慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）已成为全球性的公共卫生问题。“肾脏病预后质量倡议（Kidney Disease Outcome Quality Initiative，KDOQI）”和“改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease: Improving Global Outcomes，KDIGO）”工作组先后制定了CKD 临床实践指南。为提高我国CKD防治水平，在参考国外指南基础上，结合中国特点，我们组织上海市肾脏病专家制定了《CKD筛查 诊断及防治指南》，并于2017年发表。该指南对各级全科医师和肾脏病专科医师均有参考价值，有力推动了对CKD的认识和提高了对CKD的管理水平。近年来CKD 研究又取得了很多重大进展，基于临床证据的积累及各种新药的问世，上海市肾内科临床质量控制中心专家组对2017年版《CKD筛查 诊断及防治指南》进行了更新和修订，内容主要包括CKD筛查的对象和方式、进展的评估及防治等方面。

糖尿病肾脏疾病（diabetic kidney disease，DKD）是我国常见病与多发病，同时也是引起终末期肾脏病的主要原因。因此，加强DKD防治具有重要意义。目前，国内外已颁布了多种有关糖尿病诊断、治疗、管理的临床指南或专家共识，其中也涉及了DKD诊疗的部分内容，但并不能满足肾科医生的需求。对DKD患者这一特殊人群，合理用药、规范诊疗、细化管理等问题仍有待解决。另外，随着医疗新技术的发展，有关DKD的知识不断更新，特别是新型药物的临床应用，拓展了DKD诊疗策略，因此有必要编写一部适用于中国人群的DKD诊疗指南。鉴于此，中华医学会肾脏病学分会组织了专家组编写了这部《DKD临床诊疗中国指南》。该指南参考了国内外相关指南与专家共识，整合了中国肾脏病专家的临床经验，系统地介绍了DKD诊断、肾脏病理活检、治疗与管理、合并症处理及常用药物的合理应用等问题。另外，专家组在编写过程中本着严谨、简明、权威的原则，参阅了国际指南格式，提出诊疗要点、逐条列证说明。该指南反映了当今DKD诊疗的新趋势、新观点，对进一步加强DKD认识、规范DKD诊疗体系、制定合理治疗原则、指导精准用药、延缓肾脏病进展、提高患者生活质量具有重要价值，可供广大医师在临床工作中参考。

肾脏在调节人体钾代谢中起着重要作用。肾衰竭患者易发生急性或慢性高钾血症；肾小管酸中毒、失盐性肾病等患者易发生低钾血症。无论高钾血症还是低钾血症均可引起细胞膜电位异常，导致四肢麻痹、心律失常甚至猝死等严重并发症。中华医学会肾脏病学分会专家组参考国内外最新文献，根据中国临床诊疗实践特点，围绕钾代谢的机制、低钾血症、高钾血症及慢性肾脏病患者血钾的监测四部分内容制定了《中国慢性肾脏病患者血钾管理实践专家共识》。本共识是我国首个指导慢性肾脏病（CKD）患者血钾异常综合性管理的临床共识，旨在引起广大肾科医师重视，为我国CKD患者血钾管理的规范化诊断和治疗提供指导性建议。

为加强透析前期和初始透析慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）患者的管理，《中国围透析期慢性肾脏病管理规范》专家组编写了本规范。规范首先提出“围透析期CKD”的概念及特征，其并发症发生率、病死率及治疗费用显著增高，同时肾小球滤过率快速降低，需要强化管理；接着本规范系统全面地阐述了围透析期CKD患者病情评估指标与频率、肾脏替代治疗时机与模式选择、透析充分性评估、围透析期常见并发症的诊断和处理；最后提出了围透析期CKD的未来研究方向。围透析期CKD管理一直是肾脏病临床的难点，本管理规范的制定、宣传及落实能够提高我国围透析期CKD患者的管理水平，从而对改善患者的存活率和生存质量、减轻医疗负担具有重要意义。

