牟利军 陈丽萌 左来孟 文煜冰 李航 秦岩 李明喜 陶建瓴 叶文玲 徐红 叶葳 孙阳 李雪梅 李学旺
2011,27(4): 230-235.
目的 分析抗肾小球基底膜（GBM）病的临床病理特点和预后；评价双膜血浆置换（DFPP）清除抗GBM抗体的有效性和安全性。 方法 回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为3组：组Ⅰ：24例严重肺出血或急进型肾小球肾炎（RPGN）者，接受甲泼尼龙（7.5~15 mg·kg-1·d-1，3~5 d）冲击和（或）DFPP治疗，后续以泼尼松（1.0 mg·kg-1·d-1）和（或）环磷酰胺（CTX 0.1 g/d）；组Ⅱ：5例无严重肺出血或RPGN者予泼尼松和（或）CTX治疗；组Ⅲ：5例就诊时已为终末期肾病（ESRD）和1例肾功能正常者未给予免疫抑制治疗。观察患者临床病理特点，连续监测4例患者DFPP治疗前后抗GBM抗体滴度变化情况，计算抗体的清除率。分析影响预后的相关因素。 结果 35例患者平均年龄（41.06±16.55）岁，男女比例4∶3；16例（45.7%）患者表现为Goodpasture综合征；18例（51.4%）表现为抗GBM肾小球肾炎。24例接受肾穿刺活检患者中，13例（54.2%）表现为新月体肾小球肾炎；7例患者并发其他肾小球肾炎。组Ⅰ死亡7例，50%患者肾脏长期存活。与组Ⅱ相比，组Ⅰ患者入院时Scr水平、抗GBM抗体滴度、肾小球新月体比例均显著升高（P < 0.05）；老年患者、贫血、入院时Scr水平高（>300 μmol/L)及硬化肾小球比例更高；入院时少尿或无尿、需要血液透析治疗、肾脏预后差更普遍。18例患者的94次DFPP治疗中，无明显出血、低血压；4例连续动态监测抗GBM抗体滴度的患者中，4~6次DFPP后抗GBM抗体转阴，中位清除率为55%。 结论 根据不同临床表现选择个体化的治疗方案有助于改善预后，减少并发症。DFPP能安全有效地清除抗GBM抗体。
