目的 评估利妥昔单抗（rituximab，RTX）治疗抗中性粒细胞胞质抗体（anti?neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性肾炎（ANCA?associated glomerulonephritis，AAGN）的疗效和安全性。 方法 该研究为单中心回顾性单臂研究。收集2016年4月至2021年7月于浙江大学医学院附属第一医院接受RTX诱导治疗且随访时间≥6个月的AAGN患者的临床资料，随访截至2022年6月。使用2003年伯明翰血管炎评分评估血管炎疾病活动度。RTX的治疗方案为每1～2周1次，每次375 mg/m²，部分患者根据用药前免疫状态调整剂量（100～600 mg）。分析患者临床结局、肾脏缓解情况、复发情况及安全性。Kaplan?Meier法分析累积肾脏缓解率。 结果 该研究共纳入43例AAGN患者，年龄（57.6±16.6）岁，男性19例（44.2%），初治患者34例（79.1%），髓过氧化物酶?ANCA阳性34例（79.1%），蛋白酶3?ANCA阳性8例（18.6%），随访至12个月时RTX的使用剂量为600（500，1 200）mg。随访至第6个月时，32例（74.4%）患者实现肾脏缓解，肾脏缓解时间为5.0（3.3，5.8）个月；3例（7.0%）患者进展至终末期肾病，2例（4.7%）患者死亡；与肾脏未缓解患者比较，肾脏缓解患者基线血肌酐（Z=-2.853，P=0.004）、血尿酸（t=-2.861，P=0.007）、尿蛋白/尿肌酐比值（Z=-2.130，P=0.033）及甲泼尼龙冲击治疗比例（χ² =5.002，P=0.025）均较低，估算肾小球滤过率较高（Z=-2.728，P=0.006）。随访至12个月时，33例（76.7%）患者实现肾脏缓解，累积肾脏缓解率为82.4%；2例（4.7%）患者肾脏复发，5例（11.6%）患者进展至终末期肾病，3例（7.0%）患者死亡。感染（4例，含2例重症感染）是主要不良事件，均发生在RTX治疗6个月内。 结论 RTX治疗AAGN的临床缓解率和安全性均较高。

目的 总结恶性高血压（malignant hypertension，MHT）合并急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）患者的临床病理特征以及肾素?血管紧张素?醛固酮系统抑制剂（renin?angiotensin?aldosterone system inhibitor，RAASi）应用情况。 方法 该研究为回顾性队列研究，纳入2012年1月1日至2022年7月14日北京大学第一医院的MHT合并AKI的成年住院患者。根据患者AKI发生后至出院期间是否使用RAASi将其分为RAASi组和非RAASi组，比较两组患者临床病理资料的差异，并分析RAASi应用情况。 结果 共179例患者被纳入该研究，年龄31（26，37）岁，男性148例（82.7%），接受透析治疗95例（53.1%）。MHT的常见病因分别为原发性高血压（125例，69.8%）、肾性高血压（39例，21.8%）和内分泌性高血压（7例，3.9%）。AKI 1级、2级、3级分别为41例（22.9%）、1例（0.5%）及137例（76.5%）。MHT患者在AKI前已使用RAASi治疗94例（52.5%），其中AKI后停用RAASi 13例（7.3%）。85例（47.5%）AKI前未使用RAASi治疗患者中，AKI后新增RAASi 68例（38.0%），其中在透析治疗支持下新增用药40例（22.3%）。与非RAASi组（n=30）比较，RAASi组（n=149）患者慢性肾脏病比例（χ²=6.324，P=0.012）和AKI后高钾血症比例（χ²=4.048，P=0.044）均较低，透析治疗比例（χ²=5.638，P=0.018）、入院舒张压（Z=-3.609，P<0.001）及住院期间最高舒张压（Z=-1.978，P=0.048）均较高。两组患者住院期间血压控制达标率及肾功能恢复率的差异均无统计学意义（均P>0.05）。住院期间患者接受肾活检64例，其中50例（78.1%）患者有肾脏小动脉“洋葱皮”样改变等MHT典型血管病变；27例（42.2%）合并肾小球疾病，以IgA肾病最为常见（85.2%，23/27）；RAASi组（n=54）肾小球缺血硬化占比、内皮细胞增生比例及肾小管急性损伤比例均低于非RAASi组（n=10），血栓比例及“洋葱皮”样改变比例均高于非RAASi组（n=10），但差异均无统计学意义（均P>0.05）。出院时肾功能恢复47例（26.3%），脱离透析26例（27.4%，26/95）。 结论 MHT合并AKI患者肾损伤程度重，短期肾脏预后差，RAASi使用更常见于基础肾功能好或有透析支持的患者。

目的 探讨维持性腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）患者皮肤瘙痒的状况及影响因素，并构建列线图预测模型。 方法 本研究为回顾性横断面调查研究。选取2023年7月至2024年4月在中山大学附属第一医院PD中心规律随访的PD患者，运用中文版14项尿毒症皮肤瘙痒量表评估患者的瘙痒情况。收集患者的一般人口学资料和临床资料。将PD患者按4∶1随机分为训练集和验证集。将患者按照有无皮肤瘙痒分为瘙痒组和无瘙痒组，比较两组患者人口学特征及临床指标的差异。采用Logistic回归模型分析PD患者发生皮肤瘙痒的相关因素，利用R软件构建列线图模型，采用受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve，ROC曲线）和Hosmer?Lemeshow拟合优度检验评价模型性能，采用校准曲线评价临床效果。 结果 本研究纳入315例PD患者，年龄为（48.0±12.9）岁，134例为女性（42.5%）。315例PD患者中，161例（51.1%）有皮肤瘙痒，其中111例（68.9%）轻度瘙痒，34例（21.1%）中度瘙痒，16例（9.9%）重度瘙痒。与非瘙痒组比较，瘙痒组患者年龄（t=-2.266，P=0.024）、合并糖尿病比例（χ² =3.910，P=0.048）、查尔森合并症指数（Z=-2.458，P=0.014）、血嗜酸性粒细胞百分比（Z=-2.385，P=0.017）、C反应蛋白（Z=-2.590，P=0.010）、血磷（Z=-3.233，P=0.001）和β2微球蛋白（Z=-2.756，P=0.006）水平均高于非瘙痒组，测量肾小球滤过率（measured glomerular filtration rate，mGFR）水平（Z=-3.708，P<0.001）低于非瘙痒组。训练集262例，验证集53例。训练集多因素Logistic回归分析结果显示，高龄（OR=1.032，95% CI 1.010～1.054，P=0.004）、低mGFR（OR=0.758，95% CI 0.648～0.886，P<0.001）、高血磷（OR=2.761，95% CI 1.282～6.024，P=0.010）和高血嗜酸性粒细胞百分比（OR=1.098，95% CI 1.012～1.191，P=0.025）是PD患者发生皮肤瘙痒的独立相关因素。基于上述指标构建的列线图模型显示具有较好的区分度和一致性，训练集的ROC曲线下面积为0.757（95% CI 0.699～0.816），拟合优度检验χ²=4.979，P=0.760；验证集ROC曲线下面积为0.779（95% CI 0.651～0.907），拟合优度检验χ²=12.938，P=0.114。 结论 维持性PD患者皮肤瘙痒发生率为51.1%。高龄、低mGFR、高血磷及高血嗜酸性粒细胞百分比是PD患者发生皮肤瘙痒的独立相关因素，基于这些指标构建的列线图模型对PD患者发生皮肤瘙痒有良好的预测性能。

目的 通过生物信息学分析及体外实验探索并验证铁死亡在磷脂酶A2受体（phospholipase A2 receptor，PLA2R）相关膜性肾病中的关键基因及铁死亡在PLA2R相关膜性肾病（phospholipase A2 receptor associated membranous nephropathy，PMN）中的可能作用。 方法 检索基因表达综合数据库得到GSE115857数据集，并从FerrDb数据库中筛选铁死亡相关基因，进而对二者的交集基因进行基因本体（gene ontology，GO）及京都基因与基因组百科全书（Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes，KEGG）富集分析，使用最小绝对值选择与收缩算子回归算法和支持向量机递归特征消除法的机器学习方法筛选相关基因并通过交集分析确定PMN的铁死亡关键基因。随后，在对照组和模型组的人肾足细胞AB 8/13株中，通过实时定量聚合酶链反应、细胞活力检测试剂盒、Western印迹法、免疫荧光进行验证。 结果 通过筛选得到25个与PMN相关的铁死亡基因，经GO和KEGG分析，发现这些基因主要参与细胞铁死亡代谢，通过机器学习方法分析发现，PMN的铁死亡关键基因为激活转录因子3（activating transcription factor 3，ATF3）和卷曲螺旋结构域6（coiled coil domain containing 6，CCDC6）。体外实验结果表明，相比于对照组，模型组人肾足细胞株AB 8/13表现出明显变形和回缩，足突表面积密度明显减少；足细胞骨架变构，F?肌动蛋白形态排列紊乱，突触足蛋白表达量降低；细胞活力下降（P<0.05），PLA2R蛋白表达水平升高（P<0.05），GPX4蛋白表达下降（P<0.01），ATF3和CCDC6的蛋白及mRNA表达水平均明显上调（均P<0.05）。 结论 铁死亡可能是PMN发生发展中的关键机制之一，体外实验证明ATF3和CCDC6是PMN中足细胞发生铁死亡的关键基因，为PMN的发生发展机制提供了新的见解和思路。

