目的 探讨Castleman病肾损害的临床病理特点。 方法 对10例Castleman病合并肾损害患者的临床病理资料进行分析。全部病例均接受了淋巴结和肾组织的病理检查，肾活检组织分别进行了光镜、免疫荧光和电镜检查。 结果 10例均为男性，平均年龄（49±14）岁。多数患者有水肿；全部患者均有蛋白尿，尿蛋白量（24 h）为（2.79±3.56）g，其中1例为肾病综合征（NS）；8例有血尿；6例并发急性肾功能不全；4例有高血压。多数有发热、乏力、纳差、体质量下降等。其他异常有贫血、血小板减少、浆膜腔积液、红细胞沉降率增块、高γ球蛋白血症、补体降低、C反应蛋白（CRP）升高、肝脾肿大、甲状腺功能低下等。2例符合POEMS综合征，1例有干燥综合征。10例均表现全身多处淋巴结肿大，以颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大最常见。淋巴结活检病理类型分别为浆细胞型4例，透明血管型3例，混合型3例。肾活检病理诊断分别为血栓性微血管病5例、新月体性肾小球肾炎2例、肾淀粉样变1例、肾小球微小病变1例、慢性肾小管间质肾病1例。所有病例经过免疫抑制剂或COP方案治疗，病情均明显缓解，淋巴结缩小，蛋白尿减少或转阴，大部分病例肾功能恢复正常。 结论 Castleman病肾损害的临床和病理表现具有多样性，急性肾功能不全发生率较高，常并发全身多系统损害，肾脏病理以血栓性微血管病较多见。对于伴有全身多系统异常的肾脏病患者，有必要进行淋巴结影像学检查和淋巴结活检。

目的 探讨皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测对疑似Alport综合征患者诊断的意义。 方法 回顾性分析2007年1月到2008年3月在我科行皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测的疑似Alport综合征患者的临床资料。 结果 共检测临床疑似患者254例（男性/女性，0.76），平均年龄为（25.85±17.03）岁（1~71岁），性别间的年龄差异无统计学意义。19例患者的皮肤基底膜α5（Ⅳ）链间接免疫荧光染色异常，阴性患者12例，阳性不连续患者7例，诊断为Alport综合征，诊断率为7.5%（19/254）。 结论 皮肤基底膜α5（Ⅳ）链检测能显著提高Alport综合征的诊断率，且可以为早期诊断和鉴别不同遗传类型提供帮助。

目的 利用磁珠分离系统联合基质辅助激光解析电离-飞行时间质谱（MALDI-TOF MS）探讨人体尿液多肽谱,期望找到肾小球疾病诊断相关标记物。 方法 利用磁珠分离系统富集尿多肽，再由MALDI-TOF MS采集健康对照组29例和肾小球疾病组34例（IgA肾病10例，膜性肾病10例，微小病变9例，狼疮肾炎5例)患者的尿液多肽谱，用SVM算法和ClinProtTM软件进行生物学比较分析。 结果 两组性别、年龄差异无统计学意义。相对分子质量＜10 000时，健康对照组平均出峰85个，疾病组平均出峰109个。疾病组与健康对照组相比，有32个蛋白质峰差异有统计学意义（P ＜ 0.01），峰度表达差异在2倍以上者有14个，其中表达上调有6个峰，相对分子质量分别为3371.5、4026.35、4085.32、4116.96、4126.32、9527.31；表达下调有8个峰，相对分子质量分别为861.28、1205.41、1642.52、1913.15、1976.52、2087.74、2193.47、3015.57。疾病组中IgA肾病、膜性肾病、微小病变、狼疮肾炎均呈现各自特异的尿液多肽谱图。 结论 磁珠分离系统联合MALDI-TOF MS蛋白质检测技术，能够获得健康人及肾小球疾病患者尿液多肽谱，可能因此得到肾小球疾病相对特异的潜在标志物，可以为临床诊断及研究提供便捷无创的途径。

