目的 观察IgA肾病（IgAN）伴高血压患者昼夜血压节律改变尤其是夜间血压升高对临床、肾脏病理的影响。 方法 本研究为回顾性横断面研究，纳入伴高血压的IgAN患者83例，收集全部患者临床及肾脏病理资料，首先分析其24 h动态血压特点；其次将纳入的IgAN患者按照血压节律改变的特点分为2组：夜间血压升高组及夜间血压正常组，比较两组间IgAN患者临床、病理的差异；再次采用Logistic回归分析IgAN患者肾小管间质损伤的影响因素；最后将所有IgAN患者按照估算的肾小球滤过率（eGFR）水平分为两组：eGFR＜60 ml?min-1?(1.73 m2)-1 组及eGFR≥60 ml?min-1?(1.73 m2)-1组，比较两组间24 h动态血压特点。 结果 （1）83例IgAN伴高血压患者中24 h动态血压“非勺型”患者比例为79.5%。（2）与夜间血压正常组相比，夜间血压升高组尿蛋白量、血尿酸水平显著升高（均P＜0.05），eGFR、禁水12 h尿渗透浓度显著降低（均P＜0.05）；病理上肾小管间质损伤指数显著升高（P＜0.05），但两组间肾小球缺血性病变比例差异无统计学意义（P＞0.05）。（3）多因素Logistic回归分析结果提示夜间血压升高（OR=1.113，95%CI 1.038～1.192，P=0.002）为肾小管间质损伤的独立危险因素。（4）eGFR＜60 ml?min-1?(1.73 m2)-1组24 h收缩压及舒张压、白昼收缩压及舒张压、夜间收缩压及舒张压均显著高于eGFR≥60 ml?min-1?(1.73 m2)-1组（均P＜0.05）。 结论 IgAN伴高血压患者非勺型血压昼夜节律比例高达79.5%。夜间血压升高与更重的肾脏损害有关，且夜间血压升高是IgAN伴高血压患者肾小管间质损伤的独立危险因素。故应重视24 h动态血压监测，有效控制夜间血压，延缓IgAN肾功能进展。

目的 总结和分析IgA肾病（IgAN）合并糖尿病患者临床病理改变特点。 方法收集2015年1月至2017年1月在郑州大学第一附属医院肾内科就诊，并经肾活检确诊的原发性IgAN患者500例的临床病理资料。按照是否合并糖尿病分为IgAN合并糖尿病组（n=25）和单纯IgAN组（n=475），比较两组患者临床病理改变的差异。用倾向值得分法匹配两组患者的临床及病理资料，比较匹配后两组患者电镜下基底膜厚度的差异。回顾性分析两组随访≥3个月患者的临床资料，Kaplan-Meier生存分析比较两组患者预后的差异。 结果 与单纯IgAN组相比，IgAN合并糖尿病组患者年龄较大[（46.36±13.49）岁比（34.00±13.80）岁，P＜0.001]，血三酰甘油水平较高[2.06（1.52，3.11）mmol/L比1.51（1.01，2.25）mmol/L，P=0.012]。IgAN合并糖尿病组肾小球基底膜厚度显著高于单纯IgAN组[（384.33±61.20）nm比（346.72±52.65）nm，P=0.044]。与单纯IgAN组比较，IgAN合并糖尿病组患者发生终点事件比例更高[4/7（57.14%）比25/265（9.33%），P＜0.001]，预后更差（Log-Rank检验，P=0.004）。 结论 IgAN合并糖尿病较单纯IgAN患者具有不同的临床、病理特点和预后，此类患者更需密切监测病情和积极治疗。