目的 总结9例PKHD1基因突变患者的临床特征，进一步提高对该基因突变所致表型谱的认识。 方法 收集2011年1月至2016年12月期间于复旦大学附属儿科医院泌尿系统疾病诊治中心收治的9例PKHD1基因突变患者的临床资料，包括病史特点、相关实验室检查、影像学和家族史等资料。9例患者采用外显子捕获的方法对4000种人类单基因病的相关致病基因（例1～4）或全外显子（例5～9）进行高通量测序，按照高通量测序变异筛查流程进行测序数据分析，发现9例患者均存在PKHD1基因变异，未发现肾单位肾痨等疾病致病基因的突变。利用文献检索、相关国际数据以及生物信息学对PKHD1基因变异进行分析，确定每一变异位点为报道的致病性突变或预测为有害性突变。Sanger法对PKHD1基因突变结果进行验证，在家系中进行突变分析，并进行相关文献复习。 结果 9例患者中，男性5例，女性4例，平均发病年龄2.6岁（0.5～5.2岁）。肾脏B超提示，9例患儿肾脏均有囊肿形成，其中6例双肾脏体积增大，1例肾脏大小正常，1例慢性肾脏病5期双侧肾萎缩；2例血管受累，表现为肾动脉狭窄；1例肺部受累，表现为左侧主支气管局灶狭窄；1例有膀胱输尿管反流。9例PKHD1基因突变者中，3例为纯合突变，6例为复合杂合突变，无义突变1个，移码突变1个，错义突变15个。2例有3个杂合突变，2例有c.5935C＞T突变，另2例有c. 5869G＞A 突变，其他患者有各不相同的突变。共发现10个新的突变位点。 结论 PKHD1基因突变的患者不仅肾脏体积可不增大，甚至可以萎缩。肾动脉狭窄、膀胱输尿管反流、支气管狭窄均是首次在PKHD1基因突变患者中报道。PKHD1基因无热点突变，新发现的c.274C＞T、c.9059T＞C、c.8996delG、c.281C＞T、c.10424T＞A、c.7092T＞G、c.4949T＞C、c.5869G＞A、c.6197A＞G和c.1877A＞G突变进一步丰富了PKHD1基因突变谱。

利妥昔单抗（rituximab，RTX）是一种作用于B细胞表面CD20分子的人鼠嵌合单克隆抗体，靶向诱导B细胞凋亡，减少自身抗体的产生，对系统性红斑狼疮、肾小球肾炎等与自身抗体致病相关的疾病治疗存在理论基础。改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease: Improving Global Outcomes，KDIGO）指南也建议把RTX用于治疗膜性肾病、微小病变肾病、狼疮肾炎等肾小球疾病。目前，RTX治疗肾小球肾炎在我国尚处于起步阶段，存在临床适应证不一、治疗方案多样等问题，导致疗效评估和分析存在困难。为此，中华医学会肾脏病学分会专家组通过阅读相关文献，并结合我国临床诊疗现状，对RTX治疗肾小球肾炎的适应证、治疗方案及随访管理注意事项等形成专家共识，以指导临床医生的工作实践，并为未来制定临床指南提供基础。

心力衰竭（heart failure）是透析（dialysis）患者的第二大心血管疾病。透析患者一旦合并心力衰竭，生存率显著下降。尽管国内外已颁布了多部普通人群心力衰竭相关的临床指南或专家共识，但由于透析患者肾功能极差甚至没有残余肾功能、慢性并发症多，加上血液透析（hemodialysis，HD）和腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）治疗本身的特殊性、可变性及局限性，使透析患者与普通人群在心力衰竭诊断、治疗及管理等方面均存在很大的不同。故而现有国内外指南和共识并不完全适用于透析人群，迫切需要透析患者心力衰竭管理的指导性文件，以指导、规范心力衰竭的诊疗。鉴于此，中华医学会肾脏病学分会和中关村肾病血液净化创新联盟组织专家组制定了这部《中国透析患者慢性心力衰竭管理指南》。该指南基于循证医学证据及临床经验，就心力衰竭诊断、危险因素管理、HD管理、PD管理、药物管理及其他管理等问题做了系统的介绍，反映了当今透析患者心力衰竭诊疗的新观点及未来发展趋势，有利于进一步加强临床医生对透析患者心力衰竭的认识、规范透析患者心力衰竭的临床管理流程，对改善透析患者预后具有重要价值。