目的 调查我国血液透析（hemodialysis，HD）中心血管通路团队的建设情况，并探讨其相关因素。 方法 本研究为横断面调查。采用便利抽样方法，于2022年3月至4月使用自行设计的问卷调查全国527所HD中心血管通路团队的临床实践现况。采用多因素Logistic回归模型分析组建血管通路团队和设置血管通路联络员（vascular access coordinator，VAC）的影响因素。 结果 回收有效调查问卷506份，回收率为96.02%。全国组建血管通路团队和设置VAC岗位的HD中心分别为247所（48.81%）和193所（38.14%）；执业年限>10年的HD中心在制定标准化血管通路管理流程（χ² =8.288，P=0.004）、召开血管通路持续质量改进会议（χ² =8.210，P=0.004）、组建血管通路团队（χ² =33.805，P<0.001）和设置血管通路联络员（χ² =16.038，P<0.001）方面的实施率均高于执业年限≤10年的HD中心，差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示，透析机数量（OR=2.221，95% CI 1.118～4.415，P=0.023）、在透患者人数（OR=2.946，95% CI 1.375～6.310，P=0.005）、设置VAC岗位（OR=9.463，95% CI 5.307～16.874，P<0.001）和制定标准化血管通路管理流程（OR=3.383，95% CI 2.012～5.687，P<0.001）是组建血管通路团队的相关因素；开设血管通路门诊（OR=2.704，95% CI 1.382～5.290，P=0.004）、组建血管通路团队（OR=9.464，95% CI 5.312～16.860，P<0.001）和制定标准化血管通路管理流程（OR=3.663，95% CI 2.243～5.982，P<0.001）是HD中心设置VAC岗位的相关因素。 结论 HD中心组建血管通路团队和设置VAC岗位的实施率分别为48.81%和38.14%，透析机数量、在透患者人数、制定标准化血管通路管理流程、开设血管通路门诊、组建血管通路团队和设置VAC岗位是血管通路团队建设的相关因素。

目的 探索NPHS1变异相关肾病（NPHS1?variant associated nephropathy，NPHS1?VAN）临床表型与基因变异特点及其关系。 方法 该研究为病例系列分析。收集2018—2023年南方医科大学南方医院儿科诊治和随访的NPHS1?VAN病例及其家系资料。分析其临床、病理和基因变异特点及其相关性。 结果 共收集8个家系9例患者，男5例，女4例。起病年龄0～3个月7例，3个月以上2例。9例均检测到NPSH1（可能）致病性变异，其中7例为复合杂合变异，2例为纯合变异；包括8种错义变异、3种移码变异和1种剪切位点变异。3个家系4例患者均含c.928G>A错义变异，其中3例患儿出生后1个月内起病，2例分别于1岁、2岁蛋白尿自发缓解；1例患儿蛋白尿持续，11岁进展至终末期肾病；另1例患儿6个月起病，激素初治不敏感，后期部分有效，他克莫司治疗蛋白尿缓解，但频复发。2例患儿死亡，其中1例宫内胎儿水肿，出生3 d后呼吸衰竭死亡，其母前2孕分别为死胎和死产；患儿NPHS1变异为c.1135C>G（R379G）和c.1339G>A（E447K）复合杂合错义变异。本研究1例患儿为c.1339G>A（E447K）纯合点变异，临床表型较轻，21岁尚未进展至终末期肾病，推测E447K致病性较弱，R379G致病性较强。发现5个新变异：3个错义变异（c.1135C>G、c.1157A>T、c.3197T>A）和2个移码变异（c.709_710delCT、c.3193delG）。4例患儿行肾活检，局灶节段性肾小球硬化和微小病变型肾病各2例。 结论 NPHS1?VAN有较大的临床异质性和遗传异质性。本组病例发现5种新变异，错义变异是最常见变异类型，以c.928G>A最多见，与既往国内报道一致；含c.928G>A变异患儿，临床表型可能较轻，有自发缓解可能，并可能对激素和钙调磷酸酶抑制剂治疗有效。c.1135C>G（R379G）变异可能有较重的临床表型。

目的 评价利妥昔单抗（rituximab，RTX）治疗激素耐药型肾病综合征（steroid?resistant nephrotic syndrome，SRNS）患儿的临床疗效及安全性。 方法 该研究为回顾性观察性研究，回顾性分析2021年7月至2023年8月首都儿科研究所附属儿童医院收治并接受过RTX治疗的SRNS患儿的临床资料，比较患儿RTX用药前后尿蛋白量、肾功能、血清白蛋白、免疫球蛋白等指标的变化，评估RTX治疗SRNS的临床疗效及安全性。 结果 共14例SRNS患儿入选该研究，男女比例为6∶8，肾病发病年龄（4.36±3.12）岁，有8例接受过肾活检，其中6例肾脏病理表现为局灶节段性肾小球硬化，2例为微小病变型肾病。14例患儿首次使用RTX年龄为（8.45±3.98）岁，剂量375 mg/m²，最大剂量500 mg，使用2剂、3剂、4剂、5剂RTX的患儿例数分别为6例、6例、1例及1例。RTX给药的同时予复方磺胺甲噁唑口服预防感染，首剂RTX后4.0（2.5，6.5）个月后停用糖皮质激素（激素）及免疫抑制剂。随访时间10.5（6.0，18.3）个月，至随访3个月、6个月及随访终点，患儿的肾病完全缓解率分别为100.0%（14/14）、85.7%（12/14）和64.3%（9/14），有5例患儿出现肾病复发。与首剂RTX治疗前比较，随访终点时患儿的血清白蛋白和身高显著增加，体重指数显著下降，差异有统计学意义（均P<0.05），而尿蛋白量、肾功能、IgG水平的差异无统计学意义。14例患儿在RTX治疗过程中均未出现输液反应，随访过程中无严重感染，1例确诊低丙种球蛋白血症。 结论 RTX可提高SRNS的缓解率、降低复发率，减少激素和免疫抑制剂用量及药物相关不良反应，改善患儿生长发育情况，不良反应较少。对于激素联合免疫抑制剂治疗肾病不缓解的SRNS患者可考虑应用RTX。

目的 探讨慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）患者发生二尖瓣反流（mitral regurgitation，MR）的危险因素及其对预后的影响。 方法 本研究为回顾性单中心研究。收集2018年1月1日至2019年12月31日于首都医科大学宣武医院肾内科住院治疗且进行心脏超声心动图检查的CKD患者的临床资料，并对患者进行随访，随访截止时间为2021年11月1日，终点事件为全因死亡。采用Logistic回归分析CKD患者发生MR的相关因素，采用Kaplan?Meier生存分析绘制生存曲线，生存率的比较采用Log?rank检验，多因素Cox回归分析CKD患者死亡的风险因素。 结果 本研究共纳入555例CKD患者，有262例发生MR，其中轻度212例（80.9%）、中度44例（16.8%）、重度6例（2.3%）。CKD 1～5期患者MR的患病率分别为21.9%、33.0%、45.9%、51.9%和64.6%，中重度MR的患病率分别为0、5.6%、7.4%、10.1%和15.9%。多因素Logistic回归分析显示男性（OR=1.579，95% CI 1.008～2.476，P=0.046）、合并慢性心脏疾病（OR=2.263，95% CI 1.398～3.662，P=0.001）、CKD 4～5期（以CKD 1～3期为参照，OR=1.744，95% CI 1.007～3.019，P=0.047）、血红蛋白降低（OR=0.985，95% CI 0.975～0.996，P=0.006）是CKD患者发生MR的相关因素。Kaplan?Meier生存分析显示MR组全因死亡率高于非MR组（Log?rank，χ² =8.094，P=0.004）。多因素Cox回归分析显示年龄增加（HR=1.072，95% CI 1.042～1.104，P<0.001）、血磷升高（HR=2.782，95% CI 1.122～6.895，P=0.027）、MR（HR=1.962，95% CI 1.002～3.839，P=0.049）和血清白蛋白降低（HR=0.927，95% CI 0.886～0.970，P=0.001）是CKD患者全因死亡的独立相关因素。 结论 MR的总体患病率及中重度MR的患病率随着CKD的进展呈增加趋势。男性、合并慢性心脏疾病、CKD 4～5期、血红蛋白降低为CKD患者发生MR的危险因素。MR是CKD患者全因死亡的独立危险因素。

