抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（anti?neutrophil cytoplasmic antibody?associated vasculitis，AAV）是一种以坏死性小血管炎为特征的自身免疫性疾病，常伴随严重并发症，如弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）、急进性肾炎，救治困难。该文报道1例表现肺、肾受累的重症AAV患者，患者初发表现为急进性肾炎，经甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺、利妥昔单抗治疗，仍出现DAH，再次甲泼尼龙减量冲击联合依库珠单抗治疗后，DAH快速好转，后续糖皮质激素快速减量，利妥昔单抗间断维持治疗，病情缓解，肾功能稳定好转。该病例的诊治过程可为类似重症AAV患者提供参考。

硬皮病肾危象（scleroderma renal crisis，SRC）继发血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是危及生命的急症，传统治疗预后普遍较差。该文报道1例58岁男性系统性硬化症患者，伴有肺间质纤维化、食管功能障碍及TMA。患者于糖皮质激素治疗后出现高血压及急性肾衰竭，临床疑诊SRC。经血管紧张素转换酶抑制剂控制血压后，肾功能仍持续恶化至需血液透析支持。实验室检查示血清补体C3下降、C5b?9升高、补体因子H抗体阳性。肾活检病理符合TMA及肾小球缺血改变。最终诊断为SRC继发补体因子H抗体阳性的非典型溶血尿毒症综合征。治疗上予以糖皮质激素快速减量、加用霉酚酸酯，并联合依库珠单抗900 mg每周1次，共4次，后因经济因素监测血清C5b?9水平将依库珠单抗维持治疗间隔延长至1 200 mg每3周1次，总维持疗程6个月。联合治疗4个月后患者成功脱离血液透析，随访1年时血肌酐从703 μmol/L降至296 μmol/L。依库珠单抗的早期使用或可逆转SRC?非典型溶血尿毒症综合征患者的肾功能损害，即使在患者经济受限条件下，基于C5b?9水平监测的个体化延长间隔方案仍可能有效。

该文报道1例抗中性粒细胞胞质抗体（anti?neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）阳性的补体介导非典型溶血尿毒症综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）病例。患者男，63岁，因“发热1个月”入院。入院时血小板48×10⁹/L，血红蛋白67 g/L，破碎红细胞2.3%；髓过氧化物酶?ANCA滴度>400 RU/ml；补体C3 0.51 g/L，补体因子B<12.00 mg/dl；血管性血友病因子裂解蛋白酶13（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif member 13，ADAMTS13）活性正常。排除志贺毒素感染、药物暴露、恶性高血压。肾活检病理显示急性血栓性微血管病，免疫荧光阴性。确诊为ANCA阳性背景下补体介导aHUS。初期予甲泼尼龙125 mg/d×3 d，后予泼尼松80 mg/d逐步减量。因血小板持续下降致肾活检延迟，血肌酐升至422 μmol/L，予升血小板及血液透析治疗。病理诊断明确后启动依库珠单抗（900 mg/周×4周，后1 200 mg/2周维持）治疗。治疗2周后血小板升至151×10⁹/L，血肌酐降至195 μmol/L。随访12个月，肾功能稳定，髓过氧化物酶?ANCA转阴，补体C3及补体因子B恢复正常。ANCA阳性伴血栓性微血管病时，需同时评估补体与ADAMTS13以明确诊断。ANCA阳性可先于aHUS出现或与aHUS共存，早期识别补体异常并及时启用依库珠单抗治疗可显著改善患者预后。

该文报道1例奥妥珠单抗治疗难治性肾病综合征后诱发坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）合并新型隐球菌感染的罕见病例。患者为43岁男性，表现为复发难治性肾病综合征，既往治疗期间曾出现血清肌酐升高。疾病再次复发后给予奥妥珠单抗治疗，用药后48 h内左侧肘部出现红肿、胀痛及皮肤张力增高，并迅速进展为溃疡。经多学科会诊、病原学检测，最终诊断为奥妥珠单抗诱发的PG合并继发性新型隐球菌感染。后续经手术清创植皮、糖皮质激素免疫调节及两性霉素B联合氟胞嘧啶抗真菌等综合治疗，病情得到控制。奥妥珠单抗相关PG合并隐球菌感染临床较为罕见，提示新型抗CD20单克隆抗体在诱发自身免疫性皮肤损伤的同时，也可能因深度免疫抑制导致严重机会性感染。该病例提示，临床应用此类药物时应警惕复杂并发症的发生，同时为类似病例的诊断与治疗提供参考。

该文报道1例罕见的免疫检查点抑制剂所致血红蛋白管型肾病病例。患者为59岁男性，因胃恶性肿瘤行免疫检查点抑制剂治疗后出现急性肾损伤，并伴贫血及血小板减少。予以经验性糖皮质激素治疗后，肾功能恢复欠佳，遂行肾活检。肾脏病理提示急性肾小管坏死伴血红蛋白管型肾病。经液体支持治疗后，患者肾功能恢复正常。该病例提示，对于免疫检查点抑制剂相关急性肾损伤患者，应通过严谨的诊断及鉴别诊断明确其具体病因，必要时可借助肾活检进一步指导临床诊疗。