目的 探讨日间手术模式开展超声下血液透析血管通路介入治疗的临床效果。 方法 回顾性分析2018年9月1日至2020年10月31日因血液透析血管通路功能障碍在西安交通大学第一附属医院行超声下介入治疗的患者资料。通过电子病历系统及电话随访收集患者的人口学和临床资料，血管通路的通畅率用Kaplan-Meier法进行估算。 结果 269例患者共行421例次超声下血管通路介入治疗，狭窄病变、慢性闭塞病变和急性闭塞病变的技术成功率分别为98.8%、90.6%和86.4%，其中246例患者406例次（96.4%）获得临床成功。术后肱动脉血流量为821（627，1 029）ml/min，较术前[309（202，453）ml/min]明显升高（Z=-13.547，P<0.001）。术中、术后无严重并发症发生。术后6、12、18、24个月血管通路的初级通畅率分别为74%、59%、48%、45%，辅助初级通畅率为94%、91%、88%、82%，次级通畅率为96%、93%、91%、86%。与常规住院手术模式相比，日间手术模式总花费明显降低[12 067（10 051，13 198）元比14 986（12 411，20 643）元，Z=-13.185，P<0.001]，住院时间显著缩短[5.1（3.5，6.9）h比73.4（31.6，146.6）h，Z=-13.348，P<0.001]。 结论 日间手术模式开展超声下血管通路介入治疗不仅安全、有效，而且能够节省费用、缩短住院时间，可以在具备条件的医院尝试开展。
目的 评价血管成形术对上腔静脉闭塞血液透析患者在数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）引导下置入带隧道和涤纶套的透析导管（tunneled cuffed catheter，TCC）的临床效果。 方法 回顾性纳入2017年12月至2020年6月于中山大学附属第一医院行TCC置入的62例血液透析患者，根据上腔静脉有无闭塞分为实验组和对照组，实验组为上腔静脉闭塞血液透析患者（n=20），采用球囊扩张、支架置入、锐性再通技术的血管成形术开通上腔静脉后，在DSA指引下置入TCC；对照组为无上腔静脉闭塞的血液透析患者（n=42），仅在DSA指引下置入TCC。比较两组患者的1年TCC通畅率、术后TCC血流量和手术相关并发症。 结果 实验组使用单纯球囊扩张11例，球囊扩张联合支架置入9例，锐性再通技术开通上腔静脉3例；共使用支架9枚，使用球囊29个。实验组透析病程长于对照组（P<0.05）。实验组和对照组的1年TCC通畅率分别为85.0%和95.2%（P>0.05），术后TCC血流量分别为（257.83±16.55）ml/min和（251.90±18.79）ml/min（P>0.05），手术相关并发症（1~2级）发生率分别为30.0%和35.7%（P>0.05），两组患者均未发生严重的手术相关并发症，仅有部分患者出现穿刺点渗血、术后疼痛等轻症。 结论 对于透析病程更长且出现上腔静脉狭窄、闭塞的患者，采用血管成形术后，其1年内的临床效果与未采用血管成形术的普通透析患者相当。
目的 通过与传统随访模式对比，探讨物联网云随访方式对持续性不卧床腹膜透析（continuous ambulatory peritoneal dialysis，CAPD）患者血压达标率的影响。 方法 采用回顾性队列研究，纳入2019年5月至9月参与本研究的3家腹膜透析中心规律随访的CAPD患者，根据其随访方式分为物联网云随访组及传统随访组，观察两组患者随访1年间血压达标率的差异。研究观察主要指标为随访血压达标率≥85%的患者比例。 结果 该研究共纳入患者75例，其中物联网随访组32例，传统随访组43例。两组患者基线资料对比结果显示，物联网随访组患者透析龄短于传统随访组（P<0.01）。经过中位时间9（9，12）个月的随访，患者血压达标率中位数为85.2%（65.2%, 95.1%），而物联网随访组患者中血压达标率≥85%者21例（65.6%），明显高于传统随访组（17例，39.5%）（χ2=4.996，P=0.025）。