目的 了解北京地区单中心儿童泌尿道感染（urinary tract infection，UTI）常见病原菌的分布和耐药性，为临床合理使用抗生素提供参考依据。 方法 该研究为回顾性队列研究，通过回顾性收集2018年6月至2023年6月首都儿科研究所附属儿童医院收治的UTI患儿的临床资料、尿培养病原菌种类和药敏试验结果，参照《UTI诊断与治疗中国专家共识（2015版）——复杂性尿路感染》的诊断标准，根据患儿是否合并复杂因素分为复杂组和单纯组，并分析复杂组患儿的致病因素。采用χ²检验比较两组患儿尿培养病原菌分布，以及大肠埃希菌对常用抗生素耐药率的差异。 结果 共187例UTI患儿入选该研究，年龄范围为出生后1个月至17岁，中位年龄为8个月，男88例（47.1%），女99例（52.9%），男/女比例为1∶1.125。男性婴儿占男性患儿79.5%（70/88），女性婴儿占女性患儿48.5%（48/99）。单纯UTI组45例（24.1%），复杂UTI组142例（75.9%）。共分离出216株病原菌，以革兰阴性菌为主（151/216，69.9%），其中大肠埃希菌居首位（86/216，39.8%）；其次为革兰阳性菌（57/216， 26.4%），其中以屎肠球菌（37/216，17.1%）多见。单纯组大肠埃希菌感染阳性率显著高于复杂组［71.1%（32/45）比31.6%（54/171），χ²=23.234，P<0.001］，肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、屎肠球菌以及真菌感染阳性率低于复杂组，但差异均无统计学意义（均P>0.05）。UTI患儿中大肠埃希菌对氨苄西林的耐药率最高［91.9%（79/86）］，对阿米卡星、美罗培南、亚胺培南、哌拉西林/他唑巴坦、头孢吡肟、哌拉西林、头孢唑啉、头孢哌酮/舒巴坦敏感，耐药率分别为5.8%（5/86）、5.8%（5/86）、9.3%（8/86）、10.5%（9/86）、14.0%（12/86）、15.1%（13/86）、18.6%（16/86）和18.6%（16/86）。复杂组患儿大肠埃希菌感染对头孢曲松的耐药率显著高于单纯组，差异有统计学意义［59.3%（32/54）比34.4%（11/32），χ²=4.977，P=0.026］。8株真菌（3.7%）对氟康唑、伏立康唑、伊曲康唑及两性霉素B均敏感。 结论 儿童泌尿道感染病原菌以革兰阴性菌为主，其中大肠埃希菌是最常见致病菌，但近年来感染比例有下降趋势。头孢他啶和头孢曲松耐药率相对较低，可作为该地区泌尿道感染患儿的经验性用药。

目的 探讨利妥昔单抗（rituximab，RTX）单药治疗成人微小病变肾病（minimal change disease，MCD）的疗效。 方法 本研究为病例系列分析，回顾性分析2021年1月至2023年10月于东南大学附属中大医院肾内科接受RTX单药治疗的10例MCD患者的临床资料。 结果 10例患者发病年龄为（48.4±21.2）岁；男性7例，女性3例；60岁以上患者4例（4/10）。利妥昔单抗治疗１次、2次和3次的患者分别为1例（1/10）、6例（6/10）和3例（3/10）。随访时间为（327.1±141.6）d。10例患者均在3个月内完全缓解，其中4例（4/10）在1个月内达到完全缓解，达到完全缓解的平均时间为35.7 d。随访中，10例患者均未复发。在治疗及随访过程中，未发现有明显不良反应。 结论 RTX单药治疗对MCD患者有效，但需要多中心、大样本的临床研究验证。此外RTX单药治疗后仍需密切随访患者，观察其长期疗效和安全性。

目的 探查中晚期慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）患者经皮肾穿刺活检术（percutaneous renal biopsy，PRB）后严重出血的发生风险和相关危险因素。 方法 该研究为回顾性队列研究，收集2010年1月至2020年12月于南方医科大学南方医院肾内科住院且接受自体肾PRB的中晚期CKD患者。PRB后严重出血定义（任一标准）：术后48 h内血红蛋白下降≥20 g/L，术后48 h内肾周血肿最大长径≥5 cm，术后48 h内使用垂体后叶素、输血、肾血管介入治疗。以发生PRB后严重出血为研究终点，采用Logistic回归模型分析中晚期CKD患者接受PRB后严重出血的发生风险和相关危险因素。 结果 共纳入895例患者进行研究，患者年龄为（46.1±14.1）岁，男性占60.1%（538/895），合并糖尿病占15.9%（142/895），合并高血压占57.9%（518/895），估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）为（40.1±13.2）ml?min^-1?（1.73 m²）^-1，24 h尿蛋白量为2.5（1.1，4.9）g。PRB后发生严重出血患者占22.9%（205/895），其中术后使用垂体后叶素者30例（14.6%），术后输血者10例（4.9%），术后行肾血管介入止血者1例（0.5%），术后无死亡。相比于未严重出血组，PRB后严重出血组患者合并高血压比例较高［64.4%（132/205）比55.9%（386/690），χ²=4.627，P=0.031］，术前血肌酐、平均动脉压水平较高［（193.9±106.6）μmol/L比（180.8±102.6）μmol/L，t=-2.559，P=0.011；（95.8±10.9）mmHg比（93.9±11.0）mmHg，t=-2.134，P=0.033］，血小板值较低［（227.5±70.3）×10⁹/L比（247.5±74.8）×10⁹/L，t=-3.788，P<0.001］，且两组间年龄、性别、合并糖尿病比例和术前血清白蛋白、血红蛋白、其他凝血功能指标以及病理组织学类型等差异均无统计学意义（均P>0.05）。多因素Logistic回归分析显示，体重指数（OR=0.936，95% CI 0.891～0.984，P=0.010）、eGFR（OR=0.985，95% CI 0.971～0.999，P=0.034）、血清白蛋白（OR=1.041，95% CI 1.011～1.072，P=0.007）、24 h尿蛋白量（OR=1.092，95% CI 1.030～1.158，P=0.003）、血小板计数（OR=0.996，95% CI 0.994～0.999，P=0.002）与中晚期CKD患者PRB后严重出血独立相关。在PRB队列中，占比前6的肾脏组织学类型分别为IgAN（46.3%，414/895）、膜性肾小球肾炎（11.1%，99/895）、局灶节段性肾小球硬化（8.5%，76/895）、糖尿病肾病（7.6%，68/895）、硬化性肾（6.9%，62/895）和肾血管硬化（4.9%，44/895）。 结论 中晚期CKD患者PRB后严重出血发生风险较高，约22.9%。低BMI、低eGFR水平、低血小板计数、高血清白蛋白以及高24 h尿蛋白水平是中晚期CKD患者PRB后严重出血并发症的独立危险因素。

目的 调查广东省内各医院血液透析（hemodialysis，HD）室护理人员心理状况及其影响因素。 方法 借助“问卷星App”对2020年2、3月广东省内71家医院或单位HD室1630名护理人员，采用心理健康评定量表（the 10?item Kessler psychological distress scale，Kessler 10）、一般自我效能感量表（general self?efficacy scale，GSES）和心理弹性量表（Connor?Davidson resilience scale，CD?RISC）对他们的心理状况进行问卷调查，采用失眠严重程度指数（insomnia severity index，ISI）和疲劳量表?14（fatigue scale?14，FS?14）对他们的失眠程度和疲劳程度进行调查，并收集他们的性别、年龄分布、文化程度、婚姻状态、经济收入情况、职称、HD工作时间、加班次数及时长、HD室每天HD患者总数、是否兼任他职等一般资料。 结果 最终共回收问卷1 630份，其中有效问卷1 629份，有效回收率为99.9％。护理人员三个量表的得分分别为（20.16±7.47）分、（27.03±4.45）分和（58.37±15.75）分。根据Kessler 10量表得分，出现心理障碍者835人（51.2%）。单因素分析显示，年龄分布、文化程度、经济收入情况、工作单位类型、HD室每天HD患者总数及近1周居住状态与Kessler 10得分相关（均P<0.05）；经济收入情况、工作单位类型、是否兼任他职、HD室每天HD患者总数及近1周居住状态与GSES得分相关（均P<0.05）；年龄分布、婚姻状态、经济收入情况、职称、工作单位类型、是否兼任他职及近1周居住状态与CD?RISC得分相关（均P<0.05）。Spearman秩相关分析显示，血液透析机器台数（r=0.100，P<0.001）、科室护士人数（r=0.082，P=0.001）、平均每周加班次数（r=0.142，P<0.001）、平均每周加班小时数（r=0.136，P<0.001）、ISI评分（r=0.572，P<0.001）和FS?14评分（r=0.635，P<0.001）与Kessler 10得分相关；ISI评分（r=-0.311，P<0.001）和FS?14评分（r=-0.335，P<0.001）与GSES得分相关；HD工作年限（r=0.112，P<0.001）、ISI评分（r=-0.289，P<0.001）和FS?14评分（r=-0.314，P<0.001）与CD?RISC得分相关。多重线性回归分析显示，经济收入在5 001～10 000元（以3 000元以下作为参照，B=-1.603，95% CI -3.036～-0.169，P=0.028）、HD室每天HD患者总数在200以上（以≤50以作为参照，B=-1.153，95% CI -2.242～-0.065，P=0.038）与Kessler 10得分呈负相关，平均每周加班次数（B=0.221，95% CI 0.069～0.374，P=0.004）、ISI评分（B=0.518，95% CI 0.454～0.582，P<0.001）及FS?14评分（B=1.166，95% CI 1.066～1.265，P<0.001）与Kessler 10得分呈正相关；经济收入（以3 000元以下作为参照）在3 001～ 5 000元（B=1.930，95% CI 0.847～3.013，P<0.001）、5 001～10 000元（B=1.949，95% CI 0.887～3.012，P<0.001）、10 001～15 000元（B=1.482，95% CI 0.318～2.647，P=0.013）、>20 000元（B= 4.300，95% CI 2.463～6.136，P<0.001）、工作单位为二级医院（以一级医院作为参照，B=1.078，95% CI 0.005～2.152，P=0.049）、兼任他职（B=0.729，95% CI 0.277~1.181，P=0.002）与GSES得分呈正相关，ISI评分（B=-0.169，95% CI -0.217～-0.120，P<0.001）和FS?14评分（B=-0.403，95% CI -0.478～-0.328，P<0.001）与GSES得分呈负相关；经济收入（以3 000元以下作为参照）在3 001～5 000元（B=7.631，95% CI 3.753～11.509，P<0.001）、5 001～10 000元（B=9.236，95% CI 5.362～13.110，P<0.001）、10 001～15 000元（B=9.039，95% CI 4.735～13.342，P<0.001）、15 001～20 000元（B=8.639，95% CI 2.989～14.289，P=0.003）、>20 000元（B=16.101，95% CI 9.162～23.039，P<0.001）、兼任他职（B=3.228，95% CI 1.510～4.945，P<0.001）与CD?RISC得分呈正相关，ISI评分（B=-0.593，95% CI -0.765～-0.420，P<0.001）和FS?14评分（B=-1.258，95% CI -1.525～-0.992，P<0.001）与CD?RISC得分呈负相关。 结论 广东省内各医院HD室护理人员心理状况有待提高，采取有效的预防措施，发现存在心理异常的护理人员，及时给予心理支持、疏导和干预，必要时鼓励其主动进行心理咨询，进而促进其身心健康。

