目的 验证和评估汇总队列方程（pooled cohort equation，PCE）模型及其慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）附加模型（CKD add?on模型）在中国CKD患者中预测动脉粥样硬化性心血管疾病（atherosclerotic cardiovascular disease，ASCVD）风险的适用性和准确性。 方法 该研究为基于中国CKD多中心队列研究（Chinese Cohort Study of Chronic Kidney Disease，C?STRIDE）前瞻性多中心队列的预测模型外部验证研究。纳入北京大学第一医院C?STRIDE中3 039例CKD患者，分别对PCE模型和纳入肾病指标估算肾小球滤过率和尿白蛋白肌酐比的CKD add?on模型进行外部验证，评估两个模型对5年ASCVD风险的预测能力。C?STRIDE队列覆盖22个省份28个城市的39个临床中心，数据收集时间为2012年1月至2017年12月。使用Harrell's C统计量评估两个模型的区分度，使用校准曲线评估两个模型的校准度。 结果 该研究纳入外部验证队列3 039例CKD患者，年龄为50.0（41.0，61.0）岁，男性1 719例（56.6%），估算肾小球滤过率为41.3（27.1，64.2） ml·min^-1·（1.73 m²）^-1，尿白蛋白肌酐比为371.8（81.7，905.6）mg/g。868例（28.6%）有吸烟史，1 607例（52.9%）使用抗高血压药物，620例（20.4%）合并糖尿病。随访时间为4.7（3.8，5.0）年，135例（4.4%）发生ASCVD事件。PCE模型的区分能力较好，男性Harrell's C统计量为0.705［95%置信区间（confidence interval，CI） 0.645～0.761］，女性为0.738（95% CI 0.673～0.798）；而CKD add?on模型的区分能力相对较弱，男性Harrell's C统计量为0.557（95% CI 0.504～0.621），女性为0.551（95% CI 0.492～0.630）。相比PCE模型，CKD add?on模型的区分能力明显下降，男性Harrell's C统计量下降0.148（95% CI -0.224～-0.063），女性下降0.186（95% CI -0.279～-0.084）。校准曲线分析表明，两种模型均存在高估中国CKD患者5年ASCVD风险的趋势，尤其当预测风险概率>10%时更为显著。 结论 PCE模型在中国CKD患者中表现出良好的区分度，具有一定应用前景。CKD add?on模型未能提高预测准确性，其在中国临床实践中的应用尚需进一步验证和评估。

目的 探讨微炎症状态与磷脂酶A2受体（phospholipase A2 receptor，PLA2R）抗体阳性原发性膜性肾病（primary membranous nephropathy，PMN）患者尿蛋白水平和蛋白尿缓解情况的相关性，评估其对PMN患者预后的预测价值。 方法 该研究为回顾性研究，纳入2020年3月至2023年12月江苏省人民医院确诊的初发PLA2R抗体阳性且伴大量蛋白尿的PMN患者。收集基线人口学特征、实验室检查及随访数据资料。蛋白尿缓解定义为完全缓解或部分缓解。采用Spearman相关分析法分析临床指标之间的相关性。采用受试者工作特征曲线（receiver?operating characteristic curve，ROC曲线）评估微炎症状态指标全身炎症反应指数（systemic inflammatory response index，SIRI）和红细胞分布宽度/白蛋白比率（red blood cell distribution width?to?albumin ratio，RAR）对蛋白尿缓解的预测效能。采用Cox回归分析法分析PMN患者蛋白尿缓解的相关因素。采用Kaplan?Meier法比较不同SIRI、RAR水平PMN患者的蛋白尿缓解率。 结果 该研究纳入109例PMN患者，年龄（52.46±13.47）岁，男性69例（63.3%）。随访时间为359.0（325.5，383.5）d，蛋白尿缓解74例（67.9%），蛋白尿未缓解20例（18.3%），失访15例（13.8%），最终纳入随访队列94例（86.2%）。蛋白尿未缓解组SIRI（Z=-3.335，P=0.001）、RAR（Z=-3.178，P=0.001）、C-反应蛋白（Z=-3.239，P=0.001）等炎症指标均高于蛋白尿缓解组。相关性分析结果显示，SIRI与24 h尿蛋白量（r=0.305）、尿白蛋白/肌酐比值（r=0.435）、慢性肾脏病分期（r=0.378）等指标均呈正相关，与基线估算肾小球滤过率（r=-0.403）呈负相关（均P<0.05）；RAR与PLA2R抗体滴度（r=0.302）及尿白蛋白/肌酐比值（r=0.297）均呈正相关，与白蛋白（r=-0.954）呈负相关（均P<0.05）。ROC曲线分析显示，SIRI［曲线下面积（area under the curve，AUC）=0.744］和RAR（AUC=0.732）对蛋白尿缓解具有良好的预测能力，截断值分别为0.953（敏感性85.0%，特异性55.4%）、0.599（敏感性85.0%，特异性59.5%）；联合应用AUC可提升至0.751，敏感性和特异性分别为95.0%和54.1%。Kaplan?Meier生存分析结果显示，高SIRI组（>0.953）（Log?rank检验，χ2=4.267，P=0.039）和高RAR组（>0.599）（Log?rank检验，χ2=9.578，P=0.002）蛋白尿缓解率分别低于低SIRI组（≤0.953）和低RAR组（≤0.599）。多因素Cox回归分析结果显示，高SIRI组（以低SIRI组为参考，HR=0.586，95% CI 0.354～0.968）和高RAR组（以低RAR组为参考，HR=0.509，95% CI 0.313～0.828）是蛋白尿缓解的独立相关因素。 结论 SIRI≤0.953和RAR≤0.599与PLA2R抗体阳性且伴大量蛋白尿PMN患者蛋白尿缓解独立相关。SIRI和RAR可能作为基于微炎症状态的预测PMN患者尿蛋白水平及蛋白尿缓解状况的潜在工具。

