面研究。纳入2019年10月在海南省人民医院血液净化中心接受治疗的MHD患者为研究对象,根据是否患有肌少症将其分为肌少症组和非肌少症组,收集患者胸部CT影像学和实验室检查资料。采用双能X线法测量四肢骨骼肌总量。用χ2检验或Mantel-Haenszel趋势χ2检验比较肌少症组和非肌少症组患者临床资料的差异,多因素Logistic回归模型分析MHD患者肌少症患病的风险因素。 结果 共182例MHD患者入选该研究,肌少症患病率为33.5%(61/182)。肌少症组年龄≥60岁、糖尿病肾病、带隧道涤纶套导管、体重指数<18 kg/m2、血白蛋白<40 g/L、低密度脂蛋白胆固醇≥3.37 mmol/L、左室射血分数<50%、胸部CT疑似肺结核和肺结核比例均高于非肌少症组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,左室射血分数<50% (是/否,OR=3.250,95% CI 1.035~10.206,P=0.044)、血低密度脂蛋白胆固醇≥3.37 mmol/L(是/否,OR=6.354,95% CI 1.675~24.108,P=0.007)、胸部CT疑似肺结核(正常为参照,OR=7.433,95% CI 1.531~36.083,P=0.013)及肺结核(正常为参照,OR=28.871,95% CI 3.208~259.872,P=0.030)为MHD患者肌少症患病的独立影响因素。 结论 MHD患者肌少症患病率较高,血低密度脂蛋白胆固醇≥3.37 mmol/L、左室射血分数<50%、胸部CT肺结核和疑似肺结核是MHD患者肌少症患病的独立风险因素。临床上尽早纠正左心收缩功能、调节血脂及防治肺结核可能降低MHD患者肌少症的患病风险。

山西省10个县区≥40岁人群尿微量白蛋白/肌酐比值和尿α1微球蛋白/肌酐比值水平及其影响因素分析
宋文柱, 赵艳, 仇丽霞, 张超, 张越, 韩慧敏, 李爱中, 周晓霜, 李亚峰, 李荣山
摘要 (552)   HTML (589)    PDF (697KB)(90)   

目的 了解山西省≥40岁人群尿微量白蛋白(microalbumin,MAU)/肌酐比值(MAU to creatinine ratio,ACR)和尿α1微球蛋白(α1-microglobulin,α1-MG)/肌酐比值(α1-MG to creatinine ratio,MCR)水平及尿ACR和MCR异常的影响因素,为慢性肾脏病的防控提供依据。 方法 该研究为横断面研究。资料来自2019年4—11月山西省人民医院以山西省10个县区(宁武县、盂县、阳曲县、临县、寿阳县、泽州县、霍州市、河津市、临猗县和芮城县)≥40岁居民作为调查对象开展的慢性肾脏病筛查。通过问卷调查、体格检查和血、尿样本采集的方式收集相关资料。检测入选者的血生化、尿α1-MG、尿肌酐和尿MAU水平,用尿肌酐校正,计算尿ACR、MCR值。尿ACR≥30 mg/g、MCR>23 mg/g定义为异常。采用协方差分析控制混杂因素,分别计算10个县区居民校正后的尿ACR、MCR值。采用Spearman相关分析、χ2检验分析尿ACR、MCR异常的相关因素,将差异有统计学意义的因素纳入Logistic回归模型,分析尿ACR、MCR异常的影响因素。 结果 该研究纳入12 285名居民,中位年龄58.0(51.0,66.0)岁,男5 206人(42.4%),女7 079人(57.6%)。中位尿ACR 7.5(4.5,15.7)mg/g,中位尿MCR 10.2(6.4,16.2)mg/g。尿ACR异常者1 572人(12.80%),MCR异常者1 450人(11.80%)。ACR较高的县区为阳曲县、盂县和宁武县,分别为(35.58±3.04)mg/g、(34.08±4.50)mg/g和(32.09±3.19)mg/g;10个县区居民MCR大致接近,阳曲县尿MCR水平较高,为(13.86±0.41)mg/g。除了盂县,其他县区女性尿ACR水平均高于男性;10个县区女性尿MCR水平均低于男性。多因素Logistic回归分析结果显示,血三酰甘油、空腹血糖、糖化血红蛋白、收缩压、舒张压、年龄和体重指数升高及性别均为尿ACR和MCR异常的独立影响因素(均P<0.05)。血同型半胱氨酸水平升高和受教育程度低均为尿MCR异常的独立影响因素(均P<0.05)。 结论 山西省10个县区≥40岁人群尿ACR、MCR水平存在性别、地区差异。血三酰甘油、空腹血糖、糖化血红蛋白、收缩压、舒张压、年龄、性别及BMI均为尿ACR、MCR异常的独立相关因素,同型半胱氨酸和受教育程度均为尿MCR异常的独立相关因素。