随访3、6、9、12个月，物联网随访组患者血压达标率≥85%的累积概率分别为97%、90%、90%、52%，而传统随访组患者的相应概率分别为95%、86%、55%、34%（Log-rank χ2=4.774，P=0.029）。校正了年龄、性别、透析龄的多因素Cox比例风险回归模型结果提示，基线血肌酐水平（每增加1 μmol/L，HR=1.002，95%CI 1.000~1.003，P=0.033）、随访方式（物联网随访模式对比传统随访模式，HR=0.023，95%CI 0.003~0.210，P=0.001）、总随访次数（每增加1次，HR=0.879，95%CI 0.823~0.939，P<0.001）及随访后体重达标率（每增加1%，HR=0.964，95%CI 0.939~0.991，P=0.008）均是血压达标率<85%的独立影响因素。亚组分析结果显示，透析龄<10个月的患者及随访护士为兼职的腹膜透析中心采用物联网随访方式有助于改善血压达标情况。 结论 物联网云随访方式有助于改善CAPD患者血压达标率。CAPD患者基线血肌酐水平升高是血压达标的独立危险因素，而物联网随访、总随访次数增加及随访后体重达标率增加则为血压达标的保护性因素。对于透析龄短的腹膜透析患者、腹透护士多为兼职的腹膜透析中心更推荐使用物联网随访模式。
目的 探讨个体化的利妥昔单抗（rituximab，RTX）挽救治疗对于伴急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）的活动性狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）的疗效和安全性。 方法 回顾性收集2017年4月至2020年6月于浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心住院的合并AKI并使用RTX治疗的LN患者资料，分析RTX治疗后的肾脏缓解率与不良反应。使用Kaplan-Meier法计算患者缓解情况的累积发生率。 结果 共纳入13例患者，其中女性8例；年龄（35.23±15.92）岁。RTX治疗前尿蛋白/肌酐比值为（5.22±1.57）g/g，4例患者入院时为透析治疗，9例未透析患者血清肌酐为（223.22±85.73）μmol/L。8例患者经肾活检病理证实为增殖性LN，其中7例有新月体形成，1例合并血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）；另5例未行肾活检，临床诊断为TMA。患者使用RTX的剂量为（815±516）mg（200 ~2 100 mg），均达到外周血B细胞清除状态（外周血CD19+B细胞计数<5个/μl），首次RTX治疗后达到B细胞清除的中位时间为21（15，35）d，其中8例患者达到B细胞耗竭（外周血CD19+B细胞计数为0）。患者的缓解率为12/13（2例完全缓解，10例部分缓解），其中3例脱离透析；1例（肾小球硬化比例52.94%）进入维持透析。7例难治性LN患者在使用RTX治疗后的维持缓解期复发次数从（1.57±0.53）次[随访时间60（20，109）个月]下降至（0.43±0.79）次[随访时间18（10，23）个月]（P=0.015）。使用RTX后，患者的感染发生率为7/13，出现感染的中位时间为26（4，44）d，肺部感染（5/13）最常见，经抗感染治疗后均痊愈。 结论 RTX可用于治疗伴AKI的活动性LN患者，尤其是新月体形成和TMA表现者，但需预防和关注患者的感染情况。