目的 探讨血小板分布宽度（platelet distribution width，PDW）与非透析慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）患者预后的关系。 方法 该研究为单中心回顾性队列研究。收集2017年12月1日至2020年12月1日于首都医科大学宣武医院肾内科收治的非透析CKD患者的相关资料。将PDW中位数作为界值，分为高PDW组和低PDW组，并对患者进行随访，随访截止时间为2021年10月10日，终点事件为全因死亡或进展至终末期肾病。采用Kaplan?Meier生存分析绘制生存曲线，采用Log?rank检验比较组间生存分析结果差异，采用Cox比例风险回归模型分析CKD患者全因死亡的相关因素。 结果 最终纳入504例患者，高PDW组（PDW≥12.4%）253例，低PDW组（PDW<12.4%）251例。其中69例（13.69%）死亡，82例（16.27%）进展至终末期肾病。组间比较发现高PDW组的血肌酐［135.0（82.5，200.0）μmol/L比181.0（119.0，249.0）μmol/L，Z=-4.865，P<0.001］、血尿素氮［9.23（6.52，12.17）mmol/L比10.87（7.57，15.84）mmol/L，Z=-3.335，P=0.001］、CKD 3期比例［50.6%（128/253）比60.2%（151/251），χ²=4.666，P=0.031］、纤维蛋白原［4.22（3.49，5.01）g/L比4.56 （3.69，5.62）g/L，Z=-2.969，P=0.003］、C反应蛋白［3.90（2.15，8.60）mg/L比6.90（3.00，11.10）mg/L，Z=-4.377，P<0.001］、血小板计数［（184.98±63.16）×10⁹/L比（235.67±76.87）×10⁹/L，t=-8.091，P<0.001］、血磷［1.23（1.05，1.51）mmol/L比1.36（1.14，1.69）mmol/L，Z=-3.742，P<0.001］及全因死亡比例［6.3% （16/253）比21.1%（53/251），χ²=23.330，P<0.001］均低于低PDW组，CKD 1期比例［18.2%（46/253）比8.0%（20/251），χ²=11.550，P=0.001］和谷丙转氨酶［17.00（12.00，24.00）U/L比13.00（10.00，21.00）U/L，Z=3.276，P=0.001］均高于低PDW组。Kaplan?Meier生存分析显示，低PDW组全因死亡率（Log?rank检验，χ²=10.417，P=0.001）、复合结局（全因死亡和进展至终末期肾病）生存率均高于高PDW组（Log?rank检验，χ²=7.027，P=0.008）。多因素Cox比例风险回归分析显示，年龄［风险比（hazard ratio，HR）=1.064，95%置信区间（confidence interval，CI）1.038～1.090，P<0.001］、合并糖尿病（HR=2.221，95% CI 1.314～3.756，P=0.003）、血清白蛋白（HR=0.949，95% CI 0.910～0.990，P=0.015）、PDW<12.4%（以PDW≥12.4%作为参照，HR=1.846，95% CI 1.016～3.354，P=0.044）和血磷（HR=2.458，95% CI 1.381～4.374，P=0.002）是非透析CKD患者全因死亡的独立相关因素。 结论 PDW<12.4%是非透析CKD患者全因死亡的独立相关因素。