尿外泌体miR-155与2型糖尿病肾病发病及严重程度的相关性
黄红燕, 谭芳, 陆燕, 施飞燕, 丁佳
摘要 (372)   HTML (329)    PDF (951KB)(100)   

目的 探讨2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)患者尿外泌体微小RNA(exosomal microRNA,exo-miR)-155与糖尿病肾疾病(diabetic kidney disease,DKD)发病及严重程度的关系。 方法 于2019年1—5月从上海健康医学院崇明医院内分泌与代谢科招募5例T2DM正常白蛋白尿患者和5例2型DKD患者作为微小RNA筛选队列,采集患者尿液样本提取尿外泌体,并利用miRCURY LNA阵列检测尿exo-miR特征谱。随后于2019年6月至2022年10月通过该院内分泌与代谢科纳入符合入组标准且年龄、性别相匹配的351例T2DM患者作为验证队列。根据尿白蛋白/肌酐比值(urinary albumin/creatinine ratio,UACR)分为3组:正常白蛋白尿组(UACR<30 mg/g,n=143)、微量白蛋白尿组(30 mg/g≤UACR≤300 mg/g,n=171)和大量白蛋白尿组(UACR>300 mg/g,n=37)。根据DKD诊断指南,将微量白蛋白尿和大量白蛋白尿患者归为DKD组。采用实时荧光定量PCR法检测尿exo-miR-155表达水平。 结果 透射电镜、纳米颗粒跟踪分析和Western印迹观察分析结果均显示尿外泌体提取成功。在筛选队列中,按照P<0.05且变化倍数(FC)>1.5的筛选标准,与T2DM患者尿液样本相比,DKD组尿外泌体样本中筛出226个差异表达miRNA,其中miR-155上调倍数最高(FC=32.75,P<0.001)。在验证队列中,与正常白蛋白尿组[0.76(0.55,0.95)]相比,大量白蛋白尿组[1.84(1.18,2.42)]尿exo-miR-155水平升高最明显(Z=-7.411,P<0.001),微量白蛋白尿组[0.86(0.69,1.25)]次之(Z=-4.092,P<0.001),而且大量白蛋白尿组尿exo-miR-155水平也明显高于微量白蛋白尿组(Z=-5.841,P<0.001)。相关分析显示,尿exo-miR-155水平与UACR呈正相关(rs =0.329,P<0.001),与估算肾小球滤过率呈负相关(rs =-0.249,P=0.015)。受试者工作特征曲线分析显示,尿exo-miR-155水平预测T2DM患者进展为DKD的曲线下面积为0.892(95% CI 0.859~0.925),对应截断值为0.982,灵敏度和特异度分别为71.9%和87.7%。多因素Logistic回归分析结果显示尿exo-miR-155≥0.982是T2DM患者进展为DKD的独立危险因素(OR=3.310,95% CI 1.981~5.530,P<0.001)。 结论 尿exo-miR-155在微量白蛋白尿和大量白蛋白尿T2DM患者中表达水平较高,其与白蛋白尿程度相关,可作为识别有潜在DKD的预测标志物。

重组磷脂酶A2受体串联显性表位免疫吸附去除原发性膜性肾病中抗磷脂酶A2受体自身抗体
王可昕, 刘书馨, 姬芳玲, 钱嘉航, 任军, 韩璐璐, 贾凌云
摘要 (377)   HTML (375)    PDF (801KB)(134)   

