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    IgA肾病专题

  • 程文荣 程虹 张瑞雨 董鸿瑞 孙丽君 王国勤 董婧 谌贻璞
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    目的 观察IgA肾病(IgAN)伴高血压患者昼夜血压节律改变尤其是夜间血压升高对临床、肾脏病理的影响。 方法 本研究为回顾性横断面研究,纳入伴高血压的IgAN患者83例,收集全部患者临床及肾脏病理资料,首先分析其24 h动态血压特点;其次将纳入的IgAN患者按照血压节律改变的特点分为2组:夜间血压升高组及夜间血压正常组,比较两组间IgAN患者临床、病理的差异;再次采用Logistic回归分析IgAN患者肾小管间质损伤的影响因素;最后将所有IgAN患者按照估算的肾小球滤过率(eGFR)水平分为两组:eGFR<60 ml?min-1?(1.73 m2)-1 组及eGFR≥60 ml?min-1?(1.73 m2)-1组,比较两组间24 h动态血压特点。 结果 (1)83例IgAN伴高血压患者中24 h动态血压“非勺型”患者比例为79.5%。(2)与夜间血压正常组相比,夜间血压升高组尿蛋白量、血尿酸水平显著升高(均P<0.05),eGFR、禁水12 h尿渗透浓度显著降低(均P<0.05);病理上肾小管间质损伤指数显著升高(P<0.05),但两组间肾小球缺血性病变比例差异无统计学意义(P>0.05)。(3)多因素Logistic回归分析结果提示夜间血压升高(OR=1.113,95%CI 1.038~1.192,P=0.002)为肾小管间质损伤的独立危险因素。(4)eGFR<60 ml?min-1?(1.73 m2)-1组24 h收缩压及舒张压、白昼收缩压及舒张压、夜间收缩压及舒张压均显著高于eGFR≥60 ml?min-1?(1.73 m2)-1组(均P<0.05)。 结论 IgAN伴高血压患者非勺型血压昼夜节律比例高达79.5%。夜间血压升高与更重的肾脏损害有关,且夜间血压升高是IgAN伴高血压患者肾小管间质损伤的独立危险因素。故应重视24 h动态血压监测,有效控制夜间血压,延缓IgAN肾功能进展。
  • 龙晓青 翟亚玲 王英姿 窦艳娜 程根阳 肖静 赵占正 文学军
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    目的 总结和分析IgA肾病(IgAN)合并糖尿病患者临床病理改变特点。 方法收集2015年1月至2017年1月在郑州大学第一附属医院肾内科就诊,并经肾活检确诊的原发性IgAN患者500例的临床病理资料。按照是否合并糖尿病分为IgAN合并糖尿病组(n=25)和单纯IgAN组(n=475),比较两组患者临床病理改变的差异。用倾向值得分法匹配两组患者的临床及病理资料,比较匹配后两组患者电镜下基底膜厚度的差异。回顾性分析两组随访≥3个月患者的临床资料,Kaplan-Meier生存分析比较两组患者预后的差异。 结果 与单纯IgAN组相比,IgAN合并糖尿病组患者年龄较大[(46.36±13.49)岁比(34.00±13.80)岁,P<0.001],血三酰甘油水平较高[2.06(1.52,3.11)mmol/L比1.51(1.01,2.25)mmol/L,P=0.012]。IgAN合并糖尿病组肾小球基底膜厚度显著高于单纯IgAN组[(384.33±61.20)nm比(346.72±52.65)nm,P=0.044]。与单纯IgAN组比较,IgAN合并糖尿病组患者发生终点事件比例更高[4/7(57.14%)比25/265(9.33%),P<0.001],预后更差(Log-Rank检验,P=0.004)。 结论 IgAN合并糖尿病较单纯IgAN患者具有不同的临床、病理特点和预后,此类患者更需密切监测病情和积极治疗。
  • 邓泂 陈丽植 林知朗 杨帆 李荻菁 姜梦婕 许园园 莫樱 蒋小云