目的 探讨儿童IgA肾病（IgAN）高尿酸血症的临床、病理特征及危险因素。 方法 回顾性分析2006年1月1日至2017年12月31日于中山大学附属第一医院小儿肾病中心确诊原发性IgAN儿童269例，分高尿酸血症组（血尿酸＞350 μmol/L）和正常尿酸组，比较两组的临床及病理特征，行多因素Logistic回归分析伴发高尿酸血症的危险因素。 结果 269例IgAN患儿中男性185例，女性84例，年龄（9.2±3.1）岁，其中伴发高尿酸血症者有70例（26.0%）。高尿酸血症组患儿的高血压比例、尿素氮、血肌酐、血脂、尿蛋白量均高于正常尿酸组（均P＜0.05），估算肾小球滤过率、血清总蛋白、白蛋白均低于正常尿酸组（均P＜0.05）。CKD 1～2期和3～5期IgAN患儿中伴发高尿酸血症者分别为58例（23.0%）和12例（70.5%），CKD 3～5期IgAN患儿中伴高尿酸血症者比例高于正常尿酸组（P＜0.01）。高尿酸血症组Lee病理分级 IV、V级比例高于正常尿酸组（均P＜0.05）。根据牛津病理分型评分，两组在系膜细胞增生、毛细血管内增生、节段硬化及粘连、肾小管萎缩/间质纤维化及新月体形成方面差异无统计学意义（均P＞0.05）。根据Katafuchi半定量法评分，两组间肾脏病变总积分、肾小球评分、肾小管间质评分的差异无统计学意义（均P＞0.05），但高尿酸血症组肾血管评分高于正常尿酸组（P＜0.01）。多因素Logistic回归分析示，伴高血压（OR=12.596，95%CI 1.778～89.243，P=0.011）、高胆固醇（OR=1.192，95%CI 1.064～1.336，P=0.002）、高BUN（OR=1.273，95%CI 1.104～1.468，P=0.001）、蛋白尿3+和4+（OR=1.875，95%CI 1.309～2.684，P=0.001；OR=1.627，95%CI 1.241～2.134，P＜0.001）、CKD 3期（OR=3.355，95%CI 1.376～8.181，P=0.008）是IgAN患儿伴发高尿酸血症的危险因素。 结论 26.0%IgAN患儿伴发高尿酸血症，其临床表现及病理改变相对正常尿酸组更严重。高血压、高胆固醇、高BUN、蛋白尿3+和4+、CKD 3期是IgAN患儿伴发高尿酸血症的危险因素。

目的 评价霉酚酸酯（MMF）治疗IgA肾病 （IgAN）的疗效与安全性。 方法 检索 Cochrane 图书馆、PubMed、EMBASE、万方数据库、中国期刊全文数据库（CNKI）和中国维普数据库（VIP），检索区间为建库起至2018年3月31日。收集所有关于MMF治疗IgAN的随机对照试验（RCT），并由3名作者独立完成数据提取及采用Cochrane 风险偏倚评估工具完成文献质量评价。采用Stata 12.0统计学软件进行Meta分析。 结果 共纳入9篇文献，均为随机对照试验，2篇A级研究，6篇B级研究，1篇C级研究。系统评价结果显示：（1）与安慰剂联合血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ACEI/ARB）或单用ACEI/ARB组相比，MMF联合ACEI/ARB治疗组血肌酐增高和终末期肾病（ESRD）发生率无明显改变，但两组蛋白尿部分缓解率的差异有统计学意义（OR=2.59，95%CI为1.01～6.65，P=0.049）。（2）与单用糖皮质激素（GC）治疗组相比，单用MMF或MMF联合GC治疗组蛋白尿缓解率亦无明显改变。（3）与来氟米特（LEF）及环磷酰胺（CTX）治疗组相比，MMF治疗组蛋白尿缓解率亦无明显改变，但血肌酐增高发生率低于CTX组（OR=0.21，95%CI为0.04～1.07，P=0.043）。（4）MMF治疗组患者均有不同程度的不良反应发生，但多表现轻微，均在MMF减量或停药后逐渐恢复。 结论 单用MMF治疗IgAN的疗效优于ACEI/ARB，但较GC无显著优势。MMF联合GC与单用GC相比，MMF可替代部分GC作用，减少GC用量。与其他免疫抑制剂相比，MMF的近期疗效不优于LEF及CTX，但较CTX有较好的远期疗效及更少的不良反应。MMF治疗中出现的不良反应多表现轻微，减量或停药后逐渐消失。MMF是治疗IgAN的安全有效的药物。