目的 了解同种异体造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，alloHSCT）相关血栓性微血管病（transplantation?associated thrombotic microangiopathy，TA?TMA）患儿的临床特征和预后，分析TA?TMA发生和不良预后的相关因素。 方法 该研究为单中心回顾性队列研究。分析2015年1月至2023年12月于首都医科大学附属首都儿童医学中心血液内科收治的接受alloHSCT患儿的相关资料，并根据是否发生TA?TMA分为TA?TMA组和未发生TA?TMA组。根据移植后100 d内是否为高危TA?TMA分为TA?TMA高危组和TA?TMA非高危组。高危TA?TMA：满足TA?TMA诊断标准且符合以下3条中的2条：随机尿蛋白/肌酐≥2 mg/mg；血浆可溶性补体攻膜复合物水平超过正常参考值上限；多脏器功能衰竭综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS）。随访终点为2023年12月31日或患儿死亡。采用Cox回归模型分析alloHSCT后患儿TA?TMA发生及死亡的相关因素。采用Kaplan?Meier法计算累积生存率，并采用Log?rank检验比较不同组别累积生存率的差异。 结果 共纳入456例患儿，其中TA?TMA组37例（8.1%），随访时间为12.0（6.0，24.0）个月。TA?TMA患儿中，合并急性肾损伤23例（62.2%）、高血压22例（59.5%）、蛋白尿21例（56.8%）、进展至慢性肾脏病1例（2.7%）。多因素Cox回归分析结果显示，alloHSCT后100 d内的并发症中，高血压［风险比（hazard ratio，HR）=11.081，95%置信区间（confidence interval，CI） 5.122～23.973，P=0.001］、肝小静脉闭塞/肝窦阻塞综合征（HR=12.518，95% CI 4.594~34.111，P=0.001）是alloHSCT后发生TA?TMA的独立相关因素，MODS（HR=0.333，95% CI 0.113～0.984，P=0.047）是发生TA?TMA患儿死亡的独立相关因素。生存分析显示，全部患儿1年累积生存率为92.1%（95% CI 89.4%～94.8%），未发生TA?TMA组累积生存率显著高于TA?TMA组（Log?rank检验，χ²=50.768，P<0.001）；TA?TMA高危组累积生存率显著低于TA?TMA非高危组（Log?rank检验，χ² =5.404，P=0.020）；TA?TMA患者中大量蛋白尿组累积生存率显著低于非大量蛋白尿组（Log?rank检验，χ² =7.571，P=0.006）；MODS患儿累积生存率显著低于非MODS患儿（Log?rank检验，χ² =13.613，P=0.001）。 结论 alloHSCT后TA?TMA患儿肾脏损害常见，但进展至慢性肾脏病比例较低。alloHSCT后100 d内的并发症中，高血压和肝小静脉闭塞症/肝窦阻塞综合征是TA?TMA发生的独立相关因素；合并MODS是发生TA?TMA患儿死亡的独立相关因素。