目的 比较慢性肾脏病（CKD）患者不同估算肾小球滤过率（eGFR）的公式的差异。 方法 纳入来自2014年12月至2015年5月在南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）肾内科住院，在3 d内完成eGFR评估、24 h肌酐清除率（Ccr）测定的CKD患者。分析体表面积（BSA）标准化的Ccr（Ccr_BSA）和CG公式（eCcr_BSA）、CKD-EPI的肌酐公式（EPI_Cr）、胱抑素C公式（EPI_CysC）、肌酐-胱抑素C联合公式（EPI_Cr_CysC）、MDRD简易公式（MDRD）、中国MDRD公式（China MDRD）的差异；以EPI_Cr_CysC公式为标准，分析各个公式的精确性和准确性。 结果 共纳入403例CKD患者，其中男性228例，平均年龄（54.9±18.4）岁。原发病中慢性肾小球肾炎占43.7%，糖尿病肾病占13.2%。中位肌酐为117.5（69.7，242.4） μmol/L，中位胱抑素C为1.80（1.13，3.31）mg/L。Ccr_BSA、eCcr_BSA、MDRD公式、China MDRD公式、EPI_Cr、EPI_CysC、EPI_Cr_CysC公式计算的中位值分别为50.8（21.1，96.2），51.9（23.3，93.2），53.6（23.0，97.4），52.2（22.4，94.1），53.2（22.1，97.3），35.1（15.4，67.0），49.1（22.8，82.3） ml?min-1?(1.73 m2)-1。不同eGFR公式比较发现，MDRD公式、China MDRD公式、EPI_Cr公式间相关性较好。EPI_CysC、EPI_Cr_CysC公式与各肌酐公式、Ccr_BSA、eCcr_BSA公式的差异较大。以EPI_Cr_CysC公式为参考公式和标准，EPI_Cr公式的准确性最高[eGFR公式计算值超出参考公式计算值30%范围的例数百分比（1-P30），30.8%]，Ccr_BSA的准确性最低（1-P30，42.4%）；EPI_CysC公式的精确性最高[差值的四分位距，11.7 ml?min-1?(1.73 m2)-1]，Ccr_BSA的精确性最低[差值的四分位距，22.8 ml?min-1?(1.73 m2)-1]。 结论 由肌酐单独计算的eGFR公式间一致性较好，由胱抑素C参与的eGFR公式与由肌酐单独计算的eGFR公式间存在一定的差异。EPI_Cr公式的准确性仅次于EPI_Cr_CysC公式，是目前最适用于临床普及开展肾小球功能评估的eGFR公式。

目的 评价中国成年健康体检人群慢性肾脏病（CKD）患病率的流行病学调查结果，对比分析与普通人群及横断面研究的差异。 方法 检索PubMed、中国生物医学、中国知网、维普、万方等数据库有关中国成年健康体检人群CKD流行病学调查研究，时间限定为2007年1月至2017年12月。使用Stata 12.0软件对CKD患病率进行Meta分析，对性别、蛋白尿、血尿、估算肾小球滤过率（eGFR）下降及CKD分期进行亚组分析；对已发表的《中国成人及老年人群慢性肾脏病患病率 Meta分析》进行CKD分期及城乡分层分析。 结果 共纳入22篇涉及健康体检人群CKD患病率文献，总计238 349例。Egger's回归显示无发表性偏倚（P＞0.05），CKD未标化患病率为12.49%，其中男性12.80%、女性12.59%，蛋白尿、血尿、eGFR下降未标化检出率分别为5.90%、5.83%、2.75%。成年普通人群中，城镇居民CKD未标化患病率为13.21%，农村居民为11.90%。CKD分期主要集中在早期。总eGFR下降未标化检出率在成年体检人群、普通人群及横断面研究间的差异无统计学意义（P＞0.05）；总血尿及男性血尿未标化检出率在成年体检人群与普通人群间差异无统计学意义（P＞0.05）；总蛋白尿未标化检出率在成年普通人群及横断面研究间差异亦无统计学意义（P＞0.05）。 结论 中国成人CKD患病率较高，但总体患病率被低估。成年健康体检人群CKD流行病学调查结果与普通人群相似，尤其是在成年男性人群。

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关肾炎（ANCA-associated glomerulonephritis，AAGN）是造成中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主要原因，病情严重，人肾存活率低。我国AAGN患者的ANCA类型、临床特征及预后与欧美国家的AAGN存在差异。基于我国对AAGN的临床研究证据并借鉴国外相关指南，中华医学会肾脏病学分会组织专家制定了ANCA相关肾炎的诊断和治疗中国指南，在AAGN的诊断和评估、随访管理、诱导期和维持期治疗、顽固性和复发性AAGN的治疗及感染的预防等方面提出了推荐或建议，为规范临床实践和个体化治疗决策的制定提供了指导意见。