目的 探讨IgA肾病血清C3水平与肾功能进展的关系。 方法 本研究为单中心回顾性队列研究，选取2011年1月至2020年6月在深圳市第二人民医院住院、经肾活检证实为IgA肾病并随访至2021年1月的患者。排除继发性IgA肾病、基线估算肾小球滤过率（eGFR）<30 ml·min-1·(1.73 m2)-1、基线血清C3或血肌酐缺乏和随访时间<6个月的患者。收集患者的临床、实验室检查、肾脏病理等资料。采用阈值效应分析获取转折点，并采用计算机模拟重采样技术（bootstrapping resampling technique）计算拐点及95%可信区间。根据转折点将患者分为血清C3<0.97 g/L组和C3≥0.97 g/L组，比较两组之间的基线资料。采用Cox回归模型分析血清C3水平与肾功能进展的关系。 结果 共纳入414例患者，男性145例（35.0%）；年龄（35.15±9.18）岁。基线eGFR为77.80（46.67，106.10）ml·min-1·(1.73 m2)-1，血清C3为（1.04±0.19）g/L。患者血清C3<0.97 g/L组153例，血清C3≥0.97 g/L组261例。与血清C3≥0.97 g/L组相比，C3<0.97 g/L组患者年龄较小，女性比例较多，基线的血红蛋白和eGFR水平均较高，平均动脉压、总胆固醇、三酰甘油、血尿酸、血肌酐、24 h尿蛋白量、IgA和C4水平均较低（均P<0.05）。平滑曲线拟合发现血清C3与肾功能进展呈现“U”形曲线关系。阈值效应及多因素Cox回归分析结果显示，在校正了年龄、性别、平均动脉压、血尿酸、24 h尿蛋白量和肾脏病理指标（MESTC）等混杂因素后，当血清C3<0.97 g/L时，C3每增加0.1 g/L，肾功能进展风险下降40%（HR=0.60，95%CI 0.39~0.94，P=0.024）；当血清C3≥0.97 g/L时，C3每增加0.1 g/L，肾功能进展风险增加27%（HR=1.27，95%CI 1.03~1.57，P=0.027）；拐点为0.97（95%CI 0.92~1.01）g/L。结论 IgA肾病患者血清C3与肾功能进展呈现曲线相关，血清C3水平维持在0.92~1.01 g/L与患者较好的肾脏预后相关。
目的 研究新疆维吾尔自治区人民医院1986—2020年成人肾活检病理谱特征及其演变情况。 方法 回顾性收集新疆维吾尔自治区人民医院1986年8月至2020年12月5 652例成人肾活检病理资料，分析肾活检病理谱分布特征。按每5年时间为1个研究阶段，将本研究分为7个阶段进行病理类型分布及变化趋势分析，即P1期：1986年8月至1990年12月；P2期：1991年1月至1995年12月；P3期：1996年1月至2000年12月；P4期：2001年1月至2005年12月；P5期：2006年1月至2010年12月；P6期：2011年1月至2015年12月；P7期：2016年1月至2020年12月。 结果 在5 652例肾活检病例中，年龄（36.47±14.86）岁（18~83岁），男性2 961例（52.39%）；其中成人自体肾活检5 636例，移植肾活检16例。自体肾活检病例按疾病类型分类排列顺序为：原发性肾小球疾病[4 470例（79.31%）]、继发性肾小球疾病[994例（17.64%）]、肾小管间质疾病[160例（2.84%）]、遗传性肾病[12例（0.21%）]。原发性肾小球疾病排名前5种病理类型依次为：IgA肾病[1 573例（35.19%）]、膜性肾病[1 028例（23.00%）]、系膜增生性肾小球肾炎[878例（19.64%）]、微小病变型肾病[427例（9.55%）]和局灶节段性肾小球硬化症[345例（7.72%）]。继发性肾小球疾病排名前5种病理类型依次为：狼疮肾炎[251例（25.25%）]、高血压肾损害[193例（19.42%）]、糖尿病肾脏疾病[168例（16.90%）]、紫癜性肾炎[138例（13.88%）]和缺血性肾病[90例（9.05%）]。原发性肾小球疾病中以IgA肾病最常见，其高发年龄段为18~59岁。汉族、维吾尔族和其他民族均以原发性肾小球疾病为主要病因，分别占78.33%、81.72%和77.15%，维吾尔族原发性肾小球疾病发生率高于汉族（采用Bonferroni校正法，P<0.017）。P1期至P7期，原发性肾小球疾病常见病理类型中，膜性肾病和微小病变型肾病的构成比均上升，系膜增生性肾小球肾炎构成比则大幅下降（均P<0.05）。