目的 探索中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白同源二聚体（homodimer neutrophil gelatinase?associated lipocalin，H?NGAL）快速检测试剂在腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）相关性腹膜炎（PD?associated peritonitis，PDAP）中的诊断效能。 方法 该研究为多中心前瞻性观察性研究。纳入2021年12月27日至2022年7月18日在南昌大学第一附属医院、河北医科大学第三医院、泰安市中心医院及潍坊市人民医院4家医院肾内科门诊就诊或住院的PD患者，根据患者入选时是否发生PDAP分为PDAP组和非PDAP组。收集患者PD透出液样本，并进行H?NGAL检测。患者或其家属分别采用检测卡、检测条及检测笔方式H?NGAL检测试剂检测样本中H?NGAL，医护人员仅使用检测卡检测H?NGAL。所有患者或其家属在检测前完成H?NGAL试剂使用说明书调查问卷，并在检测完成后汇总操作体验和评价问卷。以临床诊断为金标准，计算H?NGAL快速检测试剂诊断PDAP的灵敏度、特异度、符合率和95%置信区间（CI）。使用Kappa检验法评估H?NGAL检测结果与临床诊断的一致性。 结果 共221例PD患者被纳入该研究，PDAP组42例，非PDAP组179例。H?NGAL快速检测诊断PDAP的灵敏度和特异度分别为100%（95% CI 91.62%～100%）和99.44%（95% CI 96.90%～99.90%），准确度为99.55%（95% CI 97.48%～99.92%），阳性符合率为97.67%（95% CI 87.94%～99.59%），阴性符合率为100%（95% CI 97.89%～100%）；一致性评估结果显示，Kappa值为0.985（95% CI 0.956～1.000）。患者或其家属使用H?NGAL快速检测试剂所得检测结果在3种方式间是一致的，非医护人员与医护人员使用H?NGAL快速检测试剂所得检测结果也是一致的。两个问卷（试剂使用说明书问卷与操作体验和评价问卷）结果显示，患者对H?NGAL快速检测试剂的整体满意度为很好。 结论 H?NGAL快速检测试剂在PDAP诊断中具有较高的灵敏度和特异度，可作为快速诊断PDAP的检测方法。

目的 基于机器学习构建心肺复苏后急性肾损伤（post cardiopulmonary resuscitation?acute kidney injury，PCPR?AKI）早期预测模型，为早期识别急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）高危患者及精准治疗提供依据。 方法 该研究为单中心、回顾性研究。收集2016年1月1日至2023年10月31日天津医科大学总医院收治的心脏停搏心肺复苏后住院患者的临床资料。研究终点事件定义为心肺复苏后48 h内患者发生AKI。依据AKI诊断标准将患者分为AKI组和非AKI组，比较两组基线临床资料的差异。将符合纳入标准的患者以7∶3的比例随机（采用train_test_split函数，设置随机种子为1、2、3）分为训练集和验证集。运用随机森林（random forest，RF）、支持向量机、决策树、极端梯度提升及轻量梯度提升机5种机器学习算法构建PCPR?AKI早期预测模型。采用受试者工作特征曲线和决策曲线分析分别评估各模型的预测效能和临床实用性，同时筛选最优模型的重要性变量并进行排序。 结果 该研究纳入547例患者，年龄66（59，70）岁，男性282例（51.6%），心肺复苏后48 h内发生AKI 238例（43.5%），其中AKI 1期182例（76.5%），AKI 2期47例（19.7%），AKI 3期9例（3.8%）。AKI组与非AKI组患者间年龄、达到自主循环恢复时间、心脏停搏至开始心肺复苏时间、初始可除颤心律比例、电除颤比例、机械通气比例、肾上腺素用量、碳酸氢钠用量、冠心病比例、高血压比例、糖尿病比例、血清肌酐、血尿素氮、血乳酸、血钾、脑钠肽、肌钙蛋白、D?二聚体、神经元特异性烯醇化酶及心肺复苏后24 h尿量的差异均有统计学意义（均P<0.05）。在5种机器学习算法模型中，RF模型曲线下面积（AUC）为0.875，敏感度为0.863，特异度为0.956，准确率为90.7%，在预测效能和临床实用性上均优于其他4种模型。在RF模型变量重要性排序中，排在前10位的变量依次是达到自主循环恢复时间、心脏停搏至开始心肺复苏时间、初始可除颤心律、血清肌酐、机械通气、血乳酸、肾上腺素用量、脑钠肽、D?二聚体和年龄。 结论 基于机器学习成功构建PCPR?AKI早期预测模型，RF模型具有最佳预测效能，根据其变量重要性可为PCPR?AKI早期识别与精准干预提供临床策略。

目的 评估预后营养指数（prognostic nutritional index， PNI）与维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者机体功能依赖发生风险的关系。 方法 该研究为横断面调查研究。收集2023年6—12月苏州大学附属第二医院MHD患者的临床资料。采用Katz及Lawton?Brody调查问卷表评估机体功能状态，将患者分为机体功能正常组和机体功能依赖组，并比较两组临床资料的差异。采用血清白蛋白和淋巴细胞计算PNI，按照PNI四分位数将患者分为Q1组（PNI≤44.3）、Q2组（44.3<PNI≤47.2）、Q3组（47.2<PNI≤49.8）和Q4组（PNI>49.8）4个亚组。采用Logistic回归分析法分析MHD患者PNI与机体功能依赖发生风险的关系，并进行亚组分析。使用受试者工作特征曲线（ROC曲线）评估PNI、血清白蛋白及淋巴细胞预测MHD患者机体功能依赖发生风险的效能。 结果 该研究纳入206例MHD患者，年龄为（58.35±0.98）岁，男性132例（64.1%），合并糖尿病58例（28.2%），合并高血压179例（86.9%），合并心血管疾病36例（17.5%），发生机体功能依赖95例（46.1%）。与机体功能正常组比较，机体功能依赖组年龄（t=-6.87，P<0.001）、合并糖尿病比例（χ²=6.58，P=0.010）及脉压（t=-3.17，P=0.002）均较高，舒张压（t=3.88，P<0.001）、血清肌酐（t=3.44，P=0.001）、血清白蛋白（t=4.09，P<0.001）及PNI（t=3.92，P<0.001）均较低。PNI Q1组（69.2%，36/52）患者机体功能依赖发生率显著高于Q2组（49.0%，25/51）、Q3组（34.0%，18/53）及Q4组（32.0%，16/50），组间比较差异均有统计学意义（均P<0.05）。Logistic回归分析结果显示，在校正年龄、合并糖尿病、脉压和血清肌酐等混杂因素后，PNI Q1组患者机体功能依赖发生风险是Q4组的3.217倍（OR=3.217，95%CI 1.229～8.422，P=0.017）。PNI预测MHD患者机体功能依赖发生风险的概率模型为logit（odds）=5.854-0.128 3×PNI。PNI预测MHD患者机体功能依赖发生风险的ROC曲线下面积（AUC）为0.66（95%CI 0.58～0.73，P<0.001），略高于血清白蛋白（AUC=0.64，95%CI 0.54～0.73，P<0.001）。PNI预测机体功能依赖发生风险的最佳截断值为46.15，敏感度为72.07%，特异度为57.89%。 结论 低PNI与MHD患者高机体功能依赖发生风险相关。

目的 分析接受经颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt， TIPS）的门静脉高压症患者急性肾损伤（acute kidney injury， AKI）的临床特征。 方法 本研究为回顾性观察性研究，对2020年10月16日至2022年3月30日间首都医科大学附属北京世纪坛医院介入科TIPS患者临床资料进行回顾性分析。按2012年改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease： Improving Global Outcomes， KDIGO）AKI诊断标准，将患者分为AKI组和非AKI组，比较其临床特征，并采用多因素Logistic回归方法分析AKI发生的风险因素。 结果 本研究纳入接受TIPS患者384例，年龄（53.17±13.35）岁；其中女性122例（31.8%）。共32例发生AKI，AKI发生率为8.3%。与非AKI组相比，AKI组患者合并糖尿病比例、基线估算肾小球滤过率< 60 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1比例、术中低血压比例、肝功能Child?Pugh评分、术前血清肌酐、术前血尿酸及术后门静脉压力梯度（portal venous pressure gradient， PPG）较高，而血红蛋白及血清白蛋白水平较低，差异均有统计学意义（均P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，合并糖尿病（OR=3.728，95%CI 1.262～11.013，P=0.017）、基线估算肾小球滤过率<60 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1（OR=3.571，95%CI 1.356～9.400，P=0.010）、血清白蛋白水平下降（OR=0.847，95%CI 0.738～0.972，P=0.018）、TIPS术后PPG升高（OR=1.096，95%CI 1.002～1.200，P=0.045）及术中低血压（OR=7.006，95%CI 2.023～24.195，P=0.002）是接受TIPS门静脉高压症患者术后AKI发生的独立风险因素。出院时，32例AKI患者中6例（18.8%）肾功能完全恢复，24例（75.0%）部分恢复，2例（6.3%）未恢复。AKI组患者平均住院时间、住院费用及住院期间全因死亡率均显著高于非AKI组（均P<0.05）。 结论 接受TIPS治疗门静脉高压症患者术后发生的AKI并不少见，其发生的常见风险因素包括糖尿病、基线肾功能异常以及容量相关风险因素。AKI显著增加此类患者住院期间的全因死亡率及医疗费用，值得关注。