目的 探究重组磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor,PLA2R)串联显性表位(PLA2RTD)在去除原发性膜性肾病(primary membranous nephropathy,PMN)抗PLA2R自身抗体(anti-PLA2R)中的作用。 方法 在杆状病毒穿梭载体-昆虫细胞体系中表达重组蛋白分子PLA2RTD(富含半胱氨酸结构域、C型凝集素样结构域1和C型凝集素样结构域7),圆二色谱法测定PLA2RTD的二级结构,酶联免疫吸附测定法和免疫荧光法测定PLA2RTD的生物活性,环氧活化法耦联重组PLA2RTD与琼脂糖凝胶CL-6B微球以制备anti-PLA2R的特异性免疫吸附剂。 结果 该研究实现了PLA2RTD在杆状病毒穿梭载体-昆虫细胞系统中的首次表达,证明了PLA2RTD具有良好的免疫原性和较高的结合特异性。PLA2RTD免疫吸附剂体外单次吸附可平均消除76.66%的anti-PLA2R[(6.66±0.30)RU/ml比(28.54±2.10)RU/ml],吸附完成后血浆中IgG、IgA、白蛋白、β2微球蛋白、白细胞介素6和肿瘤坏死因子α的含量变化<4%,第2~3次重复使用时仍可保持65%左右的吸附效率。 结论 基于PLA2RTD的特异性免疫吸附剂能够有效地清除血浆中anti-PLA2R,为特异性清除与PMN相关的自身抗体提供了一种新途径。

维持性血液透析患者合并2019冠状病毒病死亡的危险因素及生存预测模型构建
施秋泓, 姜山, 高芦燕, 曾颖, 刘玲玲, 冯胜, 智佳, 宋锴
摘要 (350)   HTML (315)    PDF (722KB)(262)   

该研究为回顾性队列研究。纳入2022年12月15日至2023年1月15日苏州两家三级医院因2019冠状病毒病(corona virus disease 2019,COVID-19)住院的80例维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者,比较存活组(48例)和死亡组(32例)临床资料的差异。采用Cox回归模型分析MHD患者合并COVID-19死亡的危险因素,并构建生存预测模型。结果显示,死亡组年龄、男性比例、合并糖尿病比例、低氧血症比例、病灶累积肺段数量、C反应蛋白、降钙素原、血清铁蛋白、白细胞介素6、D-二聚体及血磷均高于存活组(均P<0.05)。年龄增加(HR=1.039,95% CI 1.007~1.072,P=0.017)、合并糖尿病(HR=2.668,95% CI 1.018~6.991, P=0.046)、C反应蛋白升高(HR=1.006,95% CI 1.001~1.011,P=0.012)及血磷升高(HR=1.573,95% CI 1.015~2.438,P=0.043)为MHD患者合并COVID-19死亡的独立影响因素。以年龄、糖尿病、C反应蛋白及血磷构建患者生存预测模型,其7、14、21 d生存时间的联合模型的受试者工作特征曲线下面积分别为0.751(95% CI 0.690~0.811)、0.768(95% CI 0.712~0.824)和0.780(95% CI 0.729~0.831)。交叉验证作为内部验证获得的一致性指数(C-index)为0.797(95% CI 0.757~0.837)。该研究显示,年龄增加、合并糖尿病、C反应蛋白升高及血磷升高是MHD患者合并COVID-19死亡的独立危险因素,以其构建的生存预测模型效能良好。

广泛型慢性移植物抗宿主病重叠综合征1例暨文献复习
周燕霞, 罗升惠, 覃蔚璇, 叶红坚, 王莺, 陈文芳, 李志坚, 陈崴, 王欣
摘要 (439)   HTML (441)    PDF (1006KB)(52)   