目的 比较分析老年终末期肾病患者血液透析（HD）和腹膜透析（PD）的生存预后及生存率的影响因素。 方法 回顾性分析了本院2008年1月1日至2014年12月31日新进入透析并维持透析治疗≥3个月、年龄≥60岁老年患者，应用倾向性评分法匹配出两组患者，然后采用Kaplan-Meier法、Log-rank检验及Cox回归模型分析患者的生存率及预后的影响因素。 结果 共纳入患者447例，其中起始HD组236例，起始PD组211例，应用倾向评分匹配法匹配成功174对患者，两组患者基线资料比较，年龄、性别、Charlson并发症指数（CCI）和原发病等差异均无统计学意义（P＞0.05）。Kaplan-Meier生存曲线显示，HD组和PD组1年、5年的存活率分别为93.6%、63.4%和91.9%、61.5%，两组总体生存率差异无统计学意义（P＞0.05）。Cox多因素回归分析显示，高龄（≥80岁）（P＜0.001，HR=1.058，95%CI 1.028～1.088）、原发病为糖尿病肾病（P=0.001，HR=2.161，95%CI 1.384～3.373）、开始透析时CCI≥5（P=0.007，HR=1.935，95%CI 1.201～3.117）显著影响HD患者的生存率；高龄（≥80岁）（P=0.022，HR=1.043，95%CI 1.006～1.081）、血浆白蛋白＜35 g/L（P=0.025，HR=1.776，95%CI 1.075～2.934）、前白蛋白＞30 g/L（P=0.012，HR=0.968，95%CI 0.944～0.993）显著影响PD患者的生存率。 结论 ≥60岁的老年HD组与PD组总体生存率差异无统计学意义；高龄、原发病为糖尿病肾病、开始透析时CCI≥5是老年HD患者生存率的独立影响因素；高龄、血浆白蛋白＜35 g/L、前白蛋白＞30 g/L是老年PD患者生存率的独立影响因素。

目的      研究高糖引起足细胞自噬变化及其相关的信号机制。 方法      培养的足细胞被分为6 组，正常浓度葡萄糖（NG）组、高浓度葡萄糖（HG）组、NG＋雷帕霉素（Rap）组、HG＋ Rap 组、NG＋ LY294002 组和HG＋ LY294002 组。观察自噬增强剂Rap 和PI3K 抑制剂LY294002 对高糖条件下培养的足细胞自噬和凋亡的影响。电镜和吖啶橙染色观察细胞内自噬体的形成；Western 印迹检测自噬标志蛋白微管相关蛋白1 轻链3（LC3）和自噬血管基因Beclin-1的表达；通过阻断自噬的信号通路观察磷脂酰肌醇3激酶-蛋白激酶B-哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（PI3K-AKT-mTOR）相关蛋白AKT和mTOR的磷酸化水平的改变。 结果      高糖可导致足细胞凋亡增加，促进足细胞内自噬体和自噬相关蛋白表达增加（均P＜0.05）。与高糖组相比，HG＋Rap组LC3-II和Beclin-1的表达增加（均P＜0.05）；LY294002部分抑制高糖导致的LC3-II和Beclin-1表达增加（均P＜0.05）。与高糖组相比，HG＋LY294002 组足细胞内AKT磷酸化的水平增加（P＜0.05），mTOR 的磷酸化水平降低（P＜0.01）；HG＋LY294002 组足细胞的AKT 和mTOR 磷酸化水平较高糖组均降低（均P＜0.05）。 结论      高糖可促进足细胞的自噬和凋亡，推测高糖诱导的足细胞自噬作用部分通过PI3K-AKT-mTOR信号通路调节实现的。

终末期糖尿病肾脏病患者常见，其包含两种情况：一是由糖尿病引起的终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD），又称之为糖尿病肾病；二是慢性肾脏病合并糖尿病，但糖尿病不是ESRD的病因，称之为合并糖尿病的ESRD。终末期糖尿病肾脏病患者行肾替代治疗的心脑血管事件发生率高、外周血管条件差、感染等并发症的风险高，治疗时血糖波动大，管理难度大。专家组对终末期糖尿病肾脏病肾替代治疗的时机、方式选择、腹膜透析、血液透析、肾移植治疗要点进行总结并提出有关建议，希望能引起广大肾科医师重视，不断提高治疗水平。

糖尿病（diabetes mellitus，DM）是全球关注的重大慢性病之一，目前我国糖尿病患病人数居全球首位。糖尿病肾病（diabetic kidney disease，DKD）是糖尿病最常见的严重微血管并发症之一，近年来患病率逐年攀升，已经超越原发性肾小球疾病，成为慢性肾脏病的首位病因。由于DKD发生机制复杂，其防治策略一直是国内外研究的热点，研究表明多种疗法在减少DKD患者尿蛋白排泄、延缓肾脏疾病进展中发挥重要作用。本文将从DKD基础治疗及新兴疗法两方面对DKD治疗的研究进展作一综述。