目的 探究补体C3与原发性膜性肾病患者尿蛋白水平及蛋白尿缓解情况的相关性，以期更好地指导临床个体化治疗。 方法 该研究为单中心回顾性研究。收集2017年1月至2022年6月南京医科大学第一附属医院行肾活检的原发性膜性肾病患者的临床资料。对24 h尿蛋白量≥3.5 g且接受标准治疗患者出院后随访，以最后1次门诊或住院复查作为随访终点。收集24 h尿蛋白量，评估蛋白尿缓解情况。Kaplan-Meier法分析血清及肾组织补体与蛋白质缓解的相关性。Cox回归分析法分析血清C3水平及肾组织C3沉积情况与蛋白尿缓解的相关性。 结果 该研究纳入507例原发性膜性肾病患者，年龄54（43，64）岁，男性312例（61.54%）。与24 h尿蛋白量<3.5 g组相比，24 h尿蛋白量≥3.5 g组男性比例（χ²=22.479，P<0.001）、年龄（Z=-2.521，P=0.012）、收缩压（Z=-4.148， P<0.001）、舒张压（Z=-4.084，P<0.001）、血清磷脂酶A2受体抗体滴度（Z=-7.019，P<0.001）、总胆固醇（Z=-8.796，P<0.001）、三酰甘油（Z=-6.158，P<0.001）、低密度脂蛋白胆固醇（Z=-8.716，P<0.001）、血清肌酐（Z=-7.368，P<0.001）、血清C3（Z=-3.663，P<0.001）、血清C4（Z=-6.560，P<0.001）、使用糖皮质激素比例（χ²=116.417，P<0.001）和使用免疫抑制剂比例（χ²=53.839，P<0.001）均较高，而血清白蛋白（Z=12.518，P<0.001）、eGFR（Z=6.345，P<0.001）和血IgG（Z=7.321，P<0.001）均较低。在268例随访队列中，基线24 h尿蛋白量为7.15（5.14，10.24）g，血清磷脂酶A2受体抗体滴度为61.44（14.35，193.24）RU/ml，血清C3为1.005（0.864，1.150）g/L，血清C4为0.260（0.214，0.317）g/L。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，血清C3>1.005 g/L组蛋白尿未完全缓解率低于血清C3≤1.005 g/L组（Log-rank χ²=4.757，P=0.029），而血清C4≤0.260 g/L组和血清C4>0.260 g/L组蛋白尿未完全缓解率的差异无统计学意义（Log-rank χ²=3.543，P=0.060）。肾组织C1q（Log-rank χ²=0.167，P=0.683）、C4（Log-rank χ²=1.927，P=0.165）沉积对膜性肾病患者蛋白尿缓解情况无明显影响，而肾组织有C3沉积患者蛋白尿未完全缓解率高于无C3沉积患者（Log-rank χ²=7.018，P=0.008）。单因素Cox回归分析结果显示，血清C3水平及肾组织C3沉积是蛋白尿未完全缓解的影响因素（均P<0.05），而在校正性别、年龄、平均动脉压、血清磷脂酶A2受体抗体、血清白蛋白、24 h尿蛋白量等因素后，血清C3≤1.005 g/L（HR=1.374，95% CI 1.021～1.849，P=0.036）、肾组织C3沉积（HR=1.949，95% CI 1.098～3.460，P=0.023）、血清C3≤1.005 g/L且伴肾组织C3沉积是蛋白尿未完全缓解的独立影响因素（HR=1.472，95% CI 1.093～1.983，P=0.011）。 结论 血清C3水平及肾组织C3沉积与原发性膜性肾病患者尿蛋白水平及蛋白尿缓解情况密切相关。尿蛋白水平较高患者血清C3水平较高；而对于大量蛋白尿者，血清C3≤1.005 g/L、肾组织C3沉积及血清C3≤1.005 g/L且伴肾组织C3沉积是蛋白尿未完全缓解的独立危险因素。

目的 分析15例首次肾活检诊断为其他肾脏疾病的轻链型淀粉样变性患者的临床病理资料，以期寻找可能的误诊原因。 方法 该研究为回顾性观察研究。收集2010年1月至2022年12月在北京大学第一医院肾内科住院的首次肾活检未诊断轻链型淀粉样变性、经重复肾活检或病理会诊诊断为轻链型淀粉样变性15例患者的临床和病理资料，分析2次肾活检的免疫荧光、刚果红染色和电镜检查结果。 结果 15例患者中位年龄为56岁，男女比例为7∶8，临床主要表现为肾功能正常的大量蛋白尿，肾病综合征10例。首次肾活检诊断分别为微小病变肾病（8例）、IgA肾病（3例）、膜性肾病（3例）及Ⅲ型胶原肾小球病（1例）。首次肾活检时13例患者未评估血M蛋白血症，12例未行肾组织免疫荧光轻链检查，13例未行刚果红染色。首次肾活检后15例患者均接受了糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，重度感染5例。治疗时间为12.0（7.5，20.0）个月，15例患者均未达到临床缓解。重复肾活检前13例患者检测出M蛋白血症。所有患者重复肾活检肾组织均行免疫荧光轻链检查、刚果红染色，必要时行免疫电镜检查。14例患者重复肾活检及1例病理会诊结果均提示淀粉样变性，11例肾组织免疫荧光及2例肾组织免疫电镜可见轻链限制性表达。除1例失访14例患者均接受了靶向浆细胞治疗，获得血液学缓解6例，获得肾脏缓解5例，进入终末期肾病1例，死亡3例。 结论 中老年肾病综合征患者如常规免疫抑制治疗效果不佳，应重视寻找单克隆免疫球蛋白血症证据，必要时需积极进行重复肾活检。肾活检病理检查应包括完整的免疫荧光轻链、刚果红染色和电镜检查，避免轻链型淀粉样变性的误诊。

目的 探讨腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）患者血红蛋白变异性（hemoglobin variability，Hb?var）与全因死亡及心血管疾病死亡风险的关系，以期为降低PD人群死亡风险提供依据。 方法 该研究为多中心、回顾性队列研究，收集2008年7月1日至2019年12月31日在南方医科大学南方医院、南方医科大学顺德医院、佛山市第一人民医院及赣州市人民医院规律PD患者的临床资料。以PD前基线及PD后第1年内血红蛋白计算Hb?var，根据第1年Hb?var三分位数将患者分为低变异性组、中变异性组和高变异性组，比较3组基线临床资料的差异。随访终点为患者死亡、转血液透析、转肾移植、转其他中心、失访或截至2021年12月31日。采用Cox回归分析模型分析第1年Hb?var与全因死亡及心血管疾病死亡的相关性，并使用Fine?Gray竞争风险回归模型评估竞争事件对死亡风险的影响。 结果 该研究纳入1 562例PD患者，年龄（47.6±13.8）岁，男性821例（52.6%），基线血红蛋白为81（69，94）g/L，PD第1年Hb?var为26.6（16.7，40.3）g/L。低变异性组（<20.0 g/L）、中变异性组（20.0～35.5 g/L）、高变异性组（≥35.5 g/L）患者年龄、体重指数、血清白蛋白、血红蛋白、血清肌酐、血清钙、血清磷、全段甲状旁腺素及肾素?血管紧张素系统抑制剂使用比例的差异均有统计学意义（均P<0.05）。随访时间为33（19，51）个月，患者死亡208例（13.3%），其中心血管疾病死亡111例（53.4%）。多因素Cox回归分析结果显示，第1年高Hb?var是PD患者全因死亡（HR=0.98，95% CI 0.97～0.99，P=0.018）和心血管疾病死亡（HR=0.98，95% CI 0.97～0.99，P=0.041）风险低的独立影响因素。以低变异性组为参照，高变异性组全因死亡（HR=0.56，95%CI 0.37～0.82，P=0.003）及心血管疾病死亡（HR=0.54，95%CI 0.31～0.95，P=0.032）风险最低。竞争风险回归模型分析结果显示，第1年Hb?var与全因死亡（HR=0.98，95%CI 0.97～0.99，P=0.041）和心血管疾病死亡（HR=0.98，95%CI 0.97～0.99，P=0.039）风险仍呈负相关。 结论 对于基线贫血严重PD患者，第1年高Hb?var与低全因死亡及心血管疾病死亡风险相关。