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    目的 探讨儿童IgA肾病(IgAN)高尿酸血症的临床、病理特征及危险因素。 方法 回顾性分析2006年1月1日至2017年12月31日于中山大学附属第一医院小儿肾病中心确诊原发性IgAN儿童269例,分高尿酸血症组(血尿酸>350 μmol/L)和正常尿酸组,比较两组的临床及病理特征,行多因素Logistic回归分析伴发高尿酸血症的危险因素。 结果 269例IgAN患儿中男性185例,女性84例,年龄(9.2±3.1)岁,其中伴发高尿酸血症者有70例(26.0%)。高尿酸血症组患儿的高血压比例、尿素氮、血肌酐、血脂、尿蛋白量均高于正常尿酸组(均P<0.05),估算肾小球滤过率、血清总蛋白、白蛋白均低于正常尿酸组(均P<0.05)。CKD 1~2期和3~5期IgAN患儿中伴发高尿酸血症者分别为58例(23.0%)和12例(70.5%),CKD 3~5期IgAN患儿中伴高尿酸血症者比例高于正常尿酸组(P<0.01)。高尿酸血症组Lee病理分级 IV、V级比例高于正常尿酸组(均P<0.05)。根据牛津病理分型评分,两组在系膜细胞增生、毛细血管内增生、节段硬化及粘连、肾小管萎缩/间质纤维化及新月体形成方面差异无统计学意义(均P>0.05)。根据Katafuchi半定量法评分,两组间肾脏病变总积分、肾小球评分、肾小管间质评分的差异无统计学意义(均P>0.05),但高尿酸血症组肾血管评分高于正常尿酸组(P<0.01)。多因素Logistic回归分析示,伴高血压(OR=12.596,95%CI 1.778~89.243,P=0.011)、高胆固醇(OR=1.192,95%CI 1.064~1.336,P=0.002)、高BUN(OR=1.273,95%CI 1.104~1.468,P=0.001)、蛋白尿3+和4+(OR=1.875,95%CI 1.309~2.684,P=0.001;OR=1.627,95%CI 1.241~2.134,P<0.001)、CKD 3期(OR=3.355,95%CI 1.376~8.181,P=0.008)是IgAN患儿伴发高尿酸血症的危险因素。 结论 26.0%IgAN患儿伴发高尿酸血症,其临床表现及病理改变相对正常尿酸组更严重。高血压、高胆固醇、高BUN、蛋白尿3+和4+、CKD 3期是IgAN患儿伴发高尿酸血症的危险因素。
  • 王琴 张建江 窦文杰 张莉 甄淑娟
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    目的 评价霉酚酸酯(MMF)治疗IgA肾病 (IgAN)的疗效与安全性。 方法 检索 Cochrane 图书馆、PubMed、EMBASE、万方数据库、中国期刊全文数据库(CNKI)和中国维普数据库(VIP),检索区间为建库起至2018年3月31日。收集所有关于MMF治疗IgAN的随机对照试验(RCT),并由3名作者独立完成数据提取及采用Cochrane 风险偏倚评估工具完成文献质量评价。采用Stata 12.0统计学软件进行Meta分析。 结果 共纳入9篇文献,均为随机对照试验,2篇A级研究,6篇B级研究,1篇C级研究。系统评价结果显示:(1)与安慰剂联合血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI/ARB)或单用ACEI/ARB组相比,MMF联合ACEI/ARB治疗组血肌酐增高和终末期肾病(ESRD)发生率无明显改变,但两组蛋白尿部分缓解率的差异有统计学意义(OR=2.59,95%CI为1.01~6.65,P=0.049)。(2)与单用糖皮质激素(GC)治疗组相比,单用MMF或MMF联合GC治疗组蛋白尿缓解率亦无明显改变。(3)与来氟米特(LEF)及环磷酰胺(CTX)治疗组相比,MMF治疗组蛋白尿缓解率亦无明显改变,但血肌酐增高发生率低于CTX组(OR=0.21,95%CI为0.04~1.07,P=0.043)。(4)MMF治疗组患者均有不同程度的不良反应发生,但多表现轻微,均在MMF减量或停药后逐渐恢复。 结论 单用MMF治疗IgAN的疗效优于ACEI/ARB,但较GC无显著优势。MMF联合GC与单用GC相比,MMF可替代部分GC作用,减少GC用量。与其他免疫抑制剂相比,MMF的近期疗效不优于LEF及CTX,但较CTX有较好的远期疗效及更少的不良反应。MMF治疗中出现的不良反应多表现轻微,减量或停药后逐渐消失。MMF是治疗IgAN的安全有效的药物。
  • 临床研究