该文报告1例青年男性患者,同种异基因造血干细胞移植后出现移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)多脏器受累,临床表现多样,急慢性病程重叠发生:急性GVHD表现以高胆红素血症伴或不伴转氨酶升高、血性水样便为主;慢性GVHD以广泛皮肤色素脱失、口腔黏膜溃疡、病甲等表现突出,还有膜性肾病、多浆膜腔积液及肺限制性通气功能不全等慢性GVHD表现。GVHD诊断主要依靠病史和临床表现,鉴别排查感染、药物及肿瘤等因素影响,易漏诊误诊,需多学科诊治。文献回顾提示造血干细胞移植后男性受者女性供者、外周血造血干细胞移植者较骨髓移植者慢性GVHD发生风险高,但移植物抗白血病效应存在。目前糖皮质激素联合或不联合钙调磷酸酶抑制剂是GVHD的一线治疗方案,总体患者预后不佳。

新型冠状病毒感染致横纹肌溶解并急性肾损伤1例及文献复习
王炜, 李月红, 许慧莹
摘要 (353)   HTML (330)    PDF (549KB)(71)   

新型冠状病毒感染导致横纹肌溶解、急性肾损伤,临床少见。该文报道1例临床有发热、肌痛、酱油色尿、少尿及血肌酸激酶和血肌酐显著升高的新型冠状病毒感染病例,经血液透析、补液和保肝治疗后,患者好转,肾功能恢复。该文结合文献复习总结该病的临床特点和发病机制。

透析患者新型冠状病毒感染的临床研究现状
李作林, 潘明明, 王桂花, 尹清, 沈安然, 杨琴, 刘必成
摘要 (408)   HTML (368)    PDF (680KB)(595)   

由严重急性呼吸综合征冠状病毒2型(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)引起的2019冠状病毒病(coronavirus disease 2019,COVID-19)的全球大流行给人类生命安全和经济生活造成了灾难性影响。临床研究表明,透析患者由于基础疾病多、疫苗接种率低,是SARS-CoV-2易感和高发人群,易发展为重症和导致死亡,更重要的是,透析人群往往临床症状不典型,部分甚至无症状,很难早期识别。本文通过对透析合并SARS-CoV-2感染患者的流行病学、临床特征、预后影响因素、疫苗接种以及治疗策略文献的总结分析,为临床诊治此类患者提供参考。

慢性肾脏病矿物质和骨异常研究进展
姚兰, 王沛
摘要 (1608)   HTML (1715)    PDF (711KB)(617)   

慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)矿物质和骨代谢异常(CKD-mineral and bone disorder,CKD-MBD)是CKD患者的常见并发症,严重影响其预后。CKD-MBD是慢性肾功能下降所引发的一系列矿物质和骨代谢异常综合征,临床表现主要为血钙升高或降低、血磷升高、全段甲状旁腺素升高、骨质疏松及血管钙化等。该文围绕高磷血症、继发性甲状旁腺功能亢进症、肾性骨病和血管钙化等基础和临床研究,综述其诊断、治疗和管理的研究进展。

2022年国际儿科肾脏病学会儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和管理临床实践指南解读及与2016年国内指南比较
张沛, 高春林, 姚俊, 夏正坤
摘要 (1595)   HTML (1872)    PDF (628KB)(312)   

复发是儿童肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的临床特征,部分激素敏感型NS(steroid-sensitive NS,SSNS)表现为频繁复发型NS和激素依赖型NS。激素的长期和频繁使用以及免疫抑制剂的不良反应,严重影响NS儿童的生活质量。2022年国际儿科肾脏病学会发布了儿童SSNS的诊断和管理临床实践指南。现结合中华医学会儿科学分会肾脏学组发布的《儿童激素敏感、复发/依赖NS诊治循证指南(2016)》(简称2016国内指南),对国际儿科肾脏病学会提出的SSNS临床治疗和管理建议进行解读,为儿童SSNS的诊治提供参考。

钠-葡萄糖转运体2抑制剂在慢性肾脏病患者临床应用的中国专家共识(2023年版)
《钠-葡萄糖转运体2抑制剂在慢性肾脏病患者临床应用的中国专家共识(2023年版)》专家组
摘要 (4113)   HTML (4330)    PDF (706KB)(1331)   