目的 探讨联合检测尿肾损伤标志物诊断早期糖尿病肾脏疾病（diabetic kidney disease，DKD）的价值，以期为临床开展早期DKD筛查提供依据。 方法 该研究为回顾性研究。收集2022年1月至2023年8月在海南医学院第二附属医院就诊的2型糖尿病（type 2 diabetes mellitus，T2DM）患者的临床资料。根据尿微量白蛋白/肌酐比值（UACR）将患者分为单纯糖尿病组（UACR<30 mg/g）、早期DKD组（30 mg/g≤UACR≤300 mg/g）和临床DKD组（UACR>300 mg/g），比较3组患者临床资料的差异。检测肾小球损伤标志物尿微量白蛋白、转铁蛋白、免疫球蛋白（Ig）、α2巨球蛋白，以及肾小管损伤标志物尿α1微球蛋白（α1?MG）、β2微球蛋白（β2?MG）、视黄醇结合蛋白（RBP）、N?乙酰?β?D?葡萄糖苷酶（NAG）、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（NGAL）水平。Spearman相关分析法分析尿肾损伤标志物与临床指标的相关性。采用多因素Logistic回归分析法分析T2DM患者发生DKD（UACR>300 mg/g）的危险因素。采用受试者工作特征曲线分析单独检测和联合检测尿肾损伤标志物诊断早期DKD（30 mg/g≤UACR≤300 mg/g）的价值。 结果 该研究纳入116例T2DM患者，年龄（61.99±12.56）岁（30~91岁），男性79例（68.1%）。单纯糖尿病组44例（37.9%），早期DKD组27例（23.3%），临床DKD组45例（38.8%）。临床DKD组患者血肌酐（H=34.183，P<0.001）和血尿素氮（H=34.082，P<0.001）均高于单纯糖尿病组和早期DKD组。Spearman相关分析结果显示，肾小球损伤标志物尿微量白蛋白、转铁蛋白、Ig、α2巨球蛋白与血肌酐、血尿素氮、UACR均呈正相关，与估算肾小球滤过率、血清白蛋白均呈负相关（均P<0.05）；肾小管损伤标志物尿α1?MG、β2?MG、NAG、RBP、NGAL与血肌酐、血尿素氮、UACR均呈正相关，与估算肾小球滤过率、血清白蛋白均呈负相关（均P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，收缩压≥140 mmHg（OR=1.033，95%CI 1.008~1.060，P=0.010）、高尿微量白蛋白（OR=1.018，95%CI 1.007~1.030，P=0.001）、高尿RBP（OR=1.309，95%CI 1.086~1.577，P=0.005）、高尿NGAL（OR=1.004，95%CI 1.000~1.008，P=0.037）、低血清白蛋白（OR=0.833，95%CI 0.749~0.926，P=0.001）及低尿Ig（OR=0.994，95%CI 0.990~0.999，P=0.018）均为DKD发生的独立影响因素。受试者工作特征曲线分析结果显示，单独检测尿微量白蛋白诊断早期DKD的曲线下面积（AUC=0.976，95%CI 0.955~0.997，P<0.001）最大，敏感性及特异性分别为95.6%、90.1%。联合检测尿微量白蛋白+Ig+转铁蛋白+α2巨球蛋白+α1?MG+β2?MG+NAG+RBP+NGAL诊断早期DKD的AUC为0.986（95%CI 0.971~1.000，P<0.001），敏感性及特异性分别为93.3%、98.5%，优于各项单独检测指标。进一步优化检测组合后，以尿微量白蛋白+β2?MG+NGAL联合检测诊断效能最佳（AUC=0.978，95%CI 0.958~0.999，P<0.001），敏感性及特异性分别为95.6%、93.0%。 结论 相比各指标的单独检测，尿肾小球及肾小管损伤标志物联合检测有更高的早期DKD诊断价值。尿微量白蛋白+β2?MG+NGAL联合检测诊断早期DKD的价值最大。

目的 探讨利妥昔单抗（rituximab，RTX）治疗M型磷脂酶A2受体（M?type phospholipase A2 receptor，PLA2R）相关特发性膜性肾病（idiopathic membranous，IMN）的疗效及预后。 方法 该研究为回顾性队列研究。收集2018年9月至2023年3月深圳市第二人民医院使用RTX治疗的PLA2R相关IMN患者的临床资料。按照蛋白尿缓解情况将患者分为蛋白尿缓解组（24 h尿蛋白量<3.5 g）和蛋白尿未缓解组（24 h尿蛋白量≥3.5 g），比较两组临床资料的差异。按照基线24 h尿蛋白量和估算肾小球滤过率（eGFR）将患者分为疾病进展高风险组［24 h尿蛋白量≥ 8 g或eGFR<60 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1］和非疾病进展高风险组［24 h尿蛋白量<8 g或eGFR≥60 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1］。采用Kaplan?Meier生存曲线法比较两组患者蛋白尿缓解率及肾脏复合终点事件［eGFR下降≥基线值30%或进入终末期肾病］生存率的差异。多因素Cox回归分析法分析蛋白尿缓解及肾脏复合终点事件发生的影响因素。 结果 该研究纳入46例PLA2R相关IMN患者，男性31例（67.4%），基线eGFR为（78.4±34.1）ml·min^-1·（1.73 m²）^-1，24 h尿蛋白量为8.33（6.04，12.85）g。随访时间为14.95（7.44，22.15）个月，RTX治疗后蛋白尿缓解29例（63.0%），缓解时间为6.0（5.0，9.0）个月；其中6例（20.7%）复发，复发时间为17.25（11.75，18.28）个月。与蛋白尿未缓解组比较，蛋白尿缓解组患者CD20较低（Z=2.270，P=0.023）。发生肾脏复合终点事件11例（23.9%），发生时间为16.07（7.87，29.63）个月。Kaplan?Meier生存分析结果显示，基线24 h尿蛋白量<8 g组和24 h尿蛋白量≥8 g组、基线eGFR≥60 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1组和eGFR<60 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1组患者RTX治疗后蛋白尿缓解率（Log?rank χ² =0.26，P=0.612；Log?rank χ²=0.77，P=0.381）及肾脏复合终点事件生存率（Log?rank χ²=0.25，P=0.619；Log?rank χ²=1.41，P=0.236）的差异均无统计学意义。多因素Cox回归分析结果显示，合并高血压（HR=0.16，95% CI 0.05~0.55）、有免疫抑制剂用药史（HR=0.08，95% CI 0.01~0.50）、基线eGFR<60 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1（HR=0.21，95% CI 0.05~0.92）、基线PLA2R抗体滴度≥100 RU/ml（HR=0.20，95% CI 0.06~0.69）、治疗距首诊时间较长（HR=1.33，95% CI 1.12~1.57）、基线三酰甘油较高（HR=1.46，95% CI 1.02~2.08）及基线24 h尿蛋白量≥8 g（HR=8.54，95% CI 2.08~35.12）是RTX治疗后蛋白尿缓解的独立影响因素，基线PLA2R抗体滴度≥100 RU/ml是RTX治疗后发生肾脏复合终点事件的独立影响因素（HR=7.31，95% CI 1.23~43.62）。 结论 RTX治疗PLA2R相关IMN的蛋白尿缓解率为63.0%，复发率为20.7%，肾脏复合终点事件发生率为23.9%。合并高血压、有免疫抑制剂用药史、基线eGFR<60 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1、基线PLA2R≥100 RU/ml、治疗距首诊时间较长、基线三酰甘油较高及基线24 h尿蛋白量≥8 g是蛋白尿缓解的独立影响因素。基线PLA2R≥100 RU/ml是肾脏预后不良的独立危险因素。

目的 检测和分析法布里病（Fabry disease）患者及其部分家系成员的α半乳糖苷酶A（α?galactosidase A，GLA）基因变异，观察患者临床表型和阿加糖酶α治疗效果。 方法 该文为病例系列分析。收集2022年3月至2023年4月经中山大学附属第一医院确诊的5例法布里病病例及其亲属的临床资料和血标本，采用全外显子测序进行基因检测。采用液相色谱?串联质谱仪测定患者GLA活性和底物浓度。收集患者临床表现、家族史和辅助检查结果，随访观察患者阿加糖酶α治疗效果和病情转归。 结果 基因测序共确定GLA基因5个变异，其中1个为新发现变异，4个为错义变异，1个为无义突变。5例患者常见的临床表现包括水肿（4/5）和排汗减少（4/5）；4例患者肾活检显示不同程度的肾脏损伤，其中1例合并IgA肾病。辅助检查发现有患者出现眼部受累（4/5）、心脏受累（4/5）和听力受累（2/5）。5例患者均接受了阿加糖酶α治疗，4例男性患者接受阿加糖酶α治疗（16.8±5.9）次，患者的脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇（globotriaosylsphingosine， Lyso?GL?3）水平较基线下降45.6%±15.5%。 结论 本研究发现1个GLA新变异，丰富了人类基因变异库。法布里病可合并IgA肾病等肾脏疾病，患者出现不明原因蛋白尿合并排汗减少等肾外表现时应考虑法布里病可能。阿加糖酶α治疗可降低Lyso?GL?3浓度，改善患者临床症状。