目的 探讨首次使用单剂次利妥昔单抗（rituximab，RTX）治疗儿童激素依赖性微小病变性肾病综合征（steroid?dependent minimal?change nephrotic syndrome，SD?MCNS）的疗效、安全性及其相关因素。 方法 该研究为回顾性队列研究。收集2011年10月至2022年12月在上海交通大学医学院附属儿童医院首次使用单剂次RTX治疗SD?MCNS患儿的临床资料，分析单剂次方案的疗效和安全性。采用Logistic回归模型、Cox回归模型分析RTX治疗儿童SD?MCNS疗效的相关因素分析并绘制受试者工作特征曲线。应用Kaplan?Meier生存分析绘制无复发生存曲线。 结果 共116例SD?MCNS患儿首次使用单剂次RTX治疗，男性82例（70.7%），年龄10.1（7.3，13.1）岁，确诊原发性肾病综合征至首次使用RTX病程为60（35，88）个月。随访时间为48（26，72）个月，首次使用单剂次RTX治疗SD?MCNS患儿有效109例（94.0%），92例（79.3%）患儿完全缓解且停用激素；RTX治疗后未停用激素的激素依赖剂量与用药前相比明显减少［0.092（0.044，0.213）mg/kg比0.120（0.002，0.311）mg/kg，t=2.37，P=0.020］。RTX治疗后完全缓解的SD?MCNS患儿8.5（5.0，15.3）个月后出现第1次复发，用药后1年复发率为67.0%（77/115），2年复发率为81.7%（94/115），3年复发率为87.8%（101/115），最终5年复发率高达90.4%（104/115）。有效相关因素为RTX治疗前24 h尿蛋白量（Z=3.00，P=0.003，截断值42.24 mg/kg）、RTX治疗前CD20/CD45（Z=-2.84，P=0.004，截断值10.45%）、环孢素A使用史（Z=2.01，P=0.046）；复发相关因素为女性（Z=-2.86，P=0.004）、RTX用药时年龄（Z=-2.74，P=0.006）、RTX用药后停用激素（Z=9.66，P<0.001）、他克莫司使用史（Z=2.76，P=0.006）。首次单剂次RTX治疗儿童SD?MCNS发生不良反应12例（10.3%），其中急性输液反应7例（6.0%），远期低球蛋白血症5例（4.3%），无严重不良反应发生。 结论 首次使用单剂次RTX治疗儿童SD?MCNS安全有效，但复发率较高。RTX用药前24 h尿蛋白量<42.24 mg/kg、CD20/CD45>10.45%及环孢素A使用史是RTX治疗儿童SD?MCNS有效的相关因素。女性、年龄<11.1岁、他克莫司使用史以及用药后停用激素是RTX治疗儿童SD?MCNS复发的相关因素。

该文报道1例由单链结合蛋白1（single?strand binding protein 1，SSBP1）基因致病性变异导致的多系统受累病例的临床特征与诊疗经过。患儿女，13岁，自幼年起病，临床表现为视神经萎缩、生长迟缓、肾小管间质性肾炎（进展至慢性肾脏病5期）、高频感音神经性聋、骨骼病变及肾性贫血。基因检测发现SSBP1基因c.320G>A（p.Arg107Gln）杂合致病性变异。予以常规对症治疗（降压、补充促红细胞生成素、抗感染等）后，肾功能仍快速恶化。SSBP1基因杂合变异可导致以视神经萎缩、进行性肾衰竭、感音神经性聋及骨骼异常为特征的多系统疾病。该病表型多样且隐匿，早期诊断困难。对于具有类似多系统表现的患者，应考虑进行SSBP1基因检测以实现早期明确诊断与干预。

CEP290基因复合杂合突变通常导致以各种临床综合征为表现的疾病，如梅克尔-格鲁贝尔综合征、朱伯特综合征或西尼尔-勒肯综合征。该文报道1例CEP290基因变异引起青少年失明、缓慢进展的肾衰竭和肝衰竭表型的不寻常综合征病例。全外显子组测序和Sanger测序提示CEP290基因存在c.1593C>A（p.Tyr531*）和c.43C>T（p.Pro15Ser）变异，分别为致病变异和意义未明变异。CEP290基因突变可导致多系统纤毛病综合征，此类病例的分子遗传学诊断有助于实现精确诊断、筛查高危亲属和适当管理。

该文报道2例高进展风险IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患者的治疗结果。病例1为32岁男性［慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）4期，牛津病理分型为M0E0S1T1C1］，病例2为33岁男性（CKD 3期，牛津病理分型为M0E0S1T0C1），采用布地奈德肠溶胶囊（16 mg/d）分别联合低剂量环磷酰胺（50 mg/d）或霉酚酸酯（0.5 g/d）治疗。随访10个月和11个月后，患者24 h尿蛋白量分别下降72.4%（由7.254 g下降至2.000 g）和89.2%（由1.672 g下降至0.180 g），且CKD 4期患者估算肾小球滤过率增加10.9 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1，CKD 3期患者肾功能保持稳定。治疗期间未出现感染、肝肾功能损伤等不良反应。该文初步提示该联合治疗方案可能通过协同作用降低尿蛋白并改善或稳定肾功能，且在晚期IgAN患者［估算肾小球滤过率<30 ml·min^-1·（1.73 m²）^-1］中具有安全性。因病例有限，该治疗方案的疗效与安全性需进一步研究验证。