  • 王梦婧 黄碧红 陶冶 张炜晨 陈伟生 黄骏文 王红鹰 张敏敏 陈靖
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    目的 比较3种治疗方式对改善尿毒症继发甲状旁腺功能亢进症(SHPT)维持性血液透析患者肾性贫血的疗效,分析影响红细胞生成素(EPO)用量的因素。 方法 回顾性收集2015年1月至2016年12月在复旦大学附属华山医院血液透析中心接受治疗的尿毒症SHPT 55例患者的临床资料。根据治疗方式不同分为3组:甲状旁腺切除+前臂移植术组(手术组,n=16)、西那卡塞治疗组(n=6)和骨化三醇治疗组(n=33)。分别于治疗前及治疗后3个月、6个月、12个月检测患者血红蛋白水平及EPO用量,观察治疗前后3组患者的血红蛋白变化值及EPO用量变化值随时间变化的趋势。采用混合效应模型分析3组间血红蛋白水平及EPO用量变化值的差异。采用多元线性回归分析1年后EPO使用指数的影响因素。 结果 手术组及西那卡塞组患者治疗前血全段甲状旁腺素(iPTH)水平显著高于骨化三醇组,治疗后第12个月手术组及西那卡塞组患者血iPTH水平较治疗前组明显下降,且手术组血碱性磷酸酶、血钙、血磷水平较术前水平明显下降(均P﹤0.05)。混合效应模型分析结果显示,手术组术后血红蛋白呈上升趋势,其血红蛋白变化值增加水平高于其他两组(P=0.007)。3组患者EPO用量变化值的差异无统计学意义。组内比较显示,手术组患者随访第12个月EPO用量较术前明显降低(P=0.007)。多因素回归分析结果显示,透析龄(B=-0.064,P=0.012)、铁蛋白(≥500 μg/L相对于<200 μg/L,B=0.645,P=0.032)是EPO用量的独立影响因素,透析龄越大,EPO用量越少;铁蛋白≥500 μg/L的患者EPO用量明显较多。 结论 甲状旁腺切除+前臂移植术治疗能有效地降低患者术后EPO用量,改善肾性贫血。透析龄、铁蛋白是EPO用量的独立影响因素。
  • 吴限 叶红 雒湲 顾春峰 卞雪芹 骆静 怀静
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    目的 研究超声引导下经皮穿刺腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)即超声介入治疗后自体动静脉内瘘(AVF)、人工血管内瘘(AVG)各类狭窄病变的通畅率和再狭窄情况。 方法 统计在南京医科大学第二附属医院血液净化中心2016年1月至2017年6月因外周血管通路狭窄首次经超声介入成功治疗的患者,其中前臂自体动静脉内瘘71例,上臂自体动静脉内瘘52例,人工血管内瘘59例。多普勒超声综合评估各类通路不同狭窄部位治疗前后数据,随访12个月,观察超声介入治疗3、6、9、12个月的初始通畅率和辅助PTA通畅率,而对于各类通路需要再干预的患者,记录初始通畅时间。 结果 超声介入治疗3、6、9、12个月时,前臂AVF的初始通畅率分别为98.59%、90.14%、71.93%、54.93%,上臂AVF的初始通畅率分别为90.38%、65.38%、42.31%、32.69%,AVG的初始通畅率分别为91.53%、32.20%、6.78%、1.69%;前臂AVF的辅助PTA通畅率分别为98.59%、97.18%、95.77%、94.37%,上臂AVF的辅助PTA通畅率分别为92.31%、86.54%、84.62%、80.77%,AVG的辅助PTA通畅率分别为100.00%、98.31%、96.61%、93.22%;前臂AVF的初始通畅时间为(8.99±3.54)个月,上臂AVF的初始通畅时间为(6.33±3.01)个月,AVG的初始通畅时间为(4.80±1.40)个月。 结论 超声可以综合评估内瘘外周血管通路的功能,导引PTA治疗,以及评价治疗效果。超声介入治疗前臂AVF狭窄的初始通畅率最好;上臂AVF由于易好发头静脉弓狭窄,PTA治疗预后相对较差;AVG虽然再狭窄间隔时间较短,但通过超声介入定期维护亦可达到较理想的远期通畅率。
  • 基础研究

