目的 观察Alport综合征(AS)患者肾组织层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链的分布。方法 采用免疫荧光方法,运用普通荧光和激光共聚焦扫描显微镜观察抗层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链单克隆抗体在肾组织中的沉积情况。肾组织标本来自11例AS患者,其中男8例,女3例,年龄11~52岁。10例患者符合X伴性显性遗传(XLAS),1例女性患者符合显性遗传。8例男性XLAS患者肾小球基底膜(GBM)、远端肾小管基底膜均无Ⅳ型胶原α3、5链沉积,表皮基底膜(EBM)无α5(Ⅳ)链沉积;2例女性XLAS患者肾组织α3、5(Ⅳ)链和EBM α5(Ⅳ)链均呈不连续表达,另1例女性患者则同正常肾组织。正常人肾组织标本作为正常对照,9例IgA肾病(IgAN)、6例局灶节段硬化性肾小球病(FSGS)、5例薄基膜病(TBMD)和6例肾小球轻微病变(GML)患者作为疾病对照。结果 正常人肾组织层粘连蛋白α2链主要沉积于肾小球系膜区,层连蛋白α5、γ1链沉积于GBM、所有肾小管基底膜和入球小动脉基底膜。10例XLAS和1例显性遗传AS患者肾组织除了肾小球系膜区外,层粘连蛋白α2链在GBM上亦出现表达。IgAN、TBMD和FSGS患者层粘连蛋白α2链仅在肾小球系膜区沉积。层粘连蛋白α5、γ1链在AS患者和其他肾脏病组织沉积同正常肾组织。结论 层粘连蛋白α2链在AS患者GBM出现异位表达,为继Ⅳ型胶原α链异常之后发现的又一AS基底膜成分的异常,其对于AS可能具有重要的诊断价值。

目的 分离纯化表现为肾病综合征(NS)的微小病变型(MCD)及膜性肾病(MN)患者尿IgG，比较它们对人近端小管上皮细胞(HK-2)表达巨噬细胞移动抑制因子(MIF)的影响。方法 采用硫酸铵沉淀&#65380;蛋白G亲和层析纯化尿中IgG，并经SDS-PAGE、Western印迹分析鉴定&#65377;用不同浓度(0&#65380;0.5&#65380;1.0&#65380;2.5&#65380;5.0&#65380;10.0 mg/ml)的上述两种患者的尿IgG分别刺激HK-2细胞6 h，应用RT-PCR检测细胞表达MIF mRNA的变化;应用Western印迹检测细胞中MIF的蛋白水平&#65377; 结果 纯化的尿IgG经SDS-PAGE分析显示其分解为4个片段,以兔抗人IgG抗体进行免疫印迹鉴定，证实这些蛋白条带均为IgG成分&#65377; 两种不同病理类型NS患者的尿IgG均可上调HK-2细胞MIF 的基因及蛋白表达，并呈剂量依赖性&#65377;MN患者的尿IgG 0.1 mg/ml即可明显上调HK-2细胞MIF mRNA和蛋白表达(P < 0.01);而MCD患者的尿IgG需达到2.5 mg/ml才具有显著上调效应&#65377; 结论 呈NS的MCD和MN患者尿IgG可上调HK-2细胞表达MIF&#65377;MN患者尿IgG的作用强于MCD患者,提示这两种不同病理类型患者尿IgG可能存在结构或功能上的差异&#65377;

目的 探讨代谢综合征及其各组成因子与包括轻度肾损害在内的慢性肾损害的相关性&#65377; 方法 收集我院2003年1月至2003年12月心内科&#65380; 肾内科和内分泌科符合入选标准的住院患者966例进行回顾性分析&#65377;按有&#65380; 无慢性肾脏病(CKD)或轻度肾损害分组, 比较代谢综合征各因素与慢性肾脏损害的关系&#65377; 统计学处理包括单变量t检验&#65380;卡方检验和Logistic多因素回归分析&#65377;结果 (1)CKD组的年龄&#65380; 身体质量指数(BMI)&#65380; 总胆固醇(TC)&#65380; 甘油三酯(TG)&#65380; 高血糖&#65380; 高血压和尿酸水平, 冠心病&#65380; 脑卒中的患病率均高于无CKD组, 而高密度脂蛋白(HDL)水平明显低于无CKD组患者; (2)随着代谢综合征因子数量的增多, CKD发病率上升; (3)代谢综合征中各因子并存较各因子单独存在的CKD的危险性增加, 与高血糖并存的频率最高; (4)BMI增加也是CKD的重要危险因素; (5)高血糖患者发生轻度肾损害的风险最大(优势比OR=7.698)&#65377;结论 代谢综合征及其各组成因子是包括轻度肾损害在内的CKD的重要危险因素&#65377;随着代谢综合征因子的增多, CKD的危险也随之增加&#65377; 除了高血糖和高血压, BMI增加也是其中重要的影响因子&#65377;