目的 探讨伴肾小球IgM沉积的IgA肾病（IgAN）患者的临床病理特征及预后。 方法 收集2006年1月至2011年12月于中山大学附属第一医院肾活检确诊的原发性IgAN患者的资料。根据肾小球是否伴IgM沉积分为IgM阳性组（A组）和IgM阴性组（B组）；根据IgM沉积的部位将A组分为仅系膜区沉积（A1）组和系膜及毛细血管壁沉积（A2）组。终点事件为基线肌酐翻倍或进展至终末期肾脏病（ESRD）。回顾性比较伴和不伴IgM沉积的IgAN患者的临床及病理特征，采用Kaplan-Meier法评估肾脏累计生存率，Cox比例风险模型分析IgM沉积及部位在IgAN患者肾病进展中的预后价值。 结果 研究共纳入939例IgAN患者，伴肾小球IgM沉积者（A组）共有422例（44.9%），其中382例为A1组，40例为A2组。A组患者血红蛋白、总蛋白、白蛋白、血清IgG水平均低于B组，胆固醇、血清IgM水平高于B组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）；而两组间血肌酐、估算的肾小球滤过率（eGFR）、尿蛋白、血压、尿酸等差异均无统计学意义。病理表现方面，A组患者肾脏球性硬化、节段硬化（S1）、系膜细胞增生（M1）、间质炎性细胞浸润的比例高于B组（均P＜0.05）；免疫荧光显示A组合并IgG、C1q、Fg沉积的比例高于B组（均P＜0.05）。Kaplan-Meier生存分析显示，A组和B组肾脏累计生存率差异无统计学意义（Log-rank检验 χ2=0.019，P=0.891）。单因素和多因素Cox分析显示IgM沉积对IgAN患者肾病进展无明显影响。进一步亚组分析显示，相比于A1组，A2组患者的尿蛋白、血肌酐、血压较高，eGFR、白蛋白则较低（均P＜0.05）；A2组系膜细胞增生（M1）、毛细血管内增生（E1）、小管萎缩/间质纤维化（T1-2）、合并IgG、C1q、Fg沉积的比例均较高（均P＜0.05）。Kaplan-Meier生存分析显示A2组的肾脏累计生存率显著低于A1组（Log-rank检验 χ2=18.207，P＜0.001）；单因素Cox回归和多因素Cox回归分析均显示伴系膜及毛细血管壁IgM沉积是伴肾小球IgM沉积的IgAN患者发生终点事件的危险因素（单因素分析HR=3.621，95%CI 1.924～6.814，P＜0.001；多因素分析 HR=2.309，95%CI 1.176～4.533，P=0.015）。 结论 肾小球伴IgM沉积的IgAN患者肾脏病理改变较重，特别是沉积在毛细血管壁者，临床表现也较重。本研究未发现IgM沉积是IgAN患者预后的独立危险因素，但是伴系膜及毛细血管壁IgM沉积是伴肾小球IgM沉积的IgAN患者预后的独立危险因素。

目的 探讨影响来氟米特联合中小剂量激素治疗进展性IgA肾病（IgAN）疗效的因素。 方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月期间于本院住院确诊为原发性IgAN，24 h尿蛋白量＞1.0 g且为CKD 1～3期，并以来氟米特联合中小剂量激素治疗的患者的临床资料。按照治疗1年后IgAN是否达到完全缓解分为显效组和非显效组，比较两组在生化、病理指标之间的差异。 结果 共纳入42例IgAN患者，治疗后第3、6、9、12个月的缓解率分别为62%、64%、67%和74%，其中17例（40.5%）患者在治疗1年后达到完全缓解，14例（33.3%）部分缓解，停药1年内缓解率保持稳定。该方案在治疗第1个月时的24 h尿蛋白量[1.50（0.67，2.66）g]较基线水平[2.44（1.36，3.74）g]已有显著下降，下降率为31.3%（P＜0.01），停药1年内24 h尿蛋白量仍有轻度下降。估算的肾小球滤过率（eGFR）在治疗期间及随访1年内保持稳定。随访期间未观察到严重不良反应发生。治疗有效的31例患者中6例（19.4%）复发。Logistic多元回归分析提示肾间质炎性浸润程度是治疗1年后进展性IgAN达到完全缓解的独立预测因子（HR=0.067，95%CI 0.008～0.535，P=0.011）。 结论 来氟米特联合中小剂量激素治疗进展性IgAN可达早期缓解，停药后缓解率保持稳定，安全性较好。肾脏间质炎性浸润程度是来氟米特联合中小剂量激素治疗后疾病达到完全缓解的独立预测因子。