目的 评价REXEEDTM系列高通量透析器的疗效和安全性。 方法 研究对象为上海两家医院规律性血液透析（血透）患者72例。采用随机化交叉设计，采用REXEEDTM不同膜面积（1.5 m2和2.1 m2）15AC、15UC、21AC、21UC透析器（试验组）以及APS-15U、BIO-HX100透析器（对照组），分别按2个3×3拉丁方进行透析治疗。检测透析器尿素、肌酐、磷、β2微球蛋白清除率，尿素、肌酐下降比率及治疗前后安全性指标。观察及记录不良反应。 结果 试验组15AC、15UC透析器的尿素、肌酐清除率均显著大于对照组APS-15U[分别为（222.07±18.74） ml/min、（220.23±26.26） ml/min比（199.56±14.21） ml/min；（176.73±16.41） ml/min、（175.22±25.94） ml/min比 （165.42±14.68） ml/min，均P < 0.05]。两组间磷和β2微球蛋白清除率差异均无统计学意义。21AC、21UC透析器尿素、肌酐、β2微球蛋白清除率均显著大于对照组BIO-HX100[分别为（230.59±15.24） ml/min、（233.96±7.06） ml/min比（203.43±36.66） ml/min；（183.50±25.90） ml/min、（181.05±23.94） ml/min比（166.25±29.82） ml/min；（111.77±53.42） ml/min、（125.54±51.99） ml/min比（42.39±4.81） ml/min，均P < 0.05]。两组间磷清除率差异无统计学意义。试验组4种透析器尿素下降比率均大于89%，治疗前后安全性监测指标均无明显变化。不良反应和不良事件少而程度轻，无严重不良反应。 结论 REXEEDTM-AC、UC系列高通量透析器临床使用安全有效。

目的 探讨在偏远农村维吾尔族开展慢性肾脏病（CKD）流行病调查的方法，及了解新疆塔里木盆地墨玉县农村维吾尔族成人慢性肾脏病的患病率及相关危险因素。 方法 在预调查的基础上采用分层容量随机抽样方法，从墨玉县364个村抽取15个村18岁以上维吾尔族成人1650人，进行问卷调查、慢性肾损伤指标检测和相关危险因素调查。 结果 在资料完整的1552名维吾尔族成人中，白蛋白尿患病率为4.5%（95%CI为4.4～4.6），肾功能下降患病率为1.4%（95%CI为1.4～1.5）。该人群CKD患病率为5.4%（95%CI为5.3～5.5）。多因素Logistic回归提示高血压、年龄为CKD独立危险因素。 结论 获得了在偏远农村维吾尔族聚集地开展CKD调查的经验和方法。墨玉县农村维吾尔族成人CKD患病率为5.4%，知晓率为12.5%，相关危险因素为高血压和年龄。

目的 探讨散发性原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者中ACTN4和SYNPO基因启动子区突变的致病作用。 方法 盐析法提取82例FSGS患者外周血基因组DNA，经引物设计及PCR扩增后测序。突变位点经转录因子结合模拟软件筛选，pGL3-Basic构建表达载体与pRL-SV40质粒瞬时共转染PC12细胞，双荧光素酶法检测基因表达。检测患者父母头发DNA。免疫荧光检测患者肾组织?琢-actinin-4和synaptopodin蛋白表达。 结果 3例ACTN4基因突变分别为1－34C>T、1－590delA和（1－1044delT）+（1－797T>C）+（1－769A>G）。2例SYNPO基因突变分别为1－24G>A和1－851C>T。1例患者分别接受父母1－1044delT和 1－797T>C变异。除1－1044delT组外，变异组荧光素酶表达强度比正常组有不同程度下降，与突变患者肾组织?琢-actinin-4和synaptopodin免疫荧光强度下降基本相符。 结论 ACTN4和SYNPO基因启动子区顺式作用元件区的变异影响基因的转录，可能在散发性FSGS发病中起作用。