该文报道1例罕见的卡非佐米（carfilzomib，CFZ）诱发的血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）病例。患者男性，56岁，诊断为多发性骨髓瘤，接受CFZ化疗16个月后出现急性肾损伤（无尿）、重度贫血及血小板减少。肾活检证实TMA样改变，排除其他因素导致的TMA后确诊CFZ诱发的TMA。治疗上采用补体C5抑制剂（依库珠单抗）联合小剂量糖皮质激素。经上述治疗10 d后，肾功能完全恢复（血肌酐由峰值935 μmol/L降至基线80 μmol/L），贫血及血小板减少亦显著改善。文献复习提示，CFZ诱发的TMA的发病可能与补体旁路途径过度激活及相关基因（如补体H因子、补体I因子）变异有关。CFZ诱发的TMA是CFZ治疗中一种罕见但严重的并发症，临床医师需高度警惕，一旦怀疑，应立即停药。早期给予补体C5抑制剂（如依库珠单抗）靶向治疗，可有效阻断CFZ诱发的TMA的病理进程，改善患者预后。建议对疑似患者进行补体活性检测及基因筛查以指导治疗。

该研究为回顾性病例系列研究，旨在探讨恶性高血压合并肾脏血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）损伤患者使用依库珠单抗治疗的效果。将临床表现为恶性高血压后出现急性肾损伤、肾活检病理诊断为TMA的患者作为研究对象，收集其一般资料、临床资料、实验室检查资料及肾脏病理结果。评估依库珠单抗治疗后患者肾功能恢复情况。共3例患者被纳入该研究。3例患者入院后经降压治疗，血压均控制达标，同时使用依库珠单抗治疗。病例1于2024年2月入院，接受依库珠单抗治疗10次后，血肌酐水平未见明显下降，2024年8月后停用依库珠单抗，继续给予降压及支持治疗；2025年7月随访时（第17个月电话随访），血肌酐降至280 μmol/L左右，降压药需求较前减少。病例2于2023年3月入院，接受依库珠单抗治疗9次后，血肌酐水平未见明显下降，2023年6月后停用依库珠单抗；2025年5月随访时（第24个月电话随访），血肌酐降至300 μmol/L左右，降压药需求同样较前减少。病例3于2024年4月入院，接受依库珠单抗治疗15次后，血肌酐水平明显下降，肾功能稳定后于2025年1月停用依库珠单抗；2025年7月随访时（第15个月电话随访），血肌酐稳定在190 μmol/L左右。3例患者在随访期间均未发生脑膜炎球菌感染。该研究提示在恶性高血压合并肾脏TMA患者中，早期使用依库珠单抗治疗可能更好改善肾脏预后。

腹膜透析相关性腹膜炎是腹膜透析技术失败和患者预后不良的主要原因。我们通过系统检索中英文数据库，包括PubMed、Embase、中国知网和万方数据等，对近10年来该领域的相关研究进行综述，系统总结和分析了腹膜炎预后的各类影响因素，包括一般人口学特征、透析龄、临床合并症、营养不良?炎症状态、腹膜炎发作特征以及新型生物标志物水平，并探讨了当前研究的局限性与未来方向。该综述旨在为临床识别高危患者、实施个体化干预以及规划后续研究提供参考，以期改善腹膜炎患者的临床结局。

气肿性肾盂肾炎（emphysematous pyelonephritis，EPN）是一种以肾实质内产气性感染为特征的重症上尿路感染，病情进展迅速，病死率高。慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）是EPN的重要易感背景，其中以糖尿病合并CKD最为常见。非糖尿病CKD人群中，泌尿系结石和梗阻、多囊肾病、透析及肾移植状态亦为构成EPN的重要基础疾病。不同基础疾病状态下，EPN的临床表现、影像学分级、治疗策略及预后存在显著差异。总体而言，泌尿系结石和梗阻相关EPN病情相对较轻，多可采用抗感染联合微创引流治疗；多囊肾病及透析患者多表现为重症，肾切除比例较高；肾移植受者患EPN时临床表现进展迅速，病死率高。影像学分级对EPN的风险分层和治疗决策具有重要指导意义。该文系统综述CKD不同病因状态合并EPN的流行病学特征、发病机制、临床表现、影像学分级及诊疗策略，旨在提高临床医师对该病的识别能力，为个体化治疗和预后评估提供参考。

急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）的早期诊断对改善患者预后至关重要。该文综述了组合型生物标志物在AKI诊疗中的研究进展，重点介绍了肾功能、肾脏损伤、炎性反应及血细胞来源生物标志物之间的多种组合模式，阐述其在提升早期诊断敏感性与预后评估准确性方面的价值。通过整合多维度指标，组合型生物标志物突破了单一标志物的效能局限，为AKI的精准风险分层与个体化干预提供了新思路。