目的 观察伴新月体形成的IgA肾病患儿的临床、病理特点和预后。 方法 回顾性分析山东大学齐鲁医院儿科经肾活检确诊的儿童IgA肾病38例，根据是否有新月体形成分为新月体形成组（新月体形成≥10%，n=18）；选择同期肾活检、临床资料完整以及年龄、性别、病程相匹配、无新月体形成的IgA肾病患儿作为对照（无新月体形成组，n=20）。比较两组患儿的临床、病理特点及预后生存率的差异。 结果 新月体形成组患儿14例（77.78%）伴有肉眼血尿，12例（66.67%）有高血压；非新月体形成组8例（40%）有肉眼血尿，6例（30%）有高血压，差异有统计学意义（均P＜0.05）。新月体形成组患儿血Alb、估算肾小球滤过率（eGFR）明显低于非新月体形成组；24 h尿蛋白量、Scr明显高于非新月体形成组（均P＜0.05）。新月体形成组患儿肾组织病理改变分级以Ⅱ、Ⅲ级为主，合并肾小管间质损害较多见；除IgA沉积外，多伴有IgG和（或）IgM等免疫球蛋白沉积。非新月体形成组患儿肾组织病理改变分级以Ⅰ、Ⅱ级为主，合并有肾小管间质损害者较少见，免疫球蛋白沉积以IgA沉积为主。患儿经激素和（或）免疫抑制剂治疗12周后，新月体形成组7例尿蛋白转阴，7例24 h尿蛋白量较用药前下降50%以上，4例24 h尿蛋白量无明显下降；非新月体形成组12例尿蛋白转阴，6例24 h尿蛋白量较用药前下降50%以上，2例尿蛋白量无明显下降。随访1～3年，新月体形成组14例肾功能正常，3例Scr轻度升高，1例需透析治疗；非新月体形成组19例肾功能正常，1例Scr轻度升高，未达透析标准。 结论 伴新月体形成的IgA肾病患儿临床病理改变表现重，易出现肾功能不全，提示出现新月体形成是病情预后不良的指标之一。

目的 探讨IgA肾病伴新月体形成患者临床、病理改变特征及其对肾脏预后的影响。 方法 回顾性分析2010年1月至2015年12月在深圳大学第一附属医院肾活检确诊为IgA肾病、并有完整随访资料患者270例。随访终点事件为患者进入终末期肾脏病或血肌酐较基线值翻倍。根据受试者工作特征曲线（ROC）得出新月体形成所占比例与肾脏不良预后的最佳临界点为14%，将患者分无新月体形成组；新月体比例＜14%组；新月体比例≥14%组。采用Kaplan-Meier曲线和Cox回归模型法分析3组患者肾脏存活率的差异。 结果 无新月体组104例（38.5%），新月体比例＜14%组84例（31.1%），新月体比例≥14%组82例（31.4%）。新月体比例≥14%组患者的年龄、收缩压、舒张压、24 h尿蛋白量、血尿酸、使用肾素-血管紧张素系统（RAS）抑制剂、激素及免疫抑制剂的比例均高于无新月体组及新月体比例＜14%组；估算肾小球滤过率（eGFR）、Hb、血Alb低于其他两组（均P＜0.05）。与无新月体组及新月体比例＜14%组患者相比，新月体比例≥14%组患者有球性硬化、毛细血管内增生（E1）、小管萎缩/间质纤维化（T1/2）改变的比例较高，肾组织中IgA、C3沉积程度较重（均P＜0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，24 h尿蛋白量、高血尿酸、低Hb、毛细血管内皮增生、小管萎缩/间质纤维化、肾组织C3沉积是新月体形成的独立危险因素。Kaplan-Meier生存曲线分析结果提示，新月体比例≥14%组患者肾脏存活率低于无新月体形成组及新月体比例＜14%组患者（P=0.001），而无新月体组与新月体比例＜14%组患者间肾脏存活率的差异无统计学意义（P=0.107）。多因素Cox回归分析结果提示，新月体形成比例不是影响肾脏存活率的独立危险因素。 结论 新月体形成是IgA肾病患者肾功能进展及肾脏预后不良的危险因素。