目的 分析非透析慢性肾脏病（choronic kidney disease， CKD）3～5期患者血管钙化患病率及其独立相关因素。 方法 该研究为单中心横断面观察性研究，纳入2022年5月1日至2022年12月31日在中山大学附属第一医院肾内科住院并接受血管钙化情况评估的年龄≥18岁非透析CKD 3～5期患者。收集患者的一般资料、实验室检查资料及影像学资料，通过心电门控胸部CT（Agatston评分）、侧位腹部X线平片（Kauppila评分）、颈部大血管彩超、超声心动图分别评估患者冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、颈动脉和心脏瓣膜的钙化情况。比较不同CKD分期患者临床资料及各部位血管钙化情况的差异，并比较不同年龄组［青年组（18～44岁）、中年组（45～64岁）和老年组（≥65岁）］患者以及是否合并糖尿病患者各部位血管钙化情况的差异，采用Logistic回归分析法分析患者不同部分动脉钙化及总体心血管钙化的独立相关因素。 结果 共纳入206例患者，年龄为（51±14）岁，其中男性129例（62.6%）；CKD 3期44例（21.4%），CKD 4期51例（24.8%），CKD 5期111例（53.9%）。CKD病因为慢性肾小球肾炎［104例（50.5%）］、糖尿病肾损害［35例（17.0%）］、高血压肾损害［29例（14.1%）］以及其他［38例（18.4%）］。206例患者中，131例（63.6%）患者存在心血管钙化，其中78例（37.9%）存在冠状动脉钙化，90例（43.7%）存在胸主动脉钙化，78例（37.9%）存在腹主动脉钙化，74例（35.9%）存在颈动脉钙化，20例（9.7%）存在心脏瓣膜钙化。青年、中年、老年患者总体心血管钙化患病率分别为24.6%、73.6%和97.4%，随年龄增长，各部位血管钙化患病率逐渐升高，且增高趋势均有统计学意义（均P<0.001）。CKD合并糖尿病患者总体心血管钙化患病率达92.5%（62/67），且合并糖尿病组各部位血管钙化患病率均显著高于未合并糖尿病组（均P<0.001）。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄增长（每增加10岁，OR=2.51，95%CI 1.77～3.56，P<0.001）、高血压病史（OR=5.88，95%CI 1.57～22.10，P=0.009）和糖尿病病史（OR=4.66， 95%CI 2.10～10.35，P<0.001）是患者冠状动脉钙化的独立相关因素；年龄增长（每增加10岁，OR=6.43，95%CI 3.64～11.36，P<0.001）和高血压病史（OR=6.09，95%CI 1.33～27.84，P=0.020）是患者胸主动脉钙化的独立相关因素；女性（OR=0.23，95%CI 0.07～0.72，P=0.011）、年龄增长（每增加10岁，OR=3.90，95%CI 2.42～6.29，P<0.001）、糖尿病病史（OR=5.37，95%CI 2.19～13.19，P<0.001）和血镁（OR=0.01，95%CI 0～0.35，P=0.014）是患者腹主动脉钙化的独立相关因素；同时，年龄增长和糖尿病病史还是颈动脉钙化、心脏瓣膜钙化及总体心血管钙化的独立相关因素。 结论 非透析CKD 3～5期患者的血管钙化患病率较高，可达63.6%，其中37.9%的患者存在冠状动脉钙化，43.7%的患者存在胸主动脉钙化，而只有9.7%的患者存在心脏瓣膜钙化。除了胸主动脉钙化以外，年龄和糖尿病是各个部位发生血管钙化的独立相关因素，而高血压是冠状动脉钙化及胸主动脉钙化的独立相关因素。

目的 探讨腹腔可溶性白细胞介素6（interleukin-6，IL?6）受体（soluble IL?6 receptor，sIL?6R）水平对腹膜透析（腹透）患者发生超滤不良的预测价值。 方法 该研究为前瞻性队列研究，研究对象为2016年11月至2018年7月在上海交通大学医学院附属仁济医院腹透中心接受持续非卧床腹透治疗且规律随访的患者。酶联免疫吸附法测定患者透出液中sIL?6R浓度，按sIL?6R呈现率的中位数将患者分为高sIL?6R呈现率组和低sIL?6R呈现率组。随访终点为患者死亡，或退出腹透，或研究终止日期（2022年12月31日）。采用多元线性回归分析法分析sIL?6R呈现率的相关因素。采用Kaplan?Meier法和Log?rank检验比较高sIL?6R呈现率组和低sIL?6R呈现率组患者无超滤不良生存率的差异。采用多因素Cox回归及多因素竞争风险模型分析发生超滤不良的风险因素。 结果 共198例腹透患者入选该研究，男性115例（58.1%），年龄（54.9±13.7）岁，透析龄22.5（6.6，65.0）个月，sIL?6R呈现率为2 094.7（1 672.4，2 920.9）pg/min。与低sIL?6R呈现率（<2 094.7 pg/min）组比较，高sIL?6R呈现率（>2 094.7 pg/min）组患者年龄（t=-3.269，P=0.001）、体重指数（t=-3.248，P=0.001）、合并糖尿病比例（χ²=8.890，P=0.003）、24 h葡萄糖暴露量（Z=-2.257，P=0.024）、24 h超滤量（Z=-2.515，P=0.012）、4 h透析液肌酐与血肌酐比值（t=-2.609，P=0.010）、肌酐的物质转运面积系数（Z=-2.308，P=0.021）、IL?6呈现率（Z=-3.533，P<0.001）和可溶性糖蛋白130呈现率（Z=-8.670，P<0.001）均较高，血清白蛋白（t=2.595，P=0.010）和残肾功能（t=2.133，P=0.033）均较低。多元线性回归分析结果显示，体重指数（β=0.194，P=0.005）、血清白蛋白（β=-0.215，P=0.002）和lg［IL?6呈现率］（β=0.197，P=0.011）与患者腹腔sIL?6R呈现率独立相关。至研究终点，57例（28.8%）患者发生超滤不良。Kalpan?Meier生存分析结果显示，高sIL?6R呈现率组患者无超滤不良生存率显著低于低sIL?6R呈现率组（Log?rank χ² =5.375，P=0.020）。多因素Cox回归及多因素竞争风险模型分析结果显示，透出液高sIL?6R呈现率水平（>2 094.7 pg/min）是腹透患者发生超滤不良的独立影响因素（HR=2.286，95% CI 1.254～4.165，P=0.007；SHR=2.074，95% CI 1.124～3.828，P=0.020）。 结论 腹透患者透出液sIL?6R水平与体重指数、血清白蛋白和透出液IL?6水平相关，高sIL?6R水平是腹透患者发生超滤不良的预测因素。

目的 分析PKHD1基因一个新型复合杂合突变致常染色体隐性遗传多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease， ARPKD）家系的突变致病性，扩充PKHD1基因突变数据库，并探讨PKHD1基因突变致ARPKD的基因型与表型关联。 方法 收集PKHD1基因1个新型复合杂合突变致ARPKD的患者及家系成员的临床资料及外周血，应用高通量测序发现先证者的致病性突变，应用PCR扩增和Sanger测序对致病性突变行家系验证。应用AlphaFold软件预测突变前后蛋白结构变化，分析突变致病性。 结果 患者为青年男性，7岁时因肝硬化、脾功能亢进行“脾切除术”，22岁时进入终末期肾病，开始维持性腹膜透析治疗，24岁时因重症肺炎、感染性休克去世。基因检测示其PKHD1基因存在3个来自父母的复合杂合突变：1条等位基因仅携带1个来自父亲的错义突变（c.5935G>A）；另1条等位基因来自其母亲，同时携带1个错义突变（c.1187G>A）和1个剪切突变（c.6332+1_6332+2insG）。患者存在1条仅携带错义突变的等位基因，解释了其相对较长的生存期。c.6332+1_6332+2insG为既往未被报告过的新型剪切突变，可导致蛋白翻译提前终止，该发现扩充了PKHD1基因突变数据库。c.1187G>A （p.S396N）和c.5935G>A （p.G1979R）分别发生在蛋白的G8结构域和PA14结构域，与患者早期且严重的肝脏表型有关。 结论 PKHD1基因的突变类型及氨基酸定位与ARPKD患者临床表型的异质性有关，通过预测并比较突变前后蛋白质的结构变化，可从分子层面解析突变致病性，建立基因型与表型关联，为评估患者预后和早期识别高危ARPKD患者提供重要参考。

目的 总结和分析中国儿童非典型溶血尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome， aHUS）的临床表型和基因型特征。 方法 该研究为回顾性研究。收集和分析2016年5月至2022年10月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的6例aHUS患儿的临床资料及基因检测结果。检索万方、中国知网、PubMed等数据库，复习和分析有完善基因筛查资料的中国儿童aHUS的文献。通过文献检索，按照基因检测结果分为基因变异组和非基因变异组，比较两组临床表型、实验室检查、随访和转归的差异。采用Logistic回归分析法分析基因变异组和非基因变异组患儿复发、终末期肾病、死亡风险的差异。 结果 本中心纳入的6例aHUS患儿中，男性1例，女性5例，发病年龄7个月～10岁。4例检测出有致病意义的基因变异，分别为补体因子H（CFH）基因变异1例、C3基因变异1例及CFHR1联合CFHR3基因变异2例。6例患儿均有肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压和补体C3下降。4例基因变异和2例非基因变异患儿血肌酐平均值分别为153.9、214.3 μmol/L，估算肾小球滤过率平均值分别为26.4、28.9 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1，血红蛋白平均值分别为81、57 g/L，血小板平均值分别为46×10⁹/L、71×10⁹/L，乳酸脱氢酶分别为2 408、2 106 U/L，CFH抗体阳性者分别为1例和2例，合并神经系统并发症各1例。共检索出包括本中心报道病例在内的中国aHUS患儿97例，男60例，女37例，中位发病年龄5岁；基因变异阳性检出率为58.8%（57/97）；基因变异类型以CFHR基因变异为主（43.9%，25/57），其次为CFH基因变异（33.3%，19/57）。基因变异组和非基因变异组患儿在发病年龄、性别分布、肉眼血尿比例、大量蛋白尿比例、高血压比例、补体C3下降比例、CFH抗体阳性比例、治疗方式比例、血小板、乳酸脱氢酶等项目上的差异均无统计学意义（均P>0.05）；与基因变异组比较，非基因变异组患儿血肌酐较高（Z=2.311，P=0.021），血红蛋白较低（Z=-2.636，P=0.008）。基因变异组和非基因变异组中位随访时间分别为1年和2年，基因变异组未缓解比例和复发比例均显著高于非基因变异组（χ²=12.016，P=0.002；χ²=4.689，P=0.030）。Logistic回归分析结果显示，基因变异组患儿aHUS的复发风险高于非基因变异组（OR=2.807，95% CI 1.014～7.772）。 结论 中国儿童aHUS基因变异类型以CFHR基因变异为主，存在基因变异患儿预后较差，且易复发。

