目的 探讨维持性腹膜透析（腹透）患者不宁腿综合征（RLS）的临床特点及相关危险因素。 方法 采用横断面研究的方法，纳入2015年7月至2016年6月在中山大学附属第一医院腹透中心的随访患者为研究对象。用国际不宁腿综合征研究小组标准问卷评估本中心腹透患者RLS患病率及严重程度。收集患者人口学资料、临床资料、实验室资料及合并症情况，分析RLS患者临床特点、患病率及严重程度。多因素Logistic回归法分析腹透患者发生RLS的危险因素。 结果 共纳入421例腹透患者，年龄（46.3±12.8）岁，女性占比为44.2%，合并糖尿病占比为17.3%，中位透析龄为46.8（28.0，73.5）个月。腹透患者RLS患病率为14.0%，以中、重度为主。多因素Logistic回归分析结果显示，低龄、长透析龄、高血钙、高血磷是腹透患者发生RLS的独立危险因素（均P﹤0.05）。 结论 本中心腹透患者RLS患病率为14.0%，以中、重度为主。低龄、长透析龄、高血钙、高血磷是腹透患者发生RLS的独立危险因素。

目的 探讨血液透析超滤率（ultrafiltration rate，UFR）与维持性血液透析患者心血管事件死亡的关系。 方法 回顾性分析2010年1月至2015年12月间浙江大学医学院肾脏病中心接受血液透析治疗超过3个月、年龄在18到80周岁之间的维持性血液透析患者，随访至2017年4月，以三分位数法分为高UFR（UFR≥10.95 ml?h-1?kg-1）、中UFR（7.82≤UFR＜10.95 ml?h-1?kg-1）和低UFR（UFR＜7.82 ml?h-1?kg-1）3组，采用Kaplan-Meier曲线（Log-rank检验）、Cox回归分析法分析UFR与患者心血管事件死亡的相关性，以卡方检验比较不同超滤率组患者心血管事件死亡的差异。 结果 共纳入2184例患者，年龄为（53.39±16.47）岁，男性占62.7%，UFR（8.88±3.05）ml?h-1?kg-1。7年间患者总死亡168例，其中心血管事件死亡58例（34.5%）。卡方检验提示高、中、低UFR组患者死亡原因差异有统计学意义（χ2=12.584，P＜0.01），高UFR组心血管事件病死率显著高于低UFR组（χ2=10.861，P=0.010）和中UFR组（χ2=4.671，P=0.031）。Kaplan-Meier生存分析表明，3组UFR者生存率差异有统计学意义（χ2=23.394，P＜0.001），高UFR组长期生存率较低。Cox多因素回归分析表明，高UFR（UFR≥10.95 ml?h-1?kg-1）、高龄（＞60岁）和低左室射血分数（LVEF，≤50%）是患者心血管事件死亡的独立危险因素。 结论 高UFR、高龄和低LVEF是维持性血液透析患者心血管事件死亡的独立危险因素，保持较低UFR水平有利于减少维持性血液透析患者的心血管事件死亡。

目的 系统评估本中心维持性血液透析（MHD）患者肌肉量，并分析可能导致肌肉量下降的影响因素。 方法 入选97例患者及34例同社区年龄性别匹配的健康人，通过生物电阻抗法（BIA）评估肌肉量，同时收集MHD患者年龄、透析龄、运动、饮食、改良定量主观评分（MQSGA评分）、握力、人体测量学指标等，并测定营养、矿物质代谢、炎症、酸中毒、维生素水平等影响肌肉量的指标，以矫正肌肉量[ASM/H2=四肢肌肉量（kg）/身高的平方(m2)]作为因变量，行多因素回归分析。 结果 MHD患者体脂率及ASM/H2均低于健康人群（均P＜0.05）。以男性ASM/H2＜7.0 kg/m2，女性ASM/H2＜5.8 kg/m2为肌肉量偏低的标准，男性低肌肉量者的比例为21.4%，女性为24.4%。ASM/H2 低组握力、肌酐、1,25(OH)2D、上臂肌围低于正常组，差异有统计学意义（均P＜0.05）。多因素回归分析表明，男性（β=0.534，P=0.003）、1,25(OH)2D（β=0.582，P=0.024）、肌酐（β=0.421，P=0.037）、握力（β=0.681，P=0.001）、lg[NT-proBNP] (β=-1.760，P=0.042）是MHD患者ASM/H2水平的主要影响因素。 结论 1,25(OH)2D、NT-proBNP、肌酐、握力水平可能是MHD患者肌肉量的主要影响因素。

