赵三龙 黄松明 朱春华 张维真 鲍华英 吴红梅 张爱华 陈颖 韩媛 赵非
2011,27(12): 877-883.
目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特点及治疗方法。 方法 回顾性分析本院8年来经肾活检确诊的23例C1q肾病患儿临床、病理和预后资料。 结果 C1q肾病占同期肾活检的原发性肾小球疾病的4.78%。23例患儿中，男15例，女8例；年龄10个月~12岁5个月，平均发病年龄（5.0±3.4）岁；肾病综合征（NS） 18例（2例伴镜下血尿），肾病水平蛋白尿4例（1例伴镜下血尿），单纯镜下血尿1例。1例NS起病前曾服用2周中药，发病时同时并发急性肾功能不全。3例患儿有肾脏病家族史，其中2例（肾病水平蛋白尿）为姐弟，父亲亦有蛋白尿，基因检测证实为家族性Denys-Drash综合征并发C1q肾病。1例患儿（NS）姐姐亦有大量蛋白尿（未行肾活检）。所有患儿起病时血压均正常，补体正常，抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及乙肝两对半均阴性。18例NS中13例激素耐药（72.2%），4例激素依赖，1例激素敏感。光镜下，13例为微小病变（MCD）（其中1例伴间质性肾炎）；6例为系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）；4例为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。另9例患儿伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。免疫荧光下，所有患儿均见系膜区弥漫性C1q≥2+沉积，其中伴IgG沉积18例，IgM沉积18例，IgA沉积8例，C3沉积11例，6例患儿呈“满堂亮”表现。除4例患儿电镜下未见肾小球外，其余19例中4例系膜区见电子致密物沉积。12例激素耐药（包括2例肾病水平蛋白尿者）及3例激素依赖患儿在激素治疗基础上加用静脉CTX冲击；3例激素耐药者加用环孢素A（CsA）口服；1例激素依赖患儿给予足量激素重新诱导；1例单纯镜下血尿患儿及2例Denys-Drash综合征并发C1q肾病患儿仅给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。其中1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用CsA治疗；1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用FK506治疗。23例患儿中，1例失访，1例治疗时间<3个月未纳入随访对象，2例Denys-Drash综合征目前不能通过药物治疗好转未纳入疗效统计，余19例中，15例完全缓解（78.9%），2例部分缓解（10.5%），2例无效（10.5%）。NS患儿总缓解比例94.4%（17/18），肾病水平蛋白尿患儿总缓解比例50.0%（2/4）。病理为MCD者总缓解比例100.0%，MsPGN者缓解比例83.4%，FSGS缓解比例50.0%。随访末所有患儿血压、肾功能均正常，自身抗体均阴性，补体水平均正常。 结论 C1q肾病罕见，临床以NS或肾病水平蛋白尿为主，且往往激素耐药或激素依赖；病理以MCD为主，也可表现为MsPGN或FSGS。加用其他免疫抑制剂治疗后，MCD和MsPGN者多可获缓解，但FSGS预后欠佳。