钠-葡萄糖转运体2抑制剂(sodium-glucose transporter 2 inhibitors,SGLT2i)是一类新型口服降糖药,临床试验显示,该类药物不但对2型糖尿病患者有独立于降糖作用的心肾保护作用,而且对非糖尿病慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者也可改善心肾结局,且总体安全性表现良好。目前SGLT2i已成为CKD患者心肾保护的重要治疗药物。为了更好地将相关的循证证据应用于临床实践,帮助广大医师在CKD管理中合理、规范地使用SGLT2i药物,该共识专家组基于现有的循证证据,综合肾脏病、内分泌和心血管领域专家的临床实践经验,组织多学科专家通过意见征询、投票及讨论会等方法反复商榷共同制订了该共识。共识内容涵盖SGLT2i建议使用人群、使用前不良反应风险评估、联合用药建议以及使用过程中的不良反应监测和处理等。

单中心维持性血液透析患者新型冠状病毒感染的回顾性分析
陈秋馨, 杨振华, 潘孝婷, 马晓波, 陈晓农
摘要 (381)   HTML (383)    PDF (557KB)(109)   

目的 探讨维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者感染新型冠状病毒(新冠)后的临床表现特点和疫苗接种情况。 方法 该研究为横断面调查研究,通过微信问卷星调查方式回顾性收集上海交通大学医学院附属瑞金医院血液透析中心MHD患者在新冠感染实施乙类乙管后首轮流行期间(2022年12月8日至2023年1月12日)的新冠感染情况、感染后的临床表现及流行前的疫苗接种情况。按照患者研究期间是否感染新冠、感染新冠后是否合并肺炎分组。采用Logistic回归模型法分析新冠感染合并肺炎、新冠抗原/核酸转阴后出现持续性症状的影响因素。 结果 共发放问卷241份,回收有效问卷223份(92.5%),其中175例MHD患者在研究期间感染新冠,感染率为78.5%(175/223)。患者感染新冠至抗原/核酸转阴时间为10(7,14)d。无症状感染者占10.3%(18/175),有症状感染者占89.7%(157/175),其中出现频次最高的前5种症状分别是咳嗽(70.1%,110/157)、发热(64.3%,101/157)、咽痛(35.0%,55/157)、肌肉疼痛(28.7%,45/157)和鼻塞(21.0%,33/157),有54.3%(95/175)的感染者合并肺炎。48.6%(85/175)的感染者在新冠抗原/核酸转阴后仍有持续性症状。新冠感染者与未感染者在年龄、性别分布、合并糖尿病比例、合并肿瘤比例等项目上的差异均无统计学意义(均P>0.05)。与无肺炎组比较,肺炎组患者有呼吸困难比例(12.6%比1.3%,χ2=8.181,P=0.004)和胸闷比例(23.2%比10.0%,χ2=5.293,P=0.021)均较高。肺炎组与无肺炎组患者在年龄、性别分布、合并糖尿病比例、合并肿瘤比例、新冠转阴时间、症状数量及新冠疫苗接种率项目上的差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,腹泻为感染新冠的MHD患者发生肺炎的独立影响因素[OR(95% CI)=6.323(1.061~37.682),P=0.043],发病时的症状数目[OR(95% CI)=1.571(1.318~1.873),P<0.001]和合并肿瘤病史[OR(95% CI)=0.206(0.054~0.777),P=0.020]是MHD患者新冠抗原/核酸转阴性后出现持续性症状的独立影响因素。MHD患者新冠疫苗接种率为7.2%(16/223),安全性担忧(81.2%,164/202)是患者接种疫苗犹豫的主要原因。 结论 MHD患者是新冠易感人群,感染新冠后临床症状表现多样、异质性大、合并肺炎比例高。腹泻为感染新冠的MHD患者发生肺炎的独立影响因素。新冠转阴后有近半数患者会出现持续性症状。MHD患者新冠疫苗接种率较低,需加强对新冠疫苗安全性和有效性的宣传。