随着影像技术的不断发展，碘对比剂在介入治疗、血管造影等领域的应用日益增多。虽然碘对比剂的临床应用大大提高了疾病的诊疗水平，但其引起的急性肾损伤不容忽视。为降低碘对比剂诱导的急性肾损伤的发生率，中华医学会临床药学分会、中国药学会医院药学专业委员会和中华医学会肾脏病学分会组织国内专家，成立《碘对比剂诱导的急性肾损伤防治的专家共识》编写委员会，在参考国内外相关指南、共识及研究进展的基础上，结合我国的实际情况，针对碘对比剂的结构和分类、已上市的碘对比剂品种及理化性质、碘对比剂的应用现状、碘对比剂诱导的急性肾损伤的定义、流行病学、生物标志物、病理特征、危险因素与风险评估、预防措施和治疗手段等方面进行证据检索和评价，并充分讨论，制定了本共识，为临床医、药、护、技更有效、更安全地合理使用碘对比剂提供指导建议。

目的    比较两种经典的大鼠肾病模型的制模方法及评价指标，为肾病模型的研究提供参考数据。 方法    30只雄性SD大鼠被随机分为对照组，嘌呤霉素氨基核苷组（PAN组）和阿霉素组（ADR组）。比较3组大鼠的制模方法，评价指标（包括不同时间点大鼠体质量，蛋白尿水平，血清白蛋白浓度，胆固醇浓度，肌酐和尿素氮水平，电镜下足突融合程度等），制模药品不良反应及实验费用等指标，评价两种模型的优缺点。 结果    （1）成模后PAN组大鼠体质量，毛色等均无明显变化；ADR组表现为脱毛、毛色差、大便稀，且体质量显著低于对照组（P＜0.01）。（2）PAN组制模第10天起24 h尿蛋白量显著高于对照组并持续至第15天（P＜0.01）；ADR组制模第15天始24 h尿蛋白量显著高于对照组并持续至第21天（P＜0.01）。（3）PAN组制模第10天起血清白蛋白水平显著低于对照组（P＜0.01），制模第15天恢复；血清胆固醇水平在制模第10天显著高于对照组（P＜0.01），第15天恢复；ADR组血清白蛋白浓度在制模第15天显著低于对照组（P＜0.05），制模第21天恢复； 两组大鼠不同时间点血肌酐和尿素氮浓度与对照组差异无统计学意义。（4）PAN组在制模第10天足突宽度显著宽于对照组（P＜0.01）；ADR组在第21天时足突宽度显著宽于对照组（P＜0.05）；（5）PAN组成功诱导1只大鼠（100 g）肾病模型费用为ADR组的3.1倍（578.10元比186.94元）。 结论    两种药物均可成功诱导大鼠肾病模型。PAN有制模方便、不良反应小、组间差异小、急性期发病快、周期短等优点，但价格昂贵；ADR给药途径较困难，不良反应及组间差异大，价格相对便宜。

目的 分析肾淀粉样变患者肾脏及其他损伤脏器的临床病理特点，有利早期诊断肾淀粉样变。 方法 分析2006年至2010年在本院肾内科确诊的肾淀粉样变患者的临床和肾脏病理资料，并根据肾组织中淀粉样蛋白A、轻链蛋白?资、?姿沉积情况进行分型。 结果 26例患者入选，年龄（58.54±10.07）（40~77）岁。22例（84.62%）患者曾在当地诊治0.8~24个月，其中21例临床诊断为原发性肾小球肾炎，误诊率为95.45%。肾淀粉样变患者常见临床表现为肾病综合征（17例，65.38%）、血压下降（16例，61.53%）、组织器官体积增大（8例，30.77%）、体质量下降（6例，23.08%）。56.00%（14/25例）患者血免疫固定电泳阳性。3例（11.54%）患者光镜表现不典型，刚果红染色可疑阳性，经电镜确诊为肾淀粉样变。AL型23例（88.46%），AA型1例（3.85%），高度怀疑遗传型1例，未分型1例。 结论 肾淀粉样变好发于中老年患者，无特异性临床表现，误诊率高。中老年肾病综合征患者伴血压下降、体质量下降、器官体积增大应高度怀疑本病。大多数患者伴有单克隆免疫球蛋白轻链阳性。肾组织病理检查，尤其刚果红染色和电子显微镜检查对早期诊断极为重要。免疫组织化学染色对肾淀粉样变的分型及指导治疗至关重要。