目的 探讨体外近曲小管肝型脂肪酸结合蛋白（L-FABP）在IgA肾病（IgAN）中的上调机制及其对肾脏的保护作用。 方法 原代培养的小鼠系膜细胞（MC）与不同浓度的多聚IgA（AIgA）（10～250 mg/L）共孵育48 h，取上清作为AIgA-MC介质。分别应用不同浓度的AIgA、AIgA-MC介质、中和性抗肿瘤坏死因子α（TNF-α）抗体及重组鼠TNF-α刺激小鼠近曲小管上皮细胞系mProx和通过转染稳定表达人L-FABP （hL-FABP）基因的mProx (mProx-L)细胞。实时荧光定量PCR方法检测细胞中的hL-FABP和单核细胞趋化蛋白1（MCP-1）的mRNA表达。Western印迹方法检测细胞中的hL-FABP蛋白和4-羟壬烯醛 （4-HNE）修饰蛋白的表达。 结果 （1）AIgA-MC介质显著上调mProx-L细胞的hL-FABP mRNA和蛋白的表达（P < 0.01），而AIgA刺激不能上调hL-FABP的表达。（2）中和性抗TNF-α抗体（终质量浓度为1和5 mg/L）的预孵育可以显著抑制AIgA-MC介质对hL-FABP蛋白表达的上调效应（P < 0.05和P < 0.01）。（3）重组鼠TNF-α（终质量浓度为50 和250 ng/L）呈剂量依赖性显著上调hL-FABP蛋白的表达（P < 0.01）。（4）AIgA-MC介质刺激后， mProx-L细胞4-HNE修饰蛋白和MCP-1 mRNA的表达水平显著低于mProx细胞（P < 0.05和P < 0.01）。 结论 IgAN中系膜细胞源性TNF-α可以诱导肾小管L-FABP表达的上调。肾小管高表达的L-FABP抑制了氧化应激和炎性反应，发挥了肾脏保护作用。

目的 研究B1a和IgA1阳性细胞在IgA肾病患者扁桃体中的表达及B1a细胞与血尿、蛋白尿和病理Lee分级的关系。 方法 肾活检确诊为原发性IgA肾病及非肾炎慢性扁桃体炎患者各8例为对象，用免疫荧光法和激光共聚焦显微镜对其扁桃体组织进行B1a及IgA1细胞定位和定量计算，并按蛋白尿程度和Lee分级标准与IgA肾病组B1a细胞数量行统计学分析。 结果 B1a细胞主要分布在扁桃体生发中心和小结帽；IgA1细胞主要分布在上皮内、上皮下，以上皮和淋巴组织交界区为多。与慢性扁桃体炎组比较，IgA肾病组两种细胞表达明显增多（P < 0.01），且呈正相关（r = 0.778，P = 0.023）。在血尿伴蛋白尿和Lee≥Ⅲ级组B1a细胞显著高于单纯血尿和Lee<Ⅲ级组（P < 0.05）。 结论 IgA肾病患者扁桃体中IgA1可能是B1a细胞分泌的。B1a细胞数量随着患者蛋白尿的出现和病理严重程度的加重而增加，可能在疾病发生和进展过程中起着重要的作用。