目的 探讨IgA肾病患者室间隔厚度（IVST）与肾功能及其预后之间的关系。 方法 病例来自深圳市第二人民医院肾内科经肾活检病理检查诊断的IgA肾病患者，按照超声心动图检查的IVST将患者分为IVST正常（＜11 mm）组和IVST增厚（≥11 mm）组。比较两组患者人口学、临床生化指标、慢性肾脏病（CKD）分期及肾组织病理改变等项目上的差异。采用二元Logistic回归法及Kaplan-Meier生存曲线分析患者估算的肾小球滤过率（eGFR）＜60 ml?min-1?(1.73 m2)-1的影响因素及IVST对肾脏预后的影响。 结果 与IVST正常组相比，IVST增厚组的男性占比、年龄、收缩压、Hb、Scr、血BUN、血尿酸、24 h尿蛋白量、随机尿蛋白/肌酐、血三酰甘油、血总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、血C3、血C4水平等增高，肾组织病理检查系膜增殖、肾小管萎缩程度较重，eGFR、高密度脂蛋白胆固醇水平降低（均P＜0.05）。两组患者CKD分期、Lee病理分级占比的差异有统计学意义（均P＜0.01）。Spearman和Pearson相关分析结果显示，IVST与eGFR呈负相关，与尿蛋白量呈正相关。Logistic多因素回归分析结果显示，IVST、Lee病理分级、血C3、血尿酸、Hb水平是eGFR下降的独立影响因素（均P＜0.05）；Kaplan-Meier生存分析结果提示，室间隔增厚组患者肾脏预后较差。 结论 室间隔增厚的IgA肾病患者肾脏预后较差。

目的 总结本院非典型溶血尿毒综合征（aHUS）患儿的临床资料，对治疗及预后进行分析。 方法 对2011年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的66例患儿进行前瞻性队列研究，根据抗H因子抗体检测结果分为阳性组和阴性组，比较两组患儿的临床特点、治疗方案及预后。 结果 符合入组标准的66例患儿中，抗H因子抗体阳性组43例（65.2%），平均（8.0±2.9）岁；抗体阴性组23例（34.8%），平均（3.0±2.6）岁。在血浆治疗基础上，抗体阳性组激素使用率为83.3%（35/42），免疫抑制剂使用率为42.9%（18/42）；抗体阴性组激素使用率为63.6%（14/22），免疫抑制剂使用率为13.6%（3/22）。平均随访19.3个月，两组中各有1例患儿失访。抗体阳性组8例复发（19.0%），复发间期平均为16.1个月；抗体阴性组7例复发（31.8%），复发间期平均为9.3个月，抗体阳性组复发间期较抗体阴性组长（P＜0.05）。85.9%（55/64）的患儿溶血完全控制、肾功能完全恢复，其中抗体阳性组为85.7%（36/42），抗体阴性组为86.4%（19/22）；7.8%（5/64）的患儿肾功能异常，其中抗体阳性组为9.5%（4/42），抗体阴性组为4.5%（1/22）；4.7%（3/64）患儿死亡，其中抗体阳性组为2.4%（1/42），抗体阴性组为9.1%（2/22）；1.6%（1/64）患儿透析依赖，为抗体阳性患儿。多因素Cox回归分析提示，年龄小于3岁为预后不良的危险因素（HR=4.651，95%CI 0.988～21.898，P=0.047）。 结论 抗H因子抗体阳性在aHUS患儿中所占比例高，发病年龄较大。根据抗H因子抗体结果加用免疫抑制剂的个体化治疗对于疾病缓解、预防复发及改善预后具有重要意义。年龄小于3岁为aHUS患儿预后不良的危险因素。

目的 通过队列研究分析血清磷脂酶A2受体抗体（phospholipase A2 receptor antibody，PLA2R-Ab）在特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）缓解中的价值。 方法 纳入2014年12月1日至2017年8月31日在华中科技大学同济医学院附属同济医院住院，通过病史、体格检查、实验室检查、肾穿刺活检术等确诊为IMN的患者108例进行回顾性队列研究，收集患者的相关资料。依据血清PLA2R-Ab情况将患者分为阳性组和阴性组，并进行组间资料比较；用Kaplan-Meier法计算缓解率，以Log-rank（Mantel-Cox）检验比较组间缓解率；采用单因素和多因素 Cox回归分析评估影响缓解的因素。 结果 108例患者中，血清PLA2R-Ab阳性73例（67.6%）。相对于血清PLA2R-Ab阴性组，阳性组男性患者所占比例高（P=0.002）、血清白蛋白水平低（P＜0.001）、总胆固醇水平高（P＜0.001）、IgG水平低（P＜0.001）、24 h尿蛋白量高（P=0.003）、总缓解率低（P=0.049）、达到部分缓解所用时间长（P=0.001）、达到完全缓解所用时间长（P=0.002）。全部患者的1年、2年的累积部分缓解率分别为72.4%、86.1%，累积完全缓解率分别为43.8%、54.0%。血清PLA2R-Ab阴性组的累积部分缓解率、累积完全缓解率均高于血清PLA2R-Ab阳性组（χ2=9.84，P=0.002；χ2=15.50，P＜0.001）。多因素Cox回归分析结果显示，血清PLA2R-Ab阳性是缓解的独立危险因素。 结论 IMN患者中，血清PLA2R-Ab阳性者较阴性者病情重，缓解率低。血清PLA2R-Ab阳性是IMN患者缓解的独立危险因素。