目的 分析2019年“一带一路”国家慢性肾脏病（chronic kidney disease， CKD）的疾病负担及纵向变化趋势。 方法 这是一项基于监测数据的横断面流行病学研究。CKD年龄标准化患病率（age?standardized prevalence rate， ASPR）和年龄标准化死亡率（age?standardized mortality rate， ASMR）数据来源于2019年全球疾病负担研究数据库，计算年度变化百分比（annual percentage change，APC），分析CKD的ASPR在1990—2019年的变化趋势。 结果 2019年，153个“一带一路”国家的CKD患病和死亡人数分别为4.26亿和79.8万，分别占全球的61.1%和55.9%。中国的ASPR和ASMR分别为8.1%和11.2/10万，略低于全球平均水平（8.6%和18.3/10万）。北美洲和大洋洲“一带一路”国家的CKD疾病负担较高，欧洲的CKD疾病负担较低。高血压和糖尿病相关的CKD患病和死亡数分别占全部CKD病因患病和死亡数的23.7%和68.8%。从1990年至2019年，150个国家（98.0%）CKD的ASPR呈上升趋势，上升速度最快的国家是摩洛哥（APC=1.52%）。空间热点分析显示，CKD的ASPR热点区域集中于亚洲、北美洲、南美洲和大洋洲，CKD的ASMR热点区域集中于非洲、北美洲、南美洲和大洋洲。“一带一路”国家的社会人口指数和期望寿命与CKD的ASPR呈正相关（r=0.409，P<0.001；r=0.361，P<0.001），与CKD的ASMR呈负相关（r=-0.317，P<0.001；r=-0.391，P<0.001）。 结论 “一带一路”国家CKD疾病负担严重，且患病率上升速度快。未来需加强成员国之间的卫生合作，以共同应对CKD等慢性疾病带来的挑战。

目的 旨在早期识别终末期肾病（end?stage renal disease，ESRD）患者骨量异常的危险因素，并建立和验证骨量异常风险预测模型及构建动态列线图。 方法 本研究为回顾性横断面研究，回顾性收集2022年1月至2023年5月就诊于东南大学附属中大医院肾内科的ESRD患者的临床资料。按7∶3的比例将患者随机分为训练组和验证组，根据双能X线吸收测量仪测量的骨密度T值进一步将患者分为骨量正常组和骨量异常组。分别使用向后逐步Logistic回归、最小绝对值收敛和选择算子法（least absolute shrinkage and selection operator，LASSO）构建ESRD患者骨量异常风险预测模型。采用赤池信息准则（akaike information criterion，AIC）、贝叶斯信息准则（bayesian information criterion，BIC）和准确性评估两个模型的性能，进而选取最优模型。采用受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve，ROC曲线）的曲线下面积（area under curve，AUC）、校准曲线、拟合优度检验（Hosmer‐Lemeshow test）和决策曲线（decision curve analysis，DCA）对最优模型进行评价以判断其区分度、校准度和临床实用性。在最优模型基础上，构建个体化动态列线图。 结果 最终共纳入254例ESRD患者，其中男性160例（63.0%），血液透析161例（63.4%），骨量异常202例（79.5%）。训练组（n=178）和验证组（n=76）骨量异常患病率差异无统计学意义（79.2%比80.3%，χ²=0.036，P=0.849）。LASSO和逐步回归模型最终纳入的变量及变量参数一致，均为年龄、体重指数（body mass index，BMI）、高血压、糖尿病和骨钙素（osteocalcin，OC）5个变量。两个模型在训练组中的AIC、BIC和准确性也相同，分别为113.45、132.54和0.837。因此，本研究中LASSO模型和逐步回归模型性能一致，可视为同一模型，将其命名为Model。预测模型Model在训练组和验证组的AUC分别为0.923（95%CI 0.884～0.963）和0.809（95%CI 0.675～0.943），在训练组的最佳截断值为0.858，敏感性为0.801，特异性为0.973，准确性为0.837；取该截断值时，验证组的敏感性为0.689，特异性为0.800，准确性为0.711。校准曲线、拟合优度检验（P>0.05）和DCA曲线显示预测模型Model具有良好的校准度和临床应用价值。同时，使用预测模型的5个预测因子构建了动态列线图。 结论 基于预测模型，一个具有良好预测性能的动态列线图被构建，为ESRD患者骨量异常的早期筛查和辅助诊断提供了一种可视化的实用工具，有助于临床医师对患者进行个性化诊断。

目的 探讨碘海醇血浆清除率测定法评估肾小球滤过率（glomerular filtration rate， GFR）在慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）人群的临床应用价值，筛选临床上可替代同位素^99mTc?二乙烯三胺五乙酸肾动态显像（Gates）法测定GFR（^99mTc?mGFR）的较优方案。 方法 该研究为横断面研究。入选2022年10月至2023年9月在南京医科大学第二附属医院肾脏科住院的CKD患者为研究对象。碘海醇血浆清除率测定方法：分别在5 ml碘海醇静脉推注后2 h和4 h采血，采用高效液相色谱法检测血浆碘海醇浓度，并采用Br?chner?Mortensen公式和Jacobsson公式计算双血浆及单血浆碘海醇清除率。血肌酐测定的估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）采用CKD流行病学协作公式计算。以^99mTc?mGFR为金标准，应用Pearson相关分析法比较碘海醇双血浆清除率法测定的GFR（Iohexol?DS?mGFR）、碘海醇单血浆4 h清除率法测定的GFR（Iohexol?SS_4h?mGFR）、碘海醇单血浆2 h清除率法测定的GFR（Iohexol?SS_2h?mGFR）及eGFR与^99mTc?mGFR的相关性；应用Bland?Altman分析、95%一致性区间（95% limits of agreement，95%LoA）、组内相关系数等方法比较Iohexol?DS?mGFR、Iohexol?SS_4h?mGFR、Iohexol?SS_2h?mGFR及eGFR与^99mTc?mGFR的诊断一致性。 结果 共计64例CKD患者入选该研究，年龄（58.91±13.08）岁，男性38例，女性26例。依据^99mTc?mGFR分期，CKD 1期12例（18.8%），CKD 2期14例（21.9%），CKD 3期26例（40.6%），CKD 4期10例（15.6%），CKD 5期2例（3.1%）。Pearson相关分析结果显示，Iohexol?DS?mGFR、Iohexol?SS_4h?mGFR、Iohexol?SS_2h?mGFR及eGFR与^99mTc?mGFR的相关系数分别为0.925、0.867、0.820、0.894（均P<0.001），在总研究人群中Iohexol?DS?mGFR、Iohexol?SS_4h?mGFR、Iohexol?SS_2h?mGFR和eGFR中位偏差绝对值分别为6.66、9.63、11.47和9.59 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1，P10（位于金标准GFR±10%区间的比例）分别为35.9%、29.7%、26.6%、29.7%，P30（位于金标准GFR±30%区间的比例）分别为87.5%、68.8%、60.9%、73.4%。 结论 碘海醇双血浆清除率与^99mTc?mGFR具有较好的相关性和一致性，操作简便且安全，临床上可作为替代^99mTc?mGFR的较优检测方案。

目的 分析儿童非典型溶血尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）的临床特点，为我国aHUS患儿的诊治提供临床经验。 方法 该研究为单中心回顾性研究，纳入2017年12月31日至2023年10月15日于南京医科大学附属儿童医院就诊的临床资料完整的15例aHUS患儿，分析其实验室检查、基因检测及临床表现等临床特点，并根据基因及补体因子H（complement factor H，CFH）抗体检测结果分组分析相应临床特点。 结果 15例患儿中，男性8例，女性7例，发病年龄为5.1（0.7，10.8）岁。所有患儿均行基因检测，aHUS相关基因突变比例为9/15，补体因子相关基因新发突变2例。11例患儿检测了CFH抗体，CFH抗体阳性比例为6/11。14例患儿检测了C3，C3下降9例。实验室检查中，血小板计数及血红蛋白均明显降低，红细胞计数下降13例，估算肾小球滤过率降低14例，血尿素氮升高13例，血清肌酐升高9例，转氨酶升高12例，乳酸脱氢酶升高14例。临床表现方面，有发病前诱因11例，有明确相关家族史4例，表现为贫血、血小板减少、蛋白尿及血尿15例。除丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、血清肌酐和补体C3（均P>0.05）外，红细胞计数（Z=-2.84，P=0.005）、血小板计数（Z=-6.65，P<0.001）、血红蛋白（t=-3.71，P=0.002）、乳酸脱氢酶（Z=3.76，P=0.002）、血尿素氮（Z=2.71，P=0.017）及估算肾小球滤过率（Z=-3.65，P=0.003）治疗前后差异均有统计学意义。aHUS相关基因突变组与未突变组及CFH抗体阳性组与阴性组入院时的发病年龄、红细胞计数、血小板计数、血红蛋白、乳酸脱氢酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、血清肌酐、血尿素氮、估算肾小球滤过率及补体C3的差异均无统计学意义（均P>0.05）。 结论 aHUS起病时病情重，临床表现异质性大。遗传性aHUS与获得性aHUS入院时的临床表现无明显差异，基因及补体因子检测对于aHUS病因诊断至关重要，家族史对aHUS诊断可起辅助作用。