目的 研究RGC-32（response gene to complement 32）在IgA肾病(IgAN) 儿童及正常肾组织中的表达及其意义。 方法 用免疫组织化学方法观察IgAN儿童及正常肾组织中RGC-32蛋白的表达与分布，并与α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、转化生长因子β1（TGF-β1）的表达、IgAN肾组织病理损伤程度及临床相关指标进行统计学分析。 结果 RGC-32蛋白在IgAN及正常肾组织的肾小管均明显表达，而在肾小球、肾小管间质及肾血管未见表达。RGC-32 在正常肾组织、IgAN轻度、中度及重度损伤组中的阳性表达指数分别为（18.29±6.22）%、（23.90±9.65）%、（31.23±9.86）%和（34.52±10.63）%。RGC-32在IgAN儿童肾组织的阳性表达指数与肾小球评分、肾小管间质评分均呈正相关（r = 0.385，0.347，P < 0.05）；与α-SMA、TGF-β1表达亦呈正相关（r = 0.594，0.521，P < 0.01）；而与Scr、尿NAG/Cr、尿Alb/Cr、尿 IgG/Cr、尿α1微球蛋白/Cr均无相关（r = 0.117，-0.115，-0.138，-0.176，-0.028，P均>0.05)。 结论 首次发现RGC-32蛋白在IgAN儿童和正常肾组织中表达于肾小管，而在肾小球、肾小管间质及肾血管未见表达。RGC-32可能参与了IgAN患儿的肾小管间质损伤，尤其是TGF-β1诱导的肾小管上皮细胞-间充质转分化（EMT）过程。

目的 研究穿通支原体（Mycoplasma penetrans，Mpe）感染与IgA肾病（IgAN）患者临床病理改变的关系。 方法 采集经病理检查确诊的IgAN患者118例、健康体检者89例和慢性肾脏病（CKD）90例的血液标本，用试剂盒方法提取血清DNA。用PCR技术检测Mpe p35脂蛋白，对阳性标本采用Southern 印迹方法进行验证。根据IgAN患者Mpe感染情况分为阳性组和阴性组，结合患者的临床病理资料进行分析。 结果 89例健康体检者中仅1例Mpe p35脂蛋白为阳性，阳性率为1.1%。90例CKD患者中2例阳性，阳性率为2.2%。118例IgAN患者中19例阳性，阳性率为16.0%，显著高于健康组及CKD组，差异均有统计学意义（均P ＜ 0.01）。Mpe阳性组42.1%患者临床表现为肉眼血尿，显著高于Mpe阴性组（P ＜ 0.01）。Mpe阴性组24 h尿蛋白量、Scr、Lee病理分级显著高于阳性组，差异均有统计学意义（均P ＜ 0.05）。两组间肾小管、肾间质及肾血管积分差异无统计学意义。 结论 IgAN患者的Mpe检出率显著高于健康体检者和CKD患者。Mpe阳性患者更多表现为发作性肉眼血尿。Mpe感染可能与IgAN的发病有关。

目的 研究原发性IgA肾病患者肾脏局部肾素-血管紧张素系统（RAS）组分的表达及其相互调节，探讨肾内血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）表达与临床病理损伤指标间的关系。 方法 采用免疫组织化学方法评价肾脏局部RAS组分的表达。分析36例原发性IgA肾病患者肾脏局部RAS组分表达之间的相关性以及肾内AngⅡ表达与血压、估算肾小球滤过率（eGFR）、24 h尿蛋白量和Katafuchi肾脏病理评分之间的相关性。 结果 肾内肾素、血管紧张素原与AngⅡ表达呈正相关（r ＝ 0.43，P < 0.01；r ＝ 0.34，P < 0.05）。肾内AngⅡ表达与eGFR呈负相关（r ＝ -0.61，P < 0.01），并与病理慢性积分及间质炎性细胞浸润积分呈正相关（ρ ＝ 0.39，P < 0.05；ρ ＝ 0.52，P < 0.05）。 结论 IgA肾病患者肾内AngⅡ表达与肾内肾素、血管紧张素原表达相关，并且肾内AngⅡ表达与肾脏纤维化程度相关。