  • 高绪霞 韩丽媛 马立萍 王以新
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    目的 研究小鼠早期肾脏纤维化病变对缺血再灌注(IR)诱导的急性肾损伤(AKI)的影响。 方法 8~12周龄雄性C57BL/6小鼠被随机分为4组:(1)假手术(Sham)组(n=3);(2)单侧输尿管结扎(UUO)组(n=6):分为UUO术后3 d组(UUO3d,n=3)和UUO术后5 d组(UUO5d,n=3);(3)肾脏缺血再灌注(IR)组(n=7),双侧肾脏缺血40 min再灌注24 h;(4)UUO3d+IR组(n=6):UUO术后2 d双侧肾脏缺血40 min再灌注24 h(实际UUO时间为3 d)。HE及Masson染色观察各组小鼠急、慢性肾组织病理改变;Western印迹及免疫组织化学法(IHC)检测凋亡级联蛋白caspase-3表达;IHC法检测细胞增殖标志蛋白ki67的表达。 结果 HE及Masson染色结果显示,UUO 组小鼠出现随时间延长而加重的肾脏慢性病变,UUO3d组和UUO5d组小鼠肾间质基质纤维沉积面积明显高于Sham组,UUO5d组基质纤维沉积面积明显大于UUO3d组(均P<0.05)。UUO3d+IR组小鼠肾脏间质出现大量炎性细胞浸润、管腔扩张、刷状缘消失、小管上皮细胞空泡变性、坏死脱落等急性小管损伤,同时合并肾小管萎缩、间质蓝染基质(纤维)增多等慢性损伤;急性小管损伤评分较IR组明显增加(P<0.05)。UUO3d+IR组血肌酐水平较Sham组明显增高(P<0.05)。免疫组化结果显示,相对于IR组UUO3d+IR组肾小管caspase-3表达明显增加,ki67阳性表达的肾小管细胞占比明显减少(均P<0.05)。 结论 早期肾脏纤维化病变加重IR诱导的AKI,增加肾小管上皮细胞凋亡,减少肾小管上皮细胞损伤后的增殖修复。
  • 短篇论著

  • 曹维 唐雪晴 张莹 苏红 陈娟 孔祥雷
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  • 病例报告

  • 施娅雪 葛玮婧 陆峰 刘思洁 胡婧伊
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  • 赵云华 顾金萍 刘鸽 李瑞华 薄华颖 吴大畅 谷惠子 刘瑾 于健
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  • 经验交流

  • 席红卫 崔强强 张鹏 游志恒 赵正 段文强
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  • 李强 何小泉 陈刚毅 汤水福
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  • 专家共识

  • 肾活检病理规范化诊断共识专家组
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  • 综述

  • 倪利华 刘必成 汤日宁
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  • 张宗玮 王惠明 丁国华
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  • 李莎莎 郁丽霞 何敖林 刘其锋
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