目的 观察各期慢性肾脏病（CKD）患者血清骨代谢生化指标与骨密度（BMD）的变化情况及其相关性，探讨这些指标在肾性骨营养不良（ROD）早期诊断中的意义。 方法 78例入选患者共分6组，其中Ccr≥15 ml/min者按CKD临床1~4期分期标准分为4组； Ccr <15 ml/min者按是否行规律血液透析而分为2组。ELISA法测定骨保护素(OPG)。放射免疫法测定血清骨钙素（OC）、降钙素(CT)。化学发光法测定甲状旁腺素(iPTH)。6组患者中共47例行腰椎及股骨不同部位BMD测定。分析各组患者以上指标的差异及其相关性。 结果 （1）血清OPG、iPTH及磷分别从CKD 3、4、5期开始显著上升（P < 0.01），其中OPG在血液透析后达（5.10±1.34）ng/L，显著高于透析前的（3.35±0.76） ng/L，差异有统计学意义（P < 0.05）。各期CKD患者血清OC、CT、钙及碱性磷酸酶水平差异无统计学意义，而血液透析可使OC显著升高（P < 0.05）。股骨沃德三角BMD在 CKD 4期患者下降至0.77±0.09，显著低于CKD 1期患者的1.15±0.05，差异有统计学意义（P < 0.01），而血液透析不影响其水平。（2）血清OPG与Ccr、磷、iPTH、OC呈负或正相关（r分别为-0.70、0.51、0.39、0.36，均P < 0.01）。股骨沃德三角BMD与血清iPTH、OC呈负相关（r分别为-0.59、-0.51，均P < 0.01）；与血清磷、OPG亦呈负相关（r分别为-0.45、-0.48，均P < 0.05）。 结论 CKD患者骨代谢生化指标与BMD均随Ccr下降而出现明显异常，这些变化之间存在一定的相关性。血清OPG改变早于iPTH及BMD，在ROD的早期诊断中意义最大。血液透析可使血清OPG、OC水平升高，但不影响BMD水平。

目的 探讨肾小管上皮细胞有机阴离子转运蛋白1（OAT1）在马兜铃酸I（AAⅠ）跨细胞转运中的作用及其毒效关系。 方法 体外构建重组大鼠OAT1（rOAT1）基因的真核表达质粒，将含rOAT1质粒导入人胚肾细胞(HEK-293)。观察rOAT1及被其特异性底物对氨基马尿酸（PAH）阻断后对AAⅠ摄取的作用。并分别观察不同浓度AAⅠ对转染细胞caspase-3 mRNA表达和细胞凋亡的影响。Western 印迹检测转染细胞rOAT1表达；毛细管电泳法检测细胞内PAH 浓度；高效液相色谱法（HPLC）检测细胞内AA浓度。RT-PCR检测细胞caspase-3 mRNA表达；流式细胞法（Annexin V-FITC）检测细胞凋亡水平。 结果 转染rOAT1 质粒的HEK-293细胞特异性表达rOAT1。以40、80、120、160 mg/L AAⅠ分别刺激细胞45 min，转染rOAT1组细胞内AAⅠ浓度显著高于空载体组（均P < 0.05）。以 120 mg/L AAⅠ分别刺激细胞30、60、90、120 min，转染组细胞AAⅠ浓度显著高于空载体组（均P < 0.05）。加入PAH （5 mmol/L）特异性阻断OAT1 35 min后，以上述不同浓度 AAⅠ分别刺激转染细胞，细胞内AAⅠ浓度显著低于未阻断组（均P < 0.05)。以上述不同浓度 AAⅠ分别刺激转染细胞和空载体细胞，两组细胞caspase-3 mRNA表达及细胞凋亡随AAⅠ浓度上升而增加，转染组细胞凋亡率显著高于空载体组（均P < 0.05）。 结论 转染含rOAT1 质粒的HEK-293细胞表达rOAT1。AAⅠ呈浓度依赖性和时间依赖性进入rOAT1转染细胞，并呈剂量依赖性诱导OAT1表达细胞凋亡。提示OAT1介导AAⅠ的肾细胞转运及细胞毒性。