目的 确定血清低半乳糖化IgA1对鉴别诊断IgA肾病的临床价值。 方法 以原发性肾小球疾病患者91例为研究对象，接受肾活检并留取血清；以健康体检者20例血清作为对照。血清标本先用装有耦联蚕豆凝集素的微球进行微量离心柱法分离并洗脱，获得低半乳糖化IgA1。再以凝集素HAA（Helix aspersa）用ELISA法定量检测异常糖基化IgA1（HAA-IgA1）。分析血清低半乳糖IgA1升高在鉴别诊断IgA肾病方面的临床价值。 结果 48例IgA肾病患者HAA-IgA1水平[（83.7±41.0） U]高于健康对照组[（52.6±22.9） U]及43例其他原发性肾小球疾病患者组[（49.2±27.3） U]（均P < 0.01）。而该43例中，非IgA系膜增殖性肾炎患者22例（51%）的HAA-IgA1水平[（47.6±21.5） U]亦显著低于IgA肾病患者。以肾穿刺病理诊断为金标准，所绘制ROC曲线面积为0.797，面积的标准误为0.047（P < 0.01）；鉴别诊断IgA肾病的灵敏度为72.9%，特异度为72.1%，准确度为72.5%。 结论 应用微量离心柱法联合ELISA法检测IgA肾病患者血清低半乳糖IgA1对于鉴别诊断IgA肾病具有一定临床价值。

目的 探讨IgA肾病（IgAN）患者核心1β1,3半乳糖基转移酶伴侣蛋白（Cosmc）表达低下的原因，到底是基因突变还是外源性抑制。 方法 40例IgAN患者、16例非IgAN肾小球肾炎患者、21例健康对照被纳入本研究。直接测序方法测定Cosmc基因外显子区域的核酸序列。免疫磁珠分离IgAN患者、非IgAN肾小球肾炎患者和健康对照者外周血B淋巴细胞，并分别在RPMI-1640及RPMI-1640+脂多糖（LPS）中培养72 h。实时荧光RT-PCR方法测定Cosmc基因的mRNA表达水平。 结果 （1）IgAN患者Cosmc基因外显子区域没有共同突变位点，仅在2例患者中发现2处错义突变和2处无意义突变，而且这些突变并不影响患者Cosmc基因的表达。（2）IgAN患者外周血B淋巴细胞的基础Cosmc基因表达显著降低，为健康对照组的31%。（3）经RPMI-1640培养后，IgAN患者Cosmc基因的表达水平升高至基础值的219%。RPMI-1640+LPS组Cosmc基因的上调受到明显抑制。（4）健康对照Cosmc基因的表达不受RPMI-1640和LPS的影响。 结论 IgAN患者外周血B淋巴细胞Cosmc基因表达低下可能与基因突变无关，而是受外源性抑制因素影响所致。

目的 观察 IgA肾病（IgAN）患者足细胞损伤的各种表现，探讨其与蛋白尿的关系。 方法 收集35例伴有明显蛋白尿[尿蛋白量（24 h）>1.0 g]的IgAN患者肾活检组织作研究；以8例肾错构瘤患者术后切除肾和肾癌患者术后远离癌旁肾组织为正常对照。免疫组化方法观察肾组织细胞周期调节蛋白（p21、p27）、足细胞结构蛋白（nestin）、足细胞数目 （WT1）。用显微切割方法取出肾小球，通过实时定量PCR方法检测整合素（integrin）β1、nephrin和α辅肌动蛋白4（α-actinin 4）水平。电镜观察足细胞超微结构的改变。根据足细胞数目密度(Nv, n×106/μm3)将35例IgAN患者分为足细胞数目减少组（ Nv<52.49×106/μm3，n = 15）和足细胞数目正常组（Nv≥52.49×106/μm3，n = 20）。随访蛋白尿的转归情况，共18个月。 结果 （1）与正常对照组比较，IgAN患者肾小球内个别足细胞重新表达p21，而足细胞p27的表达明显降低（0.71±0.12比0.91±0.07，P < 0.05）。（2）IgAN患者足细胞nestin 蛋白表达比正常对照显著降低（13.40%±0.04%比 17.60%±0.04%，P < 0.05）；肾小球内integrin-β1 mRNA表达显著升高（12.54±5.20比1.02±0.30，P < 0.05），而nephrin及α-actinin4 mRNA无明显改变。（3）电镜下观察到明显的足突融合和足细胞从基底膜脱落。（4）IgAN患者足细胞数目密度比正常对照组显著减少(161.27±225.92比323.22±138.12，P < 0.05)，且与Lee氏分级相关。（5）足细胞数目密度、integrin-β1 mRNA与肾穿刺当时的尿蛋白量（24 h）呈负相关(r = -0.4483、-0.840, 均P < 0.05)。足细胞数目减少组较足细胞数目正常组的蛋白尿下降程度明显减少（P < 0.05）。 结论 伴蛋白尿的IgAN中存在足细胞的损伤，表现为足细胞周期调节蛋白、结构蛋白的改变，足突的融合及足细胞数目的减少，而足细胞损伤及足细胞数目减少会影响蛋白尿的发生和发展。