新型冠状病毒暴发流行期间江苏省维持性血液透析患者感染情况的流行病学调查
杨光, 葛益飞, 黄耀禹, 楼季庄, 蒋春明, 卢国元, 陈凤玲, 沈建松, 陈晓岚, 戴厚永, 刘昌华, 杨敏, 李秀荣, 孙铸兴, 王凉, 刘斌, 郑东辉, 徐永, 陈茂杰, 王玲, 张以来, 章旭, 何建强, 张立元, 万慧婷, 郭红磊, 杨家慧, 徐玮, 邢昌赢, 毛慧娟
摘要 (263)   HTML (285)    PDF (823KB)(96)   

目的 调查2022年12月7日至2023年1月27日新型冠状病毒(又称为严重急性呼吸综合征冠状病毒2型,severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)暴发流行期间江苏省维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者SARS-CoV-2感染情况的流行病学,并分析全因死亡的影响因素。 方法 本研究系多中心横断面调查,通过结构化调查问卷,由各血液透析中心(室)的医护人员作为调查人员收集患者信息,部分人口学和实验室检查数据来源于江苏省血液透析数据信息系统。纳入SARS-CoV-2感染暴发期间江苏省各级医疗机构的血液透析中心(室)以及独立血液透析机构的MHD患者,并分析确诊和疑似SARS-CoV-2感染病例的临床特点和全因死亡情况。 结果 共完成407个血液透析中心(室)57 278例患者的问卷调查和数据分析,占全省同期MHD在透患者(63 357例)的90.41%。其中SARS-CoV-2感染确诊病例24 038例(41.97%),疑似感染病例14 805例(25.85%),这些病例广泛分布于江苏省各透析中心。对38 843例确诊和疑似SARS-CoV-2感染病例进行临床分型,其中重型和危重型病例3 662例,占感染和疑似感染病例的9.43%。完成问卷调查患者中,共1 812例患者发生全因死亡,全因死亡率为3.16%。多因素Logistic回归分析结果显示,高龄(以≤50岁作为参照,51~59岁:OR=1.583,95% CI 1.279~1.933,P=0.001;60~69岁:OR=3.972,95% CI 3.271~4.858,P<0.001;70~79岁:OR=7.236,95% CI 5.917~8.698,P<0.001;≥80岁:OR=11.738,95% CI 9.459~14.663,P<0.001)、男性(OR=1.371,95% CI 1.229~1.529,P<0.001)和合并乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)现症感染(血清HBV表面抗原阳性,OR=0.629,95% CI 0.484~0.817,P<0.001)是全因死亡的独立影响因素。受试者工作特征曲线分析显示,男性、年龄、HBV现症感染预测全因死亡的曲线下面积(AUC)分别为0.529(P<0.001)、0.724(P<0.001)、0.514(P=0.042),其中年龄预测全因死亡风险的截断值为65.5岁。与不伴HBV现症感染的MHD患者比较,伴HBV现症感染的MHD人群在感染SARS-CoV-2时,重型和危重型患者、全因住院患者、全因死亡患者比例均显著较低(4.99%比6.41%,χ2=6.136,P=0.013;8.90%比11.44%,χ2=11.662,P<0.001;2.01%比3.37%,χ2=10.713,P=0.001)。 结论 江苏省MHD人群对SARS-CoV-2普遍易感。发生SARS-CoV-2感染后,高龄和男性患者死亡风险较大,而合并HBV现症感染患者死亡风险较小。

64个常染色体显性多囊肾病家系的基因检测及产前诊断
王莉, 李晶晶, 徐菁晗, 白莹, 孙玥, 段会坤, 孙阁阁, 赵干业, 孔祥东
摘要 (545)   HTML (686)    PDF (3746KB)(83)   