P5期至P7期，原发性肾小球疾病常见病理类型中，汉族和维吾尔族患者中膜性肾病构成比均大幅上升，系膜增生性肾小球肾炎构成比则下降（均P<0.05）。继发性肾小球疾病中，狼疮肾炎构成比为首位，且女性构成比远高于男性（P<0.001）；维吾尔族继发性肾小球疾病发生率低于汉族（采用Bonferroni校正法，P<0.017）。从P5至P7期，汉族和维吾尔族继发性肾小球疾病常见病理类型未见明显变化。移植肾活检病理类型以慢性排斥反应为主。 结论 新疆维吾尔自治区人民医院肾脏疾病谱以原发性肾小球疾病为主，其中IgA肾病最常见，其高发年龄段为18~59岁。随时间推移，膜性肾病和微小病变型肾病构成比升高，系膜增生性肾小球肾炎构成比明显降低。狼疮肾炎是最常见的继发性肾小球疾病。
目的 报道2例LAMB2基因突变导致的激素耐药型肾病综合征病例，并复习相关文献，总结LAMB2基因突变患儿的基因型、临床和病理表型的特征。 方法 两例LAMB2基因突变的激素耐药型肾病综合征患儿来自2013年12月和2019年9月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治病例。收集患儿人口学、家族史及临床资料。提取患儿外周血基因组DNA并进行全外显子组捕获和测序。检索PubMed、Medline、中国知网和万方数据库，归纳和总结LAMB2突变患者临床病理表型及基因型改变特征。 结果 两例患儿临床表现为肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症，均无肾外临床表现。一例患儿肾脏病理表现为基底膜分层撕裂改变；另1例表现为局灶节段性肾小球硬化。两例患儿LAMB2基因突变分别为Exon32 c.5390G>T (p.Cys1797Phe)、Exon19 c.2557C>T(p.Arg853*)及Exon27 c.4370G>A(p.R1457Q)、Exon23 c.3325G>A (p.E1109K)。文献检索LAMB2基因突变致肾病综合征病例37例，24例有肾活检资料，肾脏病理表现为局灶节段性肾小球硬化13例，微小病变肾病4例，弥漫性系膜硬化1例，IgM肾病1例，薄基底膜肾病2例，系膜增生3例，其中8例患者电镜下有基底膜分层撕裂。11例纯合突变，22例复合杂合突变，4例为杂合突变。 结论 LAMB2基因突变临床表型为先天性肾病综合征或激素耐药型肾病综合征，可导致肾小球基底膜分层撕裂改变，其LAMB2基因突变所致肾外表现多为各种眼部异常，也可见呼吸、消化和神经系统异常表现，患儿进展至终末期肾病的时间也有差异。
目的 建立神经源性膀胱大鼠模型，分析肾脏形态功能及血管紧张素Ⅱ/转化生长因子β1/Smads（AngⅡ/TGF-β1/Smads）通路相关蛋白表达的变化。 方法 48只Sprague-Dawley大鼠随机分为实验组（脊神经离断，n=36）和对照组（假手术，n=12），分别于6周、12周和24周通过尿动力学检测膀胱顺应性，B超检测肾脏形态，血肌酐和尿素氮分析肾功能变化，Masson和HE染色检测肾脏病理改变，免疫组化检测AngⅡ/TGF-β1/Smads通路蛋白在肾脏的分布，Western印迹检测AngⅡ/TGF-β1/Smads通路蛋白表达。 结果 尿动力显示，实验组大鼠基础膀胱压明显高于对照组大鼠。B超显示，与对照组相比，实验组大鼠肾盂直径逐渐增宽（P<0.05），肾积水逐渐明显。与对照组相比，实验组大鼠BUN和Scr逐渐增加（均P<0.01）。Masson和HE染色显示，与对照组相比，实验组大鼠胶原沉积面积和肾小管间质评分逐渐增加（均P<0.01）。免疫组化显示，与对照组相比，实验组血管紧张素Ⅱ一型受体（AT1）、TGF-β受体1（TGF-βR1）、磷酸化Smad2表达逐渐增加（均P<0.01），通路抑制蛋白Smad6逐渐降低（P<0.01），且各蛋白在肾脏分布具有一致性。Western印迹显示，随神经离断时间延长，AT1、TGF-βR1、磷酸化Smad2、Ⅰ型和Ⅲ型胶原表达逐渐增加，Smad6逐渐降低（均P<0.05）。 结论 双侧脊髓神经切断引起的神经源性膀胱，由于膀胱功能障碍，膀胱压力增加，引起肾积水，肾小球结构破坏，AngⅡ/TGF-β1/Smads通路激活，肾脏发生纤维化。该方法有效，具有临床相似性，为探索神经源性膀胱的治疗方法奠定了基础。