目的 分析和总结单中心维持性血液透析（MHD）合并妊娠患者的妊娠结局情况，并进行文献复习。 方法 回顾性分析浙江大学附属第一医院2009年1月至2017年12月MHD合并妊娠患者的临床资料和妊娠结局情况。在Pubmed和Web of Science网站上检索相关病例报道，复习169例MHD合并妊娠患者的妊娠结局情况。 结果 共7例MHD合并妊娠患者入选，其中6例患者顺利怀孕和分娩，1例妊娠14周时发生宫内胎儿死亡。6例胎儿均为早产，其中4例发育良好，1例发育迟缓，1例出生时即发现有心脏畸形。文献复习了169例MHD合并妊娠和182例胎儿的报道，其中145例胎儿存活，胎儿存活率为79.67%。MHD孕妇孕周（32.94±3.34）周。164例分娩胎儿中，147例为早产儿（89.63%）。出生时胎儿体重为（1824±609）g。没有孕妇死亡的报道。＜20周孕龄的胎儿存活率为0；20～24周者为14.29%，25～27周者为45.45%，≥28周者为94.44%。每周透析时间≥28 h的MHD孕妇胎儿存活率明显高于每周透析时间＜16 h者（92.31%比52.94%，P=0.02）。 结论 MHD合并妊娠患者的母婴并发症发生率较高，尤其是胎儿。孕龄≥28周者胎儿存活率较高，妊娠期间加强透析可获得较高的胎儿存活率。

目的 探讨自噬在高糖诱导足细胞脂质代谢中的作用及分子机制。 方法 （1）体外培养人永生化足细胞（human podocytes，HPC），分成正常对照组、高糖组和甘露醇组。油红O染色及细胞脂质含量测定观察高糖对足细胞脂质蓄积的影响；Western印迹检测脂质代谢相关分子胆固醇调节元件结合蛋白1（SREBP-1）表达水平。（2）体外培养HPC细胞，分成正常对照组、高糖组、高糖+3-MA（3-methyladenine，3-MA）组和甘露醇组。吖啶橙染色观察各组自噬体的形成，Western印迹检测自噬相关蛋白beclin-1、LC3-II/LC3-I表达水平，油红O染色及细胞脂质含量测定观察脂质蓄积程度，Western印迹检测脂质代谢相关分子SREBP-1表达水平。 结果 （1）与正常对照组相比，高糖可诱导细胞内脂质蓄积增加，脂质代谢相关分子SREBP-1表达上调（P＜0.05）；正常对照组与甘露醇组相比差异无统计学意义（P＞0.05）。（2）与正常对照组相比，高糖组自噬体增多，自噬相关蛋白beclin-1、LC3-II/LC3-I表达上调（均P＜0.05）；3-MA预处理抑制自噬，自噬体明显减少，自噬相关蛋白beclin-1、LC3-II/LC3-I表达下调（均P＜0.05），胞内脂质蓄积减少（P＜0.05），脂质代谢相关分子SREBP-1表达下调；上述指标在正常对照组与甘露醇组间差异无统计学意义（均P＞0.05）。 结论 自噬可能通过影响SREBP-1表达参与高糖诱导的足细胞脂质蓄积过程，抑制自噬可有效改善高糖诱导的足细胞脂质蓄积。

目的 探讨高磷和低钙对正常大鼠甲状旁腺组织分泌功能和细胞增生的影响。 方法 立体显微镜下切取正常大鼠两侧甲状旁腺，体外孵育5 d，分别于孵育后第2、3天用高磷或低钙干预。采用流式细胞术检测不同时间点各组细胞凋亡情况；ELISA法检测不同时间点各组细胞上清液全段甲状旁腺激素（iPTH）水平；荧光定量PCR法检测高磷或低钙干预24 h后组织中前甲状旁腺激素原（preproPTH）及增殖细胞核抗原（PCNA）mRNA的表达；Western印迹法检测高磷或低钙干预24 h后组织中PCNA蛋白的表达。 结果 流式细胞术结果显示，大鼠甲状旁腺组织体外孵育后第1天和第2天的正常活细胞比例显著高于孵育后第3天至第5天（均P﹤0.05），孵育后第3天至第5天间活细胞比例的差异无统计学意义。正常磷或高磷培养基干预条件下，孵育后第1天至第5天间细胞存活率（均﹥85%）的差异无统计学意义。常规培养基孵育条件下，孵育后第1天至第5天间甲状旁腺组织分泌iPTH水平的差异无统计学意义。与正常对照组比较，高磷干预组培养液上清中iPTH水平升高（P﹤0.05），且高磷干预24 h后甲状旁腺组织preproPTH及PCNA mRNA和蛋白的表达显著上调（均P﹤0.05）。与正常对照组相比，低钙干预组培养液上清中iPTH水平升高（P﹤0.05），且低钙干预24 h后甲状旁腺组织preproPTH mRNA的表达显著上调（P﹤0.05）。 结论 体外孵育大鼠甲状旁腺组织是可行的，最佳孵育时间在2 d内。低钙、高磷刺激可增加PTH的合成与分泌，高磷还可促进细胞增生，是生理状态下调节甲状旁腺功能的重要因素。