目的 检测和分析64个无亲缘关系的常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)家系的基因变异类型,探讨多种基因分析技术的检测效能和基因变异特点。 方法 该研究为横断面研究,回顾性分析2017年12月至2020年8月就诊于郑州大学第一附属医院肾脏内科或遗传与产前诊断中心的64个ADPKD家系的临床资料,采集先证者和家系成员血样,应用二代测序对先证者进行基因检测,对筛选出的可疑变异通过多重连接依赖式探针扩增或长片段PCR结合Sanger测序进一步验证。抽取高风险家系胎儿绒毛或羊水样本,排除母源污染后进行产前基因诊断。 结果 64个ADPKD家系中有57个家系(89.06%)检测到PKD1/PKD2基因变异,其中51个家系(79.69%)共检出49种PKD1/PKD2基因致病性/可能致病性变异,包含14种(28.57%)无义变异、14种(28.57%)移码变异、11种(22.45%)错义变异、5种(10.20%)剪接变异和5种(10.20%)缺失变异,PKD1PKD2基因变异分别占87.76%(43/49)和12.24%(6/49)。共检测到14种PKD1/PKD2基因新变异,包含7种移码变异、3种剪接变异、2种无义变异、1种缺失变异和1种错义变异,其中11种为PKD1基因变异,3种为PKD2基因变异。来自17个家系的20例高风险胎儿接受了产前基因诊断,6例胎儿检出PKD1基因杂合变异,14例胎儿未检出PKD1/PKD2基因变异。 结论 联合应用二代测序、多重连接依赖式探针扩增及长片段PCR结合Sanger测序可对ADPKD家系进行快速、高效和准确的基因诊断。PKD1/PKD2基因变异均以点突变最为常见。14种PKD1/PKD2基因新变异的检出丰富了其基因变异谱,可为ADPKD家系的遗传咨询和产前诊断提供依据。

PLCE1基因多态性与广西壮族儿童原发性肾病综合征的遗传易感性
杨三菊, 林娜, 刘运广, 陆壮念, 杨丽娟, 梁立婷, 韦爱伯, 黄月艳, 黄云峰
摘要 (238)   HTML (231)    PDF (840KB)(32)   

目的 探讨PLCE1基因单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism,SNP)位点与广西壮族儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)及其对糖皮质激素治疗反应的相关性。 方法 该研究采用回顾性队列研究方法,纳入2020年10月至2022年5月在右江民族医学院附属医院就诊的广西壮族155例PNS患儿,同期100例壮族健康儿童为对照。选取PLCE1基因rs17109674、rs10786156、rs3740360及rs2274224 4个SNP位点,运用高通量测序技术对其进行基因分型。采用Logistic回归分析法分析各SNP位点与PNS和激素耐药型肾病综合征的相关性。采用SHEsis在线软件对各SNP位点进行连锁不平衡分析,并构建单倍体型。 结果 (1)Logistic回归分析结果显示,rs3740360位点AC+CC基因型(AA为参照,OR=0.449,95% CI 0.256~0.786,P=0.005)、AC基因型(AA为参照,OR=0.354,95% CI 0.188~0.667,P=0.001)及C等位基因(A为参照,OR=0.615,95% CI 0.390~0.971,P=0.037)与儿童PNS发病风险均相关。rs17109674、rs10786156、rs3740360及rs2274224 SNP位点基因型、等位基因与儿童激素耐药型肾病综合征发病风险均无关(均P>0.05)。(2)rs10786156与rs2274224(D’=0.702,r2=0.484)存在强连锁不平衡;rs17109674与rs10786156(D’=0.128,r2=0.007)、rs17109674与rs3740360(D’=0.142,r2=0.007)、rs17109674与rs2274224(D’=0.045,r2=0.001)、rs10786156与rs3740360(D’=0.255,r2=0.023)及rs3740360与rs2274224(D’=0.281,r2=0.028)均存在弱连锁不平衡。(3)单倍体型AGCG(OR=0.282,95% CI 0.079~1.008,P=0.038)、GGCC(OR=0.327,95% CI 0.111~0.967,P=0.034)及GGAG(OR=4.616,95% CI 1.179~18.069,P=0.016)与儿童PNS发病风险均相关。 结论 rs3740360 SNP位点AC基因型、AC+CC基因型及C等位基因可能降低广西壮族儿童PNS发病的风险;单倍体型AGCG和GGCC可能与儿童PNS发病风险下降相关,单倍体型GGAG可能与其PNS发病风险增加相关;4个SNP位点基因型及等位基因与激素耐药型肾病综合征发病风险无相关性。