目的 探讨高糖对人THP-1巨噬细胞肝X受体（LXR）和三磷酸腺苷结合盒转运子A1（ABCA1）表达的影响。 方法 人THP-1单核细胞经佛波脂（PMA）诱导转化成巨噬细胞。用CD68检测巨噬细胞表面标志物表达。以不同浓度葡萄糖（5.6、11.1、22.2、33.3 mmol/L）和不同时间（0、0.5、2、6、12、24、48、72 h）刺激巨噬细胞，用实时荧光定量PCR法检测其LXRα、LXRβ、ABCA1 mRNA表达；Western 印迹法检测LXRα、LXRβ和ABCA1蛋白的表达，并分析其相互间作用。 结果 PMA诱导72 h后，TPH-1细胞CD68呈阳性表达。与正常浓度糖（5.6 mmol/L）刺激比较，高糖刺激24 h后，TPH-1巨噬细胞LXR和ABCA1 mRNA和蛋白表达均下调。高糖刺激30 min后， LXRα、LXRβ和ABCA1 mRNA和蛋白表达上调；2 h后开始下调，随着时间延长而逐渐减少。 结论 高糖可能通过抑制LXR和ABCA1的表达，参与了动脉粥样硬化的发生和发展。

目的 观察苦参素对脂多糖（LPS）诱导下人肾小球系膜细胞（HMC）增殖时磷酸化信号传导和转录激活因子3（p-STAT3）、活化的信号传导和转录激活因子3蛋白抑制剂（PIAS3）蛋白和mRNA表达的影响，并探讨其相互关系。 方法 体外培养HMC，并分为对照组、LPS模型组及苦参素干预组。培养12、24、48 h时以MTT法检测HMC的增殖情况；ELISA法检测细胞上清Ⅳ型胶原蛋白（ColⅣ）含量；同时收集同时间点细胞，采用Western印迹法检测p-STAT3和PIAS3的蛋白表达；实时荧光定量PCR法检测STAT3和PIAS3的mRNA表达。 结果 LPS组细胞增殖较对照组显著加快（P < 0.01），ColⅣ的表达显著高于对照组 （P < 0.01）。苦参素干预后细胞增殖和ColⅣ的表达显著低于模型组（P < 0.01）。LPS诱导 12 h时细胞p-STAT3表达开始上调，各时间点p-STAT3表达量显著高于对照组（P < 0.01）。苦参素干预后，与同时间点LPS模型组相比显著下调（P < 0.01）。LPS诱导下PIAS3各时间点表达量显著下调（P < 0.01）。苦参素干预后，与同时间点LPS模型组相比均显著上调（P < 0.01）。 结论 苦参素对LPS诱导HMC增殖过程中p-STAT3蛋白及mRNA表达有下调作用，对PIAS3有上调作用。苦参素可能影响HMC增殖过程中JAK-STAT信号传导通路。

目的 探讨高糖诱导大鼠肾小球系膜细胞结缔组织生长因子（CTGF）表达的变化及其作用通路，并且研究己酮可可碱（PTX）对CTGF表达的影响。 方法 体外培养大鼠系膜细胞，观察不同浓度的高糖在不同时间对系膜细胞转化生长因子β（TGF-β）、CTGF、 p-Smad2/3、Smad7及纤连蛋白（FN）表达的影响；并在高糖培养液中加入TGF-β中和抗体及不同浓度的PTX观察其对上述各指标表达的影响。 结果 高糖可以诱导系膜细胞TGF-β、CTGF mRNA及蛋白表达增加（均P < 0.05），且呈时间、剂量依赖性，同时伴有p-Smad2/3蛋白表达的增加及Smad7蛋白表达的减少。阻断TGF-β可使高糖诱导的CTGF mRNA及蛋白表达分别下降86.4%及91.8%（均P < 0.05）。PTX可以抑制高糖诱导的系膜细胞CTGF mRNA及蛋白表达，随着PTX浓度的增加其抑制作用更为显著（P < 0.05），但对于TGF-β的表达没有影响。结论 高糖可通过TGF-β-Smads通路使CTGF mRNA表达增加进而影响其蛋白表达。PTX可以有效的抑制CTGF的表达而对于TGF-β的表达没有直接的抑制作用。