目的 探讨吡非尼酮（pirfenidone，PFD）对IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患者血清IgA1诱导人肾小球系膜细胞（HMC）增殖的作用及其可能机制。 方法 采用Jacalin亲和层析联合Sephacryl S-200凝胶过滤法纯化IgAN患者血清IgA1并将单体热聚合为聚合IgA1（aIgA1）。CCK8法摸索PFD作用浓度及时间，分为空白对照组、IgA1（0.5 mg/ml）组、IgA1（0.5 mg/ml）+PFD（2 mmol/L）组。采用CCK8法检测各组系膜细胞增殖情况；流式细胞术检测细胞周期变化，并计算系膜细胞增殖指数；Western印迹法检测转化生长因子β1（TGF-β1）、Smad4、Smad7、纤维连接蛋白、Ⅳ型胶原蛋白（collagen Ⅳ）的蛋白表达水平；实时定量PCR检测各组TGF-β1、Smad4、Smad7、纤维连接蛋白、collagen Ⅳ的mRNA表达水平。 结果 与空白对照组相比，aIgA1诱导的HMC增殖显著增加（P<0.05）；PFD处理后，HMC增殖活力显著被抑制（P<0.01）；与空白对照组相比，IgA1组HMC中G1期细胞明显减少、S期细胞明显增多，细胞增殖指数增加（均P<0.05）；与IgA1组相比，IgA1+PFD组HMC中G1期细胞明显增多、S期及G2/M期细胞明显减少，细胞增殖指数下降（均P<0.05）。与空白对照组相比，aIgA1刺激下HMC中collagen Ⅳ、纤维连接蛋白、Smad4蛋白及mRNA表达均明显增加，TGF-β1蛋白表达增加，Smad7蛋白表达下降（均P<0.05）；PFD处理后，HMC中collagen Ⅳ、纤维连接蛋白、Smad4蛋白及mRNA表达均明显下降，TGF-β1蛋白表达下调，Smad7蛋白表达上调（均P<0.05）；各组TGF-β1和Smad7 mRNA表达在PFD处理前后差异均无统计学意义（均P>0.05）。 结论 PFD可增加HMC在G1期的阻滞，抑制IgAN患者aIgA1诱导的HMC增殖，减少细胞外基质的产生，其机制可能与Smad7表达上调及TGF-β1/Smad4通路下调有关。
血小板减少是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）最常见的血液系统表现，与疾病严重程度密切相关。目前尚无统一治疗方案，传统丙种球蛋白冲击或血小板刺激因子治疗增加血栓性并发症的发生，而血浆置换存在出血和过敏等风险。本文报道1例SLE合并APS顽固性血小板减少，经蛋白A免疫吸附（protein A immunoadsorption，PAIA）治疗后血小板稳定至今，治疗过程无不良反应。
本文报道单核细胞增生李斯特菌致腹膜透析相关腹膜炎1例，该患者为老年男性，原发病为抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎，服用甲泼尼龙片治疗。腹膜炎临床表现为发热、腹痛、腹膜透析液浑浊，腹膜透析液培养提示单核细胞增生李斯特菌，经他唑巴坦+哌拉西林联合青霉素抗感染治疗后痊愈。
IgA肾病（IgA nephrology，IgAN）是世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎，我国为该病的高发国家。目前IgAN的发病机制尚未得到完全阐明，治疗策略相对有限。许多学者针对IgAN进行了不断的探索与研究，并建立了大量实验动物模型。本综述基于IgAN已知的不同发病机制，介绍目前国内外常见IgAN实验动物模型，并就其各自的特点进行说明，旨在为IgAN相关研究提供参考。