继发性甲状旁腺功能亢进症患者行甲状旁腺全切和自体移植后移植物存活率及对钙磷代谢的影响
潘斌, 陈思瑜, 雷欣, 陈江华, 张萍
摘要 (341)   HTML (275)    PDF (722KB)(102)   

目的 探讨继发性甲状旁腺亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)患者接受甲状旁腺全切和前臂肌肉自体移植术后移植物的存活率,以及移植物存活情况对钙磷代谢的影响。 方法 该研究为回顾性队列研究。纳入2015年11月至2018年12月于浙江大学医学院附属第一医院确诊SHPT,并符合手术指征接受甲状旁腺切除加前臂肌肉种植术的终末期肾病患者。收集患者一般临床资料,包括术前和术后1周、1个月、6个月血钙、血磷、全段甲状旁腺素、碱性磷酸酶,以及术后1个月、6个月补充钙剂和骨化三醇的累积剂量。总结移植物存活率,并分组比较移植物存活组和未存活组患者术后血钙、血磷以及补充钙剂、骨化三醇剂量的差异。 结果 共有191例患者纳入该研究,男性95例(49.7%),年龄<60岁172例(90.1%),移植物存活154例(80.6%)。两组患者术后1周、1个月、6个月时血钙、血磷、碱性磷酸酶以及术后1个月、6个月碳酸钙累积用量差异均无统计学意义(均P>0.05)。移植物未存活组术后1个月骨化三醇累积用量显著大于存活组[41.50(30.00,45.00) μg比32.75(25.50,40.50) μg,Z=-2.307,P=0.021],而术后6个月两组骨化三醇累积用量差异无统计学意义(P>0.05)。 结论 SHPT患者行甲状旁腺全切和前臂肌肉种植术后移植物存活率较高,术后6个月移植物存活组与未存活组血钙、血磷、钙剂和骨化三醇累积补充剂量无显著差异。

血友病伴尿毒症患者的透析及透析通路问题——6例报道并文献复习
刘炳岩, 蔡华聪, 周紫娟, 王颖, 胡燕, 陈之淳, 王海云, 陈丽萌
摘要 (352)   HTML (325)    PDF (535KB)(86)   

血友病伴尿毒症患者进行肾脏替代治疗以及透析通路围术期处理存在一定的困难和挑战。该文总结了北京协和医院自2000年1月1日至2023年3月31日诊治的6例此类患者的经验,均行维持性腹膜透析,其中3例行短期血液透析或连续性静脉-静脉血液滤过治疗,期间进行透析通路建立手术或操作11次,未发生严重出血或血栓事件。结合文献复习,总结此类患者相关各类透析通路的使用要点,以期为其肾脏替代治疗路径提供借鉴。

维持性血液透析患者合并肺转移性甲状旁腺癌1例并文献复习
常晓艳, 葛树旺
摘要 (368)   HTML (385)    PDF (1260KB)(89)   

甲状旁腺癌(parathyroid carcinoma,PC)是一种临床少见的内分泌恶性肿瘤,该文报道维持性血液透析患者合并肺转移性PC 1例,并复习相关文献。患者因移植肾失功后接受维持性血液透析治疗,4年后出现高甲状旁腺素及高钙血症,CT检查示甲状腺左侧叶后下方类圆形无强化软组织密度影,锝99m-甲氧基异丁基异腈(99mTc-MIBI)甲状旁腺显像(双时相法)检查示甲状腺左叶后方浓聚灶。予全麻下甲状旁腺次全切除,组织病理检查诊断为甲状旁腺腺瘤合并甲状旁腺增生。术后患者血甲状旁腺素较术前显著下降,但仍高于正常范围;血钙恢复至正常范围。术后数月内血甲状旁腺素再次升高,术后1年余99mTc-MIBI甲状旁腺显像示双肺上叶多发低密度放射性增浓结节影,组织病理学检查证实肺部病变为转移性PC。