目的 探讨IgA肾病(IgAN)患者血清IgA1与系膜细胞共培养上清对足细胞凋亡的影响。 方法 用Jacalin 亲和层析柱和Sephacryl S-200 分子筛纯化蛋白。单体IgA1（mIgA1）热聚合为聚合体IgA1（aIgA1）。实验分为患者上清组、健康上清组和对照组，系膜细胞分别与IgAN患者的aIgA1、健康对照的aIgA1和5%胎牛血清共培养，收集上清，与同步化的足细胞作用。流式细胞仪检测细胞凋亡情况。实时定量PCR 检测凋亡相关基因Bcl-2、Bax、Fas和Fas-L表达情况。 结果 患者上清可诱导足细胞凋亡，其凋亡率显著高于健康上清组和对照组[（28.5±5.9）%比（22.5±5.8）%、（20.5±4.5）%， 均P < 0.05]。患者上清可诱导足细胞Fas mRNA 升高，为对照组的1.89倍（P < 0.05）， 而Bcl-2 mRNA下调为对照组的72%（P < 0.05）。患者上清组的AngⅡ和TGF-β1水平均高于健康上清组[（13.2±3.4） ng/L比（8.2±2.3） ng/L，P < 0.05；（15.4±3.4） ng/L比（10.8±3.2） ng/L，P < 0.05]。 结论 IgAN患者血清IgA1与系膜细胞共培养上清可诱导足细胞凋亡，可能参与IgAN的进展。

目的 分析伴恶性高血压IgA肾病（IgAN-MHT）的临床病理特征并探讨其与肾血管病变的相关性。 方法 从我科1997年4月至2007年5月间肾活检确诊的2000例原发性IgA肾病中筛选出29例IgAN-MHT患者，收集其临床、病理及预后资料。半定量分析肾小球、肾小管间质及血管（肾内微动脉、小动脉）的病理改变，包括436条入球动脉、124条小叶间动脉及5条弓形动脉。分析血管病变与肾脏病理改变、临床指标及预后的相关性。终点事件为基线Scr水平增加1倍或终末期肾病。 结果 原发性IgAN中MHT发生率约为1.5%。IgAN-MHT患者的临床表现主要为肾功能不全（100%）、高尿酸血症（62.7%）、高三酰甘油血症（51.7%），尿蛋白量（24 h）平均为2.8 g。常见肾脏病理改变为中度系膜细胞增殖、重度肾小球硬化、重度间质炎细胞浸润、重度肾小管萎缩及间质纤维化。IgAN-MHT患者的肾内小动脉（弓形动脉和小叶间动脉）及微动脉（入球动脉）均可受累。常见肾内血管病变特点为动脉闭塞、动脉中膜增厚、增生性动脉内膜炎（洋葱皮样改变、黏液样变性）、血管壁透明样变性，其中以肾内动脉闭塞为主（86.2%）。微动脉病变程度与年龄、总蛋白水平呈负相关；血管闭塞程度与尿酸水平呈正相关。平均随访21.1个月（1~84个月），14例患者达到终点。肾内微动脉病变是IgAN-MHT患者预后不良的主要危险因素(RR = 10.21，95%CI = 1.16~89.67)。 结论 IgAN-MHT的主要临床特点是肾功能不全；主要病理特征是以动脉闭塞为主的微动脉病变。微动脉病变是IgAN-MHT患者预后